Sindromul Guillain-Barre

Sindromul Guillain-Barre mai este cunoscut si sub denumirile de polinevrita acuta ideopata, polinevrita infectioasa, polineuropatia acuta inflamatorie.

Sindromul Guillain-Barre este o boala grava in care sistemul imunitar al organismului ataca, in mod paradoxal, o parte din sistemul nervos. Inflamatia nervoasa consecutiva acestui atac  provoaca o slabiciune musculara progresiva.

Etiologie

Sindromul Guillain Barre este o afectiune autoimuna care poate sa apara la orice varsta. Cel mai adesea s-au raportat pacienti de ambele sexe, intre 30 si 50 de ani. Nu se cunoaste inca factorul declansator al sindromului Guillain-Barre. Simptomele apar de regula dupa o infectie minora la nivel pulmonar sau gastrointestinal.

Sindromul Guillain Barre cauzeaza in mod caracteristic inflamatia nervilor. Scleroza nervoasa determina furnicaturi, slabiciune musculara si paralizie. Procesul inflamator afecteaza in principal stratul de mielina de la nivelul prelungirilor nervoase, provocand demielinizare, care incetineste transmiterea impulsurilor nervoase.

S-au semnalat de asemenea cazuri de contractare a  sindromului Guillain-Barre in urma unei infectii bacteriene, a anumitor vaccinari (vaccinul antirabic) si a operatiilor chirurgicale.

Manifestari clinice

Simptomatologia sindromului Guillain-Barre progreseaza foarte rapid. Intr-un interval de doar cateva ore se poate ajune la un tablou clinic foarte grav.

Pierderea partiala sau totala a functiei musculare afecteaza ambele parti ale corpului. Daca slabiciunea musculara isi are originea la nivelul mebrelor inferioare si se raspandeste la nivelul membrelor superioare, vorbim de paralizie ascendenta.

Semnele subiective care ingrijoreaza pacientul sunt furnicaturile, dureri la nivelul mainilor sau picioarelor, neindemanarea. Pe masura ce functia musculara se degradeaza, se impune asistarea respiratorie a pacientului.

Simptomele tipice includ:

• slabiciune musculara sau pierderea functiei musculare:

           - poate sa lipseasaca in cazurile blande;
           - poate sa inceapa concomitent la nivelul membrelor superioare si inferioare;
           - se poate agrava intr-un interval de 24-72  de ore;
           - se poate manifesta exclusiv la  nivelul nervilor cranieni;
           - poate sa aiba sens descendent sau ascendent;

• ameteala;
• hipoestezie;
• mialgii (dureri musculare);
• discoordonare motorie;

Simptome asociate:

• Vedere incetosata;
• Neindemanare;
• Dificultatea de a contracta muschii faciali;
• Contracturi musculare;
• Palpitatii;

Simptome care apar in urgentele medicale:

• Apnee (oprirea temporara a respiratiei)
• Dispnee (respiratie cu efort);
• Disfagie (inghitire cu efort);
• Sialoree (secretie abundenta de saliva);
• Lesin;

Diagnostic

Pentru ca simptomatologia sindromului Guillain–Barre este similara altor patologii, se impune o anamneza foarte detaliata. Specifice tabloului clinic din sindromul Guillain–Barre sunt rapiditatea cu care progreseaza simptomele (de exemplu, spre deosebire de sindromul Guillain-Barre, slabiciunea musculara se agraveaza in decurs de saptamani sau luni in alte patologii) si faptul ca se manifesta pe ambele parti ale corpului.

Testele paraclinice care intermediaza diagnosticul sunt:

• Analiza lichidului cefalorahidian: arata cresterea nivelului de proteine, fara cresterea leucocitelor;
• Electrocardiograma arata disfunctionalitati la nivel cardiac;
• Electromiograma testeaza activitatea electrica a muschilor ( indica deficienta de raspuns a nervilor la stimuli);
• Testul de viteza a impulsurilor nervoase arata incetinirea sau blocarea activitatii electrice de-a lungul nervilor.

Afectiuni in care apare:

• Sindromul Guillain-Barre se asociaza cu infectii virale:
• SIDA
• Herpex simplex;
• Mononucleoza infectioasa;
• Poate sa apara si in combinatie cu urmatoarele patologii: Lupusul eritematos sistemic, Boala lui Hodkin.

Tratament

Pana in prezent nu se cunoaste niciun tratament etiologic pentru sindromul Guillain-Barre. Mijloacele terapeutice actuale au in vedere tratamentul simptomatic, tratamentul de tratare a complicatiilor si cel de recuperare.

Se folosesc in mod curent:

• Plasmaforeza;
  
• Terapia cu imunoglobuline in concentratie ridicata;
  
• Plasmaforeza

Plasmaforeza este o metoda de procesare a sangelui scos din corp, prin care plasma este separata de hematii si leucocite. Celulele sangvine sunt returnate ulterior pacientului, insa fara plasma, aceasta fiind reinlocuita foarte repede de organism. Cercetatorii nu au descoperit inca modul cum amelioreaza schimbul de plasma severitatea si durata episodului Guillain-Barre. Se presupune ca plasma indepartata din corp contine elemente ale sistemului imunitar care au efect toxic pentru stratul de mielina.

Terapia cu imunoglobuline

In cadrul terapiei cu imunoglobuline medicii administreaza injectii intravenoase cu proteine care sunt folosite de sistemul imunitar, in cantitati mici, pentru a ataca agentii patogeni. Cercetatorii au aratat ca administrarea de imunoglobuline in doze ridicate pacientilor cu sindromul Guillain-Barre poate sa atenueze virulenta atacului imunitar asupra sistemului nervos.

Tratamentul de prevenire a complicatiilor include:

• Anticoagulante pentru prevenirea tromboemboliei;
• Asistare respiratorie sau chiar intubare;
• Medicamente antiinflamatorii si narcotice pentru tratamentul durerii;
• Sondaj gastric sau supravegherea pozitiei corporale in timpul mancatului in cazul in care muschii masticatori sunt slabiti;

Tratamentul de recuperare

In faza initiala: mobilizarea pacientului pentru pastrarea tonusului muscular si prevenirea escarelor;
Ulterior, pe masura ce pacientul isi recapata controlul asupra membrelor, se poate trece la fizioterapie;

Prognostic

Evolutia sindromului Guillain-Barre este adesea dramatica din cauza debutului sau brusc si neasteptat. Mai mult, faza de recuperare poate sa dureze destul de mult. Paralizia survine in decurs de cateva zile sau saptamani de la debutul simptomatologiei, dupa care urmeaza o perioada de relativa stabilizare a tabloului clinic.

Faza de recuperare variaza, de la caz la caz, intre cateva saptamani si cativa ani. Aproximativ 30% dintre pacientii cu Guillain-Barre vor ramane cu o slabiciune musculara chiar si dupa 3 ani. In cazuri rare s-au raportat si recidive dupa multi ani.

Pacientii cu sindromul Guillain-Barre se confrunta nu doar cu probleme de ordin fizic, ci si emotional, din cauza ca le este foarte greu sa se obisnuiasca cu starea de dependenta pe care o impune paralizia, avand nevoie de consiliere psihologica.