Sindromul de șa goală - șaua marită

Sindromul de șa goală este o afecțiune care implică sella turcica (șaua turcească), o structură osoasă la baza creierului care înconjoară și protejează glanda pituitară. Adesea este descoperită în timpul testelor efectuate pentru anomalii pituitare, când imagistica radiologică a glandei arată o sella turcica ce pare a fi goală. Glanda pituitară (hipofiza) se micșorează sau devine aplatizată. (1)

De asemenea, termenul de șa goală se referă și la aspectul radiologic de șa mărită sau deformată, parțial sau complet umplută cu fluid cerebrospinal.

Mai demult, în medicină aspectul radiografic de șa mărită a fost echivalat cu prezența unui neoplasm periselar. Totuși, la unii pacienți s-a descoperit la pneumoencefalografie că șaua mărită nu era ocupată de o masă tumorală, ci de o cantitate semnificativă de aer. Pentru a descrie această patologie au fost folosiți diferiți termeni, precum: chist intraselar, diverticulum intraselar arahnoid, diafragmă selară deficientă, cisternă intraselară. (5)

S-a acceptat termenul de șa goală pentru a descrie afecțiunea. Totuși, termenul de șa goală este de fapt greșit, deoarece șaua nu este goală complet, pituitara fiind întotdeauna prezentă anatomic și funcțional, deși adesea dizlocată și comprimată de presiunea lichidului cefalorahidian. O șa goală este descoperită accidental și determină funcție pituitară anormală.

Indiferent de dimensiune, șaua turcească este complet sau parțial umplută cu lichid cefalorahidian. Poate apare la orice vârstă și sex. Totuși, este mai frecventă la femei și crește ca frecvență cu vârsta. (3)

Nu există tratament pentru forma primară a sindromului, dacă funcția pituitară este normală. Medicamente precum bromocriptina, care scad nivelul prolactinei, pot fi prescrise dacă prolactina este crescută și interferează cu funcția ovarelor sau a testiculelor. Pentru sindromul secundar de șa goală tratamentul implică suplimentarea hormonilor absenți. Forma primară a sindromului de șa goală nu determină probleme de sănătate și nu afectează speranța de viață. Complicațiile cuprind hiperprolactinemia ușoară. Complicațiile pentru forma secundară sunt legate de etiologia patologiei glandei sau de efectele nivelului scăzut al prolactinei. (1)

Clasificarea sindromului de șa goală

O șa goală poate fi clasificată ca primară când apare la persoanele care nu au fost tratate prin radioterapie pituitară sau chirurgical, în timp ce o sa goală descoperită după astfel de proceduri este clasificată ca secundară.

Mecanism fiziopatologic

O diafragmă selară incompletă este esențială pentru dezvoltarea sindromului de șa goală. Restul factorilor sunt doar predispozanți la dezvoltarea herniei subarahnoidiene intraselare, printr-o presiune crescută în spațiul subarahnoidian supraselar sau prin reducerea dimensiunii glandei pituitare.

Deficitul congenital al diafragmei selare

Absența totală a diafragmei selare a fost raportată la 20% din persoanele normale. Sindromul de șa goală este, de asemenea, raportat la 5% din populația normală.

Factorii favorizanți supraselari:

Când diafragma selară este incompletă, pulsațiile fluidului cerebrospinal acționează direct asupra feței superioare a glandei pituitare. Presiunea cisternei supraselare crește când presiunea intracraniană este mare. În plus, o chiasmă optică plasată posterior poate, de asemenea, expune suprafața superioară a glandei și crește astfel presiunea fluidului cerebrospinal.

Factorii favorizanți pituitari:

Orice reducere a dimensiunii glandei pituitare favorizează extensia intraselară a spațiului subarahnoidian supraselar.

Aceste reduceri se pot datora:

• Involuției fiziologice: acest fenomen apare la femei; sarcinile duc la o mărire a glandei urmată de o involuție după naștere; similar, după menopauză există o reducere a volumului pituitar. Aceste modificări explică predominanța formei primare de șa goală la femei, mai ales după 40 de ani. La fel se întâmplă și în cazul insuficienței primare de organ (tiroidă, suprarenală, gonadă) când hiperplazia glandei apare datorită pierderii controlului prin feedback. Înlocuirea hormonilor deficitari duce la supresia prin feedback a secreției de hormoni trofici pituitari și involuția pituitarei hiperplazice, rezultatul fiind o șa goală.
• Involuția patologică: micșorarea glandei pituitare poate apare după sindromul Sheehan sau infarctul pituitar la pacienții cu: boală vasculară, diabet, presiune intracraniană crescută, traumatisme cefalice, meningită sau tromboza sinusului cavernos.

Ruptura unui chist intraselar sau paraselar:

Chisturile cu fluid aflate în regiunea selară sunt bine cunoscute și pot cauza simptome vizuale sau endocrine, cât și modificări ale conturului selar. Ruptura unui chist permite extensia intraselară în spațiul subarahnoidian. Totuși, astfel de ruptură apare rar. (4)

Semne și simptome

Sindromul primar de șa goală

Majoritatea persoanelor cu șa goală primară sunt asimptomatice, iar detectarea acestei anomalii poate fi accidentală. Sindromul tipic apare la obezi și femei multipare. Acești pacienți pot avea uneori cefalee și hipertensiune. Cefaleea nu are un model caracteristic sau localizare și pot necesita examen radiologic care conduce la descoperirea acestei anomalii. Mai rar, anomaliile vederii au fost raportate sub forma acuității vizuale diminuate, restrângerea câmpului vizual periferic, hemianopsia bitemporală sau quadrantinopia. (5)

Anomaliile endocrine nu sunt comune. Hiperprolactinemia apare ocazional, probabil datorită microprolactinoamelor coincidentale. Rezerva secretorie a hormonului de creștere este adesea anormală la acești pacienți, probabil ca rezultat al obezității.

Ocazional, pot fi descrise deficitele de tirotropină și gonadotropină. Rar, sindromul de șa goală este asociat cu excesul hormonal, posibil datorită coexistenței microadenoamelor în glanda comprimată. Rinoreea spontană cu lichid cefalorahidian și pseudotumori cerebri sunt două sindroame ocazional asociate cu sindromul de șa goală. (2)

Sindromul secundar de șa goală

Afecțiunea este asociată cu un eveniment iatrogen precum chirurgia, iradierea sau ambele, sau cu boala non-itatrogenă precum infarctul și infecția glandei pituitare. Sindromul de șa goală post-chirurgical este legat de înlăturarea tumorilor pituitare pe cale transcraniană sau transfenoidală, cu diafragma selară incompetentă la sfârșitul procedurii. Acest proces conduce la hernia celui de-al treilea ventricul și a aparatului optic în șaua turcească goală.

Sindromul secundar de șa goală apărut la pacienții cu complicații nonchirurgicale, precum iradierea, infecția sau infarctul, nu se datorează unui defect recent format de diafragma selară, ci au o diafragmă selară similară cu populația generală.

Elementul clinic predominant la acești pacienți este anomalia vizuală, care apare datorită adeziunilor arahnoidiene și tracțiunii aparatului optic. Inițial pacienții pot prezenta o ameliorare vizuală, urmată apoi de intervenția chirurgicală datorită recurenței simptomelor și a dezvoltării sindromului de șa goală. În timp ce unii pacienți nu au simptome vizuale inițial, alții se prezintă cu debut recent al acestora. (4)

Complicații

• Datorită presiunii intracraniene crescute și a tracțiunii asupra chiasmei optice cauzate de adeziunile postchirurgicale, pot apare defecte ale câmpului vizual, adesea necesitând tratament.
• Poate apare rinoreea cu fluid cerebrospinal, manifestându-se printr-o scurgere nazală nontraumatica și persistentă. Riscul de infecție meningeană crește.
• Presiunea intraselară crescută de lungă durată poate conduce la disfuncție pituitară, care trebuie corectată prin terapie hormonală adecvată.

Diagnostic

Profilul hormonal:

Pentru a stabili diagnosticul de hipopituitarism total sau parțial și a determina cauza hipofizeală a disfuncției, se vor măsura următorii hormoni: tirotropina serică și T4, corticotropina și cortizolul, LH și testosteronul, hormonul de creștere bazal și stimulat și prolactină. De obicei, profilul hormonal este normal la pacienții cu sindrom de șa goală. Totuși, la 15% dintre pacienți apare hiperprolactinemia ușoară cu sau fără galactoree.

Testele de stimulare pituitare au fost anormale la 50% dintre pacienți. Cea mai comună anomalie observată a fost secreția deficitară a hormonului de creștere în timpul testelor de stimulare. Anomaliile secreției hormonului adrenocorticopic, hormonului luteinizant și tiroid-stimulant au fost, de asemenea, raportate în asociere cu sindromul de șa goală. (2)

Hiperprolactinemia și creșterea intermitentă a prolactinei au fost ambele asociate cu sindromul primar de șa goală, iar 25% dintre femeile cu șa goală au nivele ridicate de prolactină. Gradul de hiperprolactinemie în sindromul de șa goală este moderat. Valorile sunt mai mari în prolactinoame.
Funcția normală pituitară poate persista în ciuda herniei arahnoidiene extensive cu compresie severă și aplatizarea glandei pituitare. Totuși, cazurile de hiperprolactinemie nontumorală și de diabet insipid observate în sindromul primar de șa goală sugerează întreruperea căilor normale hipotalamo-pituitare. (1)

Studii imagistice:

Radiografia laterală a craniului poate arăta o șa de dimensiuni normale sau lărgită. Sindromul primar de șa mărită este adesea confundat cu neoplazia intraselară când radiografia arată o șa mărită. Unele caracteristici, totuși pot servi la diferențierea sindromului primar în multe cazuri.
Clasic, șaua turcească nu trebuie să depășească 17 mm lungime și 13 mm profunzime. La majoritatea pacienților cu o șa goală, aceste măsurători sunt mult depășite. Sindromul primar de șa goală poate fi responsabil de până la 25% dintre cazurile de șa mărită pe radiografiile simple. Totuși, volumul normal nu exclude o șa goală, iar o șa a cărei profunzime depășește lungimea sa anteroposterioară necesită și alte investigații. (4)

Modificările roentgenografice cuprind balonarea simetrică a șeii, care menține încă o configurație închisă. Deși planșeul poate fi semnificativ subțiat, procesele clinoide nu sunt de obicei atenuate. Din unghi antero-posterior, planșeul selar este simetric, în ambele poziții și ca grosime. Pot fi observate și modificările caracteristice ale tumorii pituitare, incluzând dizlocarea anterioară și demineralizarea sellei dorsale cu conturul dublu al planșeului șelar, sau eroziunea întregii șei. Aceste modificări pot fi stabile sau progresive. (5)

CT-ul și RMN-ul au înlocuit pneumoencefalografia în diagnosticul sindromului de șa goală. Pe scanările CT, o șa goală apare ca o anomalie cu densitate mică în fosa pituitară, adesea cu eroziuni ale planșeului selar. După infuzia intravenoasă a contrastului, se poate identifica accentuarea infundibulului pituitar și posibil glanda normală, alunecată de obicei posterior și inferior. Incidența coronară este de ajutor.

Elementele cheie de diferențiere a sindromului de șa goală față de o masă chistică la RMN sunt izointensitatea fluidului cu fluidul cefalorahidian și vizualizarea infundibulului traversând cavitatea selară spre țesutul pituitar rezidual. În tumorile chistice sau în cazurile de degenerare chistică a pituitarei, infundibilul nu poate fi identificat sub vârful tumorii. Descrierea este similară și în diagnosticul chistului arahnoidian. (3)

Tratament

Sindromul primar de șa goală este în general asimptomatic și detectat accidental, fără a necesită un tratament specific. Totuși, când este acompaniat de disfuncție endocrină, terapia de suplimentare hormonală este necesară. Prezența rinoreei cu lichid cerebrospinal poate necesita corectare chirurgicală.

În sindromul secundar de șa goală se formează adeziuni între diafragma șeii și chiasmă. Retracția acestor adeziuni datorită reducerii dimensiunii tumorale poate trage chiasma într-o șa goală determinând defecte ale câmpului vizual. Acestea se vor corecta prin chiasmopexie. Căptușirea cavitații selare după înlăturarea transfenoidala a tumorii pituitare poate, de asemenea, fi efectuată pentru a evita hernierea chiasmei într-o șa goală chirurgical.