Sindromul Gianotti-Crosti

Sindromul Gianotti-Crosti este o boală ce afectează în special copiii, caracterizată printr-un exantem (o roşeaţă cutanată bruscă, ce se poate dezvolta pe întregul corp) însoțit de leziuni papulare (formaţiuni cu un relief mai mic de 1 cm, solide, ce nu prezintă o scurgere lichidiană vizibilă) sau papulo-vezicale (formaţiuni reliefate, cu margini bine delimitate, cu un diametru de 1-2 mm, ce conţin un lichid clar). Este o afecțiune autolimitantă, erupția trecând de la sine în aproximatix 3-6 săptămâni și nefiind însoțită de alte semne clinice sau de alterarea stării generale de sănătate. Această afecțiune nu reprezintă o indicație pentru izolarea copilului de colectivitate.

Exantemul este, în general, consecutiv unei infecții virale, cel mai frecvent fiind implicate virusurile Hepatice B şi Epstein Barr. Primul caz al Sindromului Gianotti-Crosti a fost descris de Gianotti, în Italia, în anul 1955 și a fost asociat unei infecţii cu virusul hepatic B. Există, de asemenea, manifestări ale acestui sindrom și în urma unor infecții cu alte virusuri, precum: hepatita A, hepatita E (non A - non B - A like), Adenovirus, Citomegalovirus, Enterovirus, Virusul Imunodeficienței Umane (HIV), Coxsackie, Virusul Rubeolic și Virusul Parainfluenzae. [1]

Epidemiologie

Sindromul Gianotti-Crosti este o boală autolimitantă, majoritatea cazurilor nefiind raportate, incidența totală reală nefiind, astfel, cunoscută cu exactitate. Incidența aproximativă, rezultată în urma unor studii epidemiologice, este de 0, 13 %. [2]

Este o afecțiune rară, dar cu o frecvență direct proporțională cu incidența infecțiilor virale în anumite regiuni geografice (Virusul Hepatitei B este foarte răspândit în țările mediteraneene și în Japonia). De asemenea, se observă o creștere a incidenței în perioada primăvara-vară din cauza unei creșteri a transmiterii anumitor infecții virale. [3]

Sindromul Gianotti – Crosti afectează copiii aparținând în egală masură celor două sexe, iar intervalul de vârstă este unul larg – între 3 luni și 15 ani, cu un vârf al incidenței în intervalul de vârstă de 1-4 ani.
De asemenea, s-a observat o incidență mai mare a bolii la copiii ce suferă de dermatită atopică, ceea ce susține existența unui mecanism imun al acestei afecțiuni.

Cauze și factori de risc

Principala cauză a acestui sindrom este reprezentată de infecțiile virale, în special cele cu Virusul Hepatic B si cu Virusul Epstein Barr.

Virusul hepatic B (virus ADN dublucatenar cu capsidă icosaedrică, anvelopat) este, alături de virusurile hepatice A, C, D și E, o cauză importantă a patologiilor inflamatorii hepatice. Hepatitele cauzate de acest virus sunt, în cea mai mare parte (peste 90 %) asimptomatice, iar evoluția către cronicizare (prezența virusului în sânge pentru o periodă mai mare de 6 luni) este importantă, putând duce la ciroză și carcinom hepatocelular. Se manifestă, în general, prin febră, greață și icter. Transmiterea este, în general, orizontală (prin transfuzii de sânge, contact direct, transmitere sexuală, virusul rezistând în mediul extern pentru o săptămână și la temperaturi crescute), dar există și numeroase cazuri de transmitere verticală (de la mamă la nou născut – nu este o transmitere transplacentară, ficatul fetal nefiind afectat, ci o transmitere precoce peri–natală).

Virusul Epstein Barr (virus ADN dublucatenar, capsidă icosaedrică, anvelopat) este agentul etiologic al mononucleozei infecțioase, un sindrom clinic manifestat printr-o erupție cutanată inconstantă, cel mai adesea un exantem morbiliform (macule/papule eritematoase ce confluează în plăci, separate de intervale de piele sănătoasă) însoțit de triada febră-faringită-adenopatie. Transmiterea este, în general, ulterioară unui contact cu secrețiile organismului infectat, în special secreții orofaringiene. Deși, inițial, se credea că principala cauză a afecțiunii este reprezentată de infecția cu Virusul Hepatic B, studii recente au demonstrat că Virusul Epstein Barr este cauza cea mai comună.

Nu doar infecțiile virale pot să antreneze apariția acestui sindrom, dar și anumite infecții cu microorganisme de origine bacteriană, precum Neisseria meningitidis (responsabilă de meningita meningococică), Mycoplasma pneumoniae (responsabilă de pneumonii atipice), Bartonella henselae (agentul etiologic al bolii zgârieturii de pisică) și Borrelia burdorferi (responsabilă de Boala Lyme). [3]

O altă cauză posibilă pentru apariția Sindromului Gianotti-Crosti este reprezentată de fenomenele de imunomodulare, existând dovezi ale accentuării sindromului în urma imunizării post vaccinare, în special cu următoarele vaccinuri: Virusurile Hepatice A și B, ROR (rujeolă, oreion, rubeolă), vaccinul poliomielitic, vacinul gripal H1N1 tip A, DTP (difterie-tetanos-tuse convulsivă), varicela, BCG [3 ] Totuși, cum afecțiunea are o gravitate moderată și un caracter autolimitant, nu reprezintă o contraindicație la vaccinare. [4, 5]

Mecanisme fiziopatologice

Manifestările clinice ale Sindromului Gianotti–Crosti sunt cel mai adesea cauzate de o reacţie de hipersensibilitate de tip IV împotriva antigenelor virale sau bacteriene din derm. [6] Aceasta este o reacţie de hipersensibilitate întârziată, întrucât apare la 48-72 de ore după expunerea organismului la antigenul declanşator, fiind o reacţie mediată celular (prin intermediul macrofageelor şi al limfocitelor T CD 8+ citotoxice ce vor determina distrugerea celulelor infectate sau a celor ce prezintă modificări).

Acest tip de reacţie se declanşează în urma întâlnirii cu un agent infecţios intracelular, cum sunt majoritatea celor implicaţi în apariţia acestui sindrom (totalitatea virusurilor mai sus enunţate, precum şi unele microorganisme de origine bacteriană – Mycoplasma pneumoniae, Borrelia burgorferi). Această afecțiune este rară la adult, lucru care indică faptul că există un agent viral declanșator față de care adulții prezintă o imunitate de lungă durată, dar mecanismele care să explice acest lucru sunt complexe și incomplet elucidate.

Diagnostic

Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic, nefiind necesare tehnici suplimentare imunologice, biochimice sau tehnici speciale de biologie moleculară.

Starea generală de sănătate a copilului nu este alterată, iar în cazul în care Sindromul Gianotti–Crosti este secundar unei infecții cu Virusul Hepatic B, copilul nu prezintă icter, deși dozarea transaminazelor poate să prezinte valori anormale. [8]

În general, leziunile sunt monomorfice, circulare, cu dimensiuni cuprinse între 1-2 cm diametru, non pruritogene, papulare, fiind distribuite simetric la nivelul feței și al membrelor. În unele cazuri, leziunile circulare pot să conflueze, ducând la formarea unor plăci extinse. Prezintă o evoluție ascendentă, apărând, inițial, la nivelul coapselor, feselor, pentru a atinge ulterior brațele. Fața este ultima zonă care este atinsă. Trunchiul este, de cele mai multe ori, cruțat, deși pot să apară, în unele situații, erupții tranzitorii.

În cazul Sindromului Gianotti–Crosti secundar unei infecții cu Virusul Epstein Barr, erupția apare exclusiv la nivelul feței. [7]

Este o boală autolimitantă, erupția dispărând în aproximativ 3-6 săptămâni (erupția durează întotdeauna cel puțin 10 zile), deși noi leziuni pot să apară, în unele cazuri, timp de 8-11 săptămâni, continuu.

La examenul clinic, se mai poate observa prezența, deși inconstantă, a febrei (27% din cazuri), a adenopatiilor inghinale și axilare, precum și a hepatosplenomegaliei (în 4 % din cazuri). [3] Dacă se suspectează un agent viral specific, se pot realiza teste de laborator care să permită identificarea exactă a acestuia – fie prin determinarea unui peak de Ac IgM (primo –infecție) sau Ac IgG (infectie cronică sau secundară) specifici agentului viral respectiv, fie prin determinarea genomului bacterian sau viral prin efectuarea de teste PCR pe ser sau alte lichide biologice.

Se poate realiza și o biopsie cutanată, cu realizarea unor preparate histologice, dar leziunile sunt, în general nespecifice: parakeratoză, acantoză moderată și hiperplazie epidermică, precum și un infiltrat perivascular histio-limfocitar al dermului superior. [3]

Tratament și evoluție

Fiind o afecțiune autolimitantă, ce dispare după aproximativ 3-6 săptămâni, nu este necesară aplicarea unui tratament, iar dacă există, acesta este simptomatic (antipiretice pentru scăderea febrei, antihistaminice pentru ameliorarea pruritului, dacă acesta există, dar în majoritatea cazurilor, erupția este non-pruritogenă). În momentul în care erupția apare, copilul nu mai este contagios, neexistand, astfel, indicații ale izolării acestuia de colectivitate.