Sindromul post-polio

Sindromul post-poliomielitei sau sechelele post-polio reprezinta o conditie care afecteaza aproximativ 25-50% dintre persoanele care au contractat anterior poliomielita-o infectie virala a sistemului nervos. Tipic simptomele apar la 15-30 de ani dupa recuperarea de dupa atacul paralitic initial, la virsta de 35-60 de ani. Simptomele cuprind slabiciunea acuta sau agravanta musculara, durere musculara si oboseala. Aceleasi simptome pot apare si la citiva ani dupa o infectie polio nonparalitica.

Criteriile de diagnostic acceptate pentru sindromul post-polio cuprind istoricul de poliomielita, o perioada stabila dupa recuperare, un deficit rezidual al infectiei initiale, o noua slabiciune musculara, si uneori o noua atrofie musculara. Oboseala si mialgiile pot sa nu fie prezente, pentru a intruni criteriile diagnostice.

Mecanismul precis al sindromului nu este cunoscut. Acesta imparte multiple caracteristici cu sindromul oboselii cronice, dar fata de aceasta conditie, tinde sa fie progresiv si poate determina pierderea completa a fortei musculare. Tratamentul este limitat de obicei la repaus adecvat, conservarea energiei disponibile si masuri de sustinere, cum sunt ortezele membrelor si dispozitivele care economisec energia cum sunt scaunele cu rotile automate, analgezia si somniferele.

Cauze si factori de risc

Desi au fost propuse numeroase teorii pentru a explica acest sindrom, nu exista astazi nicio etiologie stabilita. Teoria cea mai larg acceptata este oboseala neurala. O unitate motorie este un neuron si fibrele musculare pe care le activeaza. Poliovirusul ataca neuroni specifici din sistemul nervos si coarnele medulare anterioare, determinind moartea unei fractiuni apreciabile de neuroni motorii care controleaza muschii scheletici. In efortul de a compensa pierderea acestor neuroni, neuronii motorii care supravietuiesc reusesc sa inerveze fibrele musculare ramase orfane. Rezultatul este o recuperare a miscarii si dezvoltarea unor unitati motorii gigant.

Teoria oboselii neuronalele sustine ca marirea fibrelor neuronilor motorii creste stresul metabolic asupra corpului celular neuronal pentru a hrani fibrele in plus. Dupa ani de utilizare, acest stres poate depasi capacitatea neuronului de adaptare, conducind la deteriorarea progresiva a fibrelor si eventual a neuronului. Acest proces determina slabiciune musculara si paralizie. Refacerea functiei nervoase poate apare la unele fibre a doua oara, dar malfunctia terminalelor neuronale si slabiciunea musculara permanenta sunt deja instalate.

Cind acesti neuroni nu mai pot purta semnalele nervoase, apare oboseala datorita cresterii cererii metabolice a sistemului nervos. Procesul normal de imbatrinire poate juca de asemenea un rol. Sistemul nervos sufera denervare si reinervare continua, dar procesul de reinervare are o limita maxima unde nu mai poate compensa pentru denervarea continua, ducind la pierderea unitatilor motorii. Totusi, ceea ce perturba echilibrul denervare-reinervare si duce la denervare periferica ramine inca neclar. Cu virsta, cei mai multi oameni sufera o scadere a numarului neuronilor motorii spinali. Deoarece supravietuitorii polio au pierdut deja o parte considerabila din acest neuroni, o pierdere in plus determinate de virsta poate contribui substantial la noua slabiciune musculara. Suprasolicitarea sau subsolicitarea muschilor poate contribui de asemenea la slabiciune.

O alta teorie sustine ca persoanele care s-au recuperat dupa polio pierd neuroni sanatosi la o rata mai rapida decit normal. Totusi, exista putine date care sa sustina aceasta idee. S-a mai propus ca infectia polio initiala cauzeaza o reactie autoimuna, in care sistemul imun al corpului ataca celulele normale ca si cum ar fi straine. Comparata cu teoria oboselii neuronale, aceasta teorie este sustinuta de putine dovezi.

Semne si simptome

Simptomele post-polio apar de obicei timpuriu la pacientii care au avut slabiciune severa reziduala, dificultate respiratorie bulbara in timpul bolii acute si la persoanele care erau in virsta cind au contractat boala.

Fatigabilitatea

La persoanele fara polio, consecintele functionale ale imbatrinirii si pierderii unitatilor motorii pot fi observate doar la o virsta destul de inaintata. La individul cu post-polio, orice pierdere in plus a fortei poate fi mai aparenta. Fata de pacientii cu sindromul oboselii cronice, oboseala post-polio este proeminenta in primele ore ale dupa-amiezii si diminua dupa perioade scurte de repaus. Aceasta oboseala nu incapaciteaza de obicei pacientii.

Fatigabilitatea de tip central

Patogeneza acesteia cuprinde durerea cronica, personalitatea de tip A, depresia, disfunctia SRAA, tulburari de somn si disfunctie respiratorie. Sindromul post-polio produce somnolenta si dificultatea atentiei si a rememorarii.

Fatigabilitatea de tip periferic

Patogeneza poate fi depasirea metabolica a unitatilor motorii marite, defecte ale transmiterii in jonctiunea neuromusculara, fibrozarea unitatilor motorii sau pierderea unitatilor datorita imbatrinirii. Sindromul post-polio produce diminuarea andurantei musculare si cresterea fatigabilitatii musculare.

Slabiciunea

Citeva etiologii functionale au fost propuse pentru slabiciune, incluzind lipsa folosirii, suprasolicitarea si slabiciunea cronica, precum si obezitatea. Slabiciunea poate fi asimetrica. Unii medici au demonstrat ca muschii neafectati anterior devin mai tirziu slabiti.

Mialgiile

Crampele musculare profunde pot fi o componenta a sindromului durerii miofasciale sau a fibromialgiei. Aceasta caracteristica este extrem de prevalenta in sindromul post-polio. Cea mai intensa durere apare lombar, in membrele inferioare, genunchi, incheietura miinii si cervical.

Tulburarile mersului

Dificultatea mersului este cauzata de slabiciunea progresiva, durere, osteoartrita sau instabilitatea articulatiilor. Este frecventa la pacientii care au folosit inainte dispozitive de asistenta.

Problemele respiratorii

Tulburarile respiratorii sunt mai prevalente la pacientii cu slabiciune respiratorie musculara reziduala. Aceste modificari determina microatelectazii cronice, scaderea compliantei pulmonare, cresterea rigiditatii toracice, hipoventilatie alveolara cronica, diminuarea reflexului de tuse si a fluxului expirator si o curatare a secretiilor deficitara. Noile dificultati respiratorii nu sunt doar legate de noua slabiciune musculara respiratorie dar si de scolioza, emfizemul pulmonar, insuficienta cardiovasculara sau pozitia anormala a corpului. O componenta centrala poate fi implicata deoarece polio bulbar acut afecteaza frecvent structurile medulare, incluzind formatiunea reticulata si sistemul de reglare a somnului.

Tulburarile deglutitiei

Aceste dificultati pot apare la pacientii cu postpolio bulbar cit si nonbulbar. Slabiciunea asimetrica subclinicala a muschilor faringieni constrictori este intotdeauna prezenta.

Disfunctia autonoma

Cauza este neclara. Componenta periferica poate cuprinde atrofia musculara si astfel o disfunctie a termoreglarii.

Apnea de somn

Aceasta conditie nu este rara la pacientii care ramin cu disfunctie bulbara reziduala sau compromitere respiratorie severa.

Apnea de somn apare printr-o combinatie a urmatoarelor:
- apnea centrala, secundara disfunctiei reziduale a neuronilor reticulari bulbari supravietuitori
- apneea obstructiva, datorata slabiciunii faringiene si a cresterii deformarilor musculoscheletice dupa scolioza sau emfizem
- atrofia musculara postpolio, secundara diminuarii fortei muschilor respiratori, intercostali si abdominali.

Sindromul spatelui plat

Un alt posibil simptom la unii pacienti cu post-polio este spatele plat, care consta din imposibilitatea de a sta erect datorita flexiei anterioare a trunchiului si a durerii lombare si din membrele inferioare. Acest sindrom apare de obicei la pacientii cu lordoza lombara diminuata ca rezultat al instrumentarii coloanei pentru scolioza, fractura vertebrala sau boala articulara degenerativa.

Examenul fizic

La persoanele cu sindrom post-polio, slabiciunea progresiva si atrofia pot fi observate la muschii afectati initial de catre poliovirus sau la muschii care au fost evitati, cu tendinta la o distributie asimetrica. Pot fi observate uneori fasciculatii in muschii atrofici, ca rezultat al leziunilor neuronilor motorii. Obezitatea este larg raspindita la supravietuitorii post-polio.

Diagnostic

Diagnosticul sindromului post-polio poate fi dificil, simptomele fiind greu de separat de complicatiile infectiei poliomielitice initiale si de infirmitatile normale imbatrinirii. Nu exista test de laborator pentru acest sindrom sau alte criterii specifice de diagnostic. Sunt recunoscute trei criterii importante: diagnosticul anterior de polio, intervalul lung dupa recuperare si debutul progresiv al slabiciunii.

In general sindromul post-polio este unul de excludere, dupa ce alte cauze ale simptomelor au fost eliminate. Examenul neurologic ajutat de alte studii de laborator (HLG, examenul LCR) poate determina care componenta a deficitului neuromuscular a aparut in polio si care componenta este noua. Evaluarea obiectiva a fortei musculare la acesti pacienti este dificila. Modificarile fortei musculare sunt determinate in grupuri specifice de muschi folosind diferite scale musculare care cuantifica forta, cum este scala Consiliului de Cercetare Medicala (MRC). RMN, neuroimagistica si studiile electrofiziologice, biopsiile musculare sau analiza LCR-ului pot fi de ajutor in stabilirea diagnosticului.

Studiile electrodiagnostice sunt folosite pentru a exclude alte tulburari neurologice si neuromusculare din diagnosticul diferential.

Urmatoarele 5 faze ale modificarii patologice a coarnelor medulare anterioare sunt evidentiate prin intermediul studiului electrodiagnostic:
- mielita acuta in prima luna
- recuperarea initiala (2-12 luni)
- recuperarea tardiva
- stabilitatea functionala
- modificarile tardive in timpul stabilitatii functionale (fasciculatii, unde pozitive, fibrilatii, cresterea amplitudinii si a duratei potentialelor unitatii motorii).

In sindromul post-polio, conducerea senzoriala trebuie sa fie normala; conducerea motorie este de obicei normala dar poate fi lenta. In stadiile tardive, amplitudinea scade semnificativ.

Examen histopatologic

In muschii cronic denervati ai pacientului cu post-polio exista caracteristici miopatice secundare incluzind inflamatia endomisiului si rare fibre vacuolate.

Tratament

Tratamentul sindromului post-polio este in general paleativ si consta din repaus, analgezie si folosirea mecanismelor pentru a face viata mai usoara cum sunt carucioarele automate. Nu exista terapii de reversie. Oboseala este de obicei cel mai dizabilitant simptom, conservarea energiei poate reduce semnificativ episoadele de oboseala. Aceasta conservare poate fi realizata prin modificarea stilului de viata, reducerea lucrului si somnul in timpul zilei. Scaderea in greutate este de asemenea recomandata, daca pacientii sunt obezi.

Fizioterapia

Rapoartele asupra efectelor regimurilor fizice sunt conflictuale, dar factorul cheie pare a fi intensitatea efortului fizic. Exercitiile care cresc forta nu trebuie sa oboseasca. Se recomanda efectuarea exercitiilor la fiecare doua zile. Greutatile trebuie tinute doar cinci secunde cu o pauza de 10 secunde si de 5 minute dupa fiecare set. Pacientul trebuie sa efectueze trei seturi a cite 5-10 repetitii.

In plus fata de exercitiile specificate pentru zonele corpului cu deficite, se pot prescrie exercitii si pentru protectia muschilor si a articulatiilor la cei care au suprasolicitat musculatura si in zonele cu slabiciune semnificativa. Rezultatele acestor exercitii variaza, cu o crestere de 60% a fortei izokinetice, imbunatatirea statusului cardiovascular, fara pierderea fortei pentru 6-12 luni.

Stimularea electrica a fost folosita pentru a creste forta muschilor si a reeduca muschiul slabit prin lipsa folosirii, cit si pentru a diminua durerea. Pentru durerea miofasciala se va folosi caldura locala, electrostimularea, injectarea punctelor dureroase, biofeedback-ul, relaxarea musculara sau aplicarea de cimpuri magnetice statice.

Alte terapii

In unele cazuri folosirea ortezelor pentru picioare poate reduce consumul energiei. Medicatia pentru oboseala, cum este amantadina si piridostigmina nu s-au dovedit eficiente. Tratamentul poate implica hidroterapia si dezvoltarea altor rutini care sa incurajeze forta dar nu afecteze nivelul de oboseala. Mai recent se foloseste imunoglobulina intravenoasa (IVIG), dovedindu-se promitatoare.

Deoarece sindromul post-polio poate obosi muschii faciali, determina disfagie, dizartrie si afonie, persoanele suferinde putind deveni malnutrite. Esecul evaluarii corecte a afectarii respiratorii poate creste riscul ratarii unei pneumonii de aspiratie. Cazurile severe pot necesita ventilatie permanenta sau traheostomie. Vaccinarea impotriva agentilor infectiosi respiratori precum gripa este recomandata.

Prognostic

In general sindromul post-polio nu este amenintator de viata. Exceptia majora o reprezinta pacientii cu dificultati respiratorii reziduale, care pot suferi afectare respiratorie severa. Studiile arata ca acesti pacienti, fata de populatia generala, nu prezinta titruri ridicate de anticorpi impotriva poliomielitei; alaturi de absenta poliovirusului excretat in fecale, conditia nu este considerata o recurenta a poliomielitei initiale. Mai mult, nu exista date care sa sustina o infectie persistenta cu poliovirus la oameni. Sindromul post-polio a fost confundat cu scleroza amiotrofica laterala, care slabeste progresiv musculatura. Acesti pacienti nu au un risc ridicat de scleroza amiotrofica.

Nu s-au efectuat indeajuns de multe studii asupra prognosticului, totusi s-au facut speculatii bazate pe experienta. Oboseala si mobilitatea revin intr-un final la normal dupa o perioada lunga de timp. Prognosticul difera si in functie de diferitele cauze si factori individuali. O mortalitate generala de 25% exista datorita paraliziei respiratorii, altfel sindromul nu este de obicei letal.