Black Friday ROmedic

Sindromul Banti (splenomegalia congestivă, anemia splenică sau boala Frugoni)

Sindromul Banti, cunoscut sub denumirea de splenomegalia congestivă, anemia splenică sau boala Frugoni, reprezintă o afecțiune splenică.

Clinic, boala reprezintă asocierea cirozei hepatice cu splenomegalie (splină de dimensiuni mărite), a hipertensiunii portale (creșterea presiunii sangvine în vena portă) cu hipersplenism (creșterea anormală a splinei). [1], [2]

Cauze

Sindromul Banti este des întâlnit la sugari, la copiii cu vârsta cuprinsă între 2 și 4 ani și la adulții tineri.

La nou-născuți, splina are rolul de a distruge și de a îndepărta hematiile (celulele roșii ale sângelui) îmbătrânite. Totodată are rol imunitar, luptând împotriva infecțiilor. În cazul copiilor cu această afecțiune splina distruge foarte repede celulele roșii, fără ca acestea să ajungă la maturitate.

La nou-născuți și copii, printre factorii declanșatori ai bolii se numără infecțiile ombilicale, bolile abdominale infecțioase, anumite enteropatii, anomalii congenitale ale splinei. Printre factorii favorizanți de declanșare a bolii în cazul adulților tineri se numără boli inflamatorii sau obstructive ale ficatului (ex. ciroza), ingestia unei cantități mari de arsen (în cazul pacienților care provin din zone unde apa potabilă este contaminată cu arsen), administrarea pe o perioadă îndelungată a azatiopirinei în cazul pacienților cu transplant renal.

Un obstacol aflat la nivelul fluxului venos splenic, produs de diferite tulburări la nivelul circulației hepato-porto-splenice, determină staza splenică (stagnarea sângelui la nivelul vaselor sangvine ale splinei). Dacă stagnarea sângelui la nivelul venei splenice are loc pe parcursul unui timp mai îndelungat, se produce distensia sinusurilor splenice urmată de hemoragii. Totodată are loc înmulțirea rapidă a celulelor reticulare și limfatice ale splinei. Toate acestea determină în cele din urmă apariția splenomegaliei și a hipersplenismului. [1], [2]

Semne și simptome

Debutul bolii este insidios, pacientul acuzând în stadiile inițiale ale bolii meteorism abdominal, anorexie, astenie, fatigabilitate, subfebrilitate, subicter (culoarea ușor gălbuie a tegumentelor și a mucoaselor; este cauzată de creșterea nivelului bilirubinei în sânge), scaune diareice.

După o perioadă îndelungată de timp apar:

  • splenomegalia - splina crește în dimensiuni și devine dură la palpare; de cele mai multe ori se asociază cu manifestări hematologice: anemie, leucopenie, trombocitopenie;
  • hepatomegalia - la palpare se poate decela un ficat sensibil, ușor mărit; pe parcursul evoluției bolii ficatul scade în dimensiuni, dar își fac apariția manifestările hipertensiunii portale: circulație abdominală colaterală sau, în termeni populari, desen venos al abdomenului vizibil în flancuri (tip cavo-cav) sau periombilical (tip porto-cav), varice esofagiene, hemoroizi, ascită, edeme moi care apar inițial în zonele de clivă;
  • hemoragiile gastrointestinale pot apărea prin ruptura varicelor gastrice sau esofagiene, exteriorizate prin hematemeză (hemoragie localizată la nivelul tubului digestiv, eliminată prin cavitatea bucală) sau melenă (eliminarea sângelui digerat prin scaun, care provine din hemoragii ale tubului digestiv superior: esofag, cavitate bucală etc).


Imediat după producerea hemoragiei splina scade în dimensiuni sau revine la mărimea normală. După câteva zile însă, prin palpare putem observa din nou o creștere în volum al splinei.
În timp aceste hemoragii determină instalarea anemiei, evidențiată prin prezența oboselii, a asteniei și prin paloare tegumentară.
De asemenea, în cazul pacienților cu sindrom Banti există o anumită deprimare a sistemului imunitar. Aceste persoane vor fi mult mai predispuse la contactarea virusurilor și bacteriilor, îmbolnăvindu-se frecvent. [1], [2], [3]

Diagnostic

Diagnosticul de sindrom Banti sau splenomegalie congestivă se pune în urma efectuării examenului clinic de către clinician, completat printr-o serie de investigații paraclinice cum sunt hemograma, examenul radiologic, examenul baritat, venografia splenică, rezonanța magnetică nucleară (RMN), angiografie, endoscopie. [2], [3]

Investigații paraclinice

  • La efectuarea hemogramei se decelează anemie (scăderea numărului de hematii), leucopenie (scăderea numărului de leucocite), trombocitopenie (scăderea numărului de trombocite).
  • Mielograma evidențiază măduva bogată în celularitate, dar cu întreruperea maturizării elementelor figurate ale sângelui (în special a hematiilor).
  • Radiografia abdominală prezintă hepatomegalie și splenomegalie (mărirea în volum a ficatului și a splinei).
  • Examenul baritat al esofagului prezintă varice sinuoase, de dimensiuni diferite.
  • Puncționarea venei splenice pentru măsurarea presiunii intraportale prezintă o creștere marcată a presiunii de la 240mm/ser fiziologic la 500 mm/ser fiziologic.
  • Splenoportografia prezintă creșterea presiunii în vena splenică, vena portală și poate indica locul unde se găsește obstacolul.
  • La efectuarea examenului histopatologic se poate observa o splină congestivă cu țesutul limfoid redus. Sindromul Banti se caracterizează prin congestia mucoasei roșii a splinei, cu acumularea și concentrarea eritrocitelor la nivelul cordoanelor și a sinusurilor mărite ale acesteia. [1], [4], [5]

 

Tratament

În cazul sindromului Banti nu există un tratament curativ al bolii. Astfel, terapia medicamentoasă administrată vizează ameliorarea hipertensiunii portale și diminuarea consecințelor acesteia - hemoragiile gastrointestinale.
Se indică repaus fizic și psihic al pacientului, cu abordarea unui regim alimentar lipsit de condimente, excitante, cu aport scăzut de lipide (în special a celor de origine animală).

Tratament medicamentos

Pentru corectarea anemiei se administrează fier pe cale orală sau parenterală.
Tratarea hemoragiilor gastrointestinale se realizează prin punerea în repaus a funcției digestive. Este permisă doar alimentarea lichidiană. Reducerea peristaltismului gastrointestinal se realizează prin administrarea de atropină, lizadon. În cazurile mai grave cu anemie severă se poate apela la transfuzarea de masă eritrocitară. Sângerarea poate fi oprită prin administrarea medicamentelor vasoconstrictoare. În cazul varicelor esofagiene hemoragice se poate administra Ethamolin.

Tratament chirurgical

Tratamentul chirurgical este dificil de realizat și prezintă riscuri majore atât pe perioada efectuării intervenției chirurgicale, cât și după. Riscul de deces intraoperator este de 15%, iar cel de deces postoperator, după efectuarea intervenției este de 25-30% prin posibile hemoragii neexteriorizate sau prin trombozări. [1], [2]

În formele de boală fără afectare hepatică este indicată splenectomia cu realizarea unei căi de comunicare artificială (anastomoză) între vena splenică și cea renală. Această intervenție este posibilă doar la copilul cu vârsta peste 8 ani deoarece sub această vârstă calibrul venelor în cauză este redus, ceea ce nu permite realizarea anastomozării. Unii clinicieni consideră splenectomia ca fiind singurul tratament curativ în cazul pacienților cu sindrom Banti fără afectare hepatică.

În cazul în care obstacolul este localizat aproape de ficat sau intrahepatic, pe lângă splenectomie se realizează o anastomoză între vena portă și vena cavă. [1], [2], [4]

Evoluție și prognostic

Sindromul Banti are o evoluție cronică și severă. Prognosticul bolii depinde de apariția trombozării venei portale, de apariția și repetarea hemoragiilor gastrointestinale, de instalarea insuficienței hepatice. [1]


Data actualizare: 06-09-2016 | creare: 06-09-2016 | Vizite: 774
Bibliografie
1. OCTAVIAN POPESCU, De la simptom la sindrom în patologia pediatrică, Editura medicală, București, 1980.
2. Banti’s Syndrome, link: http://rarediseases.org/rare-diseases/bantis-syndrome
3. Splenomegaly, link: http://emedicine.medscape.com/article/206208-overview
4. Idiopathic congestive splenomegaly--Banti's disease, link: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9102816
5. Eugene Braunwald, Kurt J. Isselbacher, Robert G.Petersdorf, Jean D.Wilson, Joseph B.Martin, Anthony S.Fauci. Harrison’s PRINCIPLES OF INTERNAL MEDICINE, vol.1. International Edition.

Din Biblioteca medicală vă mai recomandăm:
Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum
Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK