Spasmofilia

Spasmofilia
Spasmofilia, sau tetania latentă este o stare de hiperexcitabilitate neuromusculară declanșată de evenimente cu mare impact psihologic precum emoțiile, efortul, oboseala, diferite conflicte și stres-ul persistent. Inițial nu era considerată o boală propriu-zisă, fiind încadrată în categoria largă a nevrozelor, însă spasmofilia are anumite elemente de examen obiectiv care o diferențiază de nevroză. Manifestările sunt polimorfe.

Spasmofilia este definita in ediția 26 a Dorland’s Illustrated Medical Dictionary ca fiind o stare de sensibilitate neuro-motorie extrem de ridicată, pacientul răspunzând la stimularea mecanică sau electrică prin spasm muscular, tetanie sau chiar convulsii.

Deoarece în serul pacienților spasmofilici s-au găsit nivele scăzute de calciu și uneori și de Magneziu, actualmente se consideră că substratul etiopatogenic al hiperexcitabilității neuromusculare ce caracterizează spasmofilia este hipocalcemia cronică.

Fiziopatologie

Calciul este un ion bivalent, de bază pentru numeroase procese celulare și metabolice fiind responsabil de funcționarea normală a metabolismului celular, stabilitatea membranei celulare, transmiterea sinaptică inter-neuronală, contracția și relaxarea musculară, coagularea sângelui, menținerea integrității structurale a oaselor și semnalizarea inter-celulară.

Nivelul plasmatic normal de calciu la un adult este cuprins între 9 și 10,2 mg/dl. 99% din cantitatea de calciu din organism este stocat în oase sub formă de hidroxiapatită, restul de 1% fiind localizat în compartimentele intracelular și extracelular ale organismului, și doar 1,3 grame sunt eliberate în circulația sistemică. 50% din calciul aflat liber în plasmă este sub formă ionizată fiind numit calciu ionic. 40% este legat de proteinele plasmatice, marea majoritate fiind transportat de către albumină și 10 % circulă legat de anioni găsindu-se sub formă de carbonat de calciu, citrat de calciu, lactat de calciu, sulfat de calciu etc.

Calciul ionic este fracțiunea folosită de către laboratoare pentru determinarea nivelului de calciu din organism. La pH-ul normal al organismului de 7,4 albumina leagă 0,8 mg de calciu la 100 de mililitri de sânge (0,8 g/dl). Legarea calciului de albumină este strict dependentă de pH, prin urmare scăderea pH-ului (acidoza) scade legarea calciului de albumină. Alcaloza (creșterea pH-ului) crește afinitatea albuminei pentru calciu, prin urmare mai mult calciu se va lega de albumină, ceea ce va duce la scăderea nivelului calciului ionic din sânge, deci la hipocalcemie.

Hipocalcemia

Calciul ionic este esențial pentru sistemul nervos și muscular, facilitând contracția musculară, relaxarea musculară și conducerea impulsului de-a lungul căilor neuronale. Placa neuromusculară are nevoie de un aport constant de calciu pentru coordonarea contracției și relaxării musculare normale.

Calciul din aportul alimentar este absorbit la nivelul intestinului subțire și excesul de calciu este eliminat pe cale renală. Indiferent de cantitatea de calciu din aportul extern, nivelul de calciu din organism este menținut constant de către parathormon (hormon secretat de glandele paratiroide), calcitonină (hormon secretat de glanda tiroidă) și vitamina D. Parathormonul este responsabil de creșterea reabsorbției calciului la nivelul tubului contort distal al rinichiului și de reciclarea calciului rezultat în urma catabolismului osos, vitamina D crește absorbția intestinală a calciului și reglează nivelul parathormonlului, iar calcitonina este responsabilă de eliminarea excesului de calciu din organism.

Hipocalcemia adevărată
, cauzată de nivelul scăzut de calciu total din organism, trebuie diferențiată de falsa hipocalcemie datorată nivelului scăzut de albumină, întâlnit în bolile hepatice, sindrom nefrotic sau malnutriție, când scade nivelul de calciu seric datorită faptului că nu mai există suficientă albumină care să îl lege, însă depozitele de calciu din organism sunt intacte și pacienții nu prezintă simptomele tipice ale hipocalcemiei întrucât nivelul de calciu ionic seric nu este afectat, deoarece această fracțiune nu se leagă de albumină.

Hipocalcemia
este responsabilă de creștere excitabilității neuromusculare care duce la crize de contracturi musculare sau tetanie. Cauzele hipocalcemiei sunt următoarele: hipoalbuminemia, hiperfosfatemia, hipomagnezemia (asocierea hipocalcemie-hipomagnezemie este frecvent întâlnită la pacienții spasmofilici), ingestia unor substanțe chelatoare de anioni, diverse medicamente (substanțele de contrast cu gadoliniu, aminoglicozidele, amfotericina B, cisplatin), post-intervenții chirurgicale (rezecție de adenom paratiroidian, injuria iatrogenă intraoperator a paratiroidelor, rezecția largă de intestin, pancreatectomia) deficiență de parathormon sau rezistență la acțiunea parathormonului, deficit de vitamina D sau vitamina D- rezistență.

Cel mai frecvent, hipocalcemia este întâlnită în următoarele afecțiuni: insuficiență renală acută și cronică, deficit de vitamina D, deficit de Magneziu, pancreatită acută, hipoparatiroidism și pseudohipoparatiroidism, și la pacienții care au primit cantități mari de sânge în transfuzie, datorită citratului folosit la conservarea preparatelor sangvine, citrat care leagă calciul din sânge.

Deficitul tranzitoriu de calciu
apare în diaree, malnutriție și vărsături incoercibile, în urma acestor manifestări pierzându-se și calciu, alături de alte elemente nutritive. Deficitul se exprimă și în acest caz prin contracții musculare și spasme, însă este reversibil în urma corectării deficienței prin aport de calciu.

Hipocalcemia se reflectă la nivelul sistemului nervos prin: spasme musculare sau tetanie, convulsii, calcificarea ganglionilor bazali, hemibalism (mișcări involuntare și necoordonate ale membrelor superioare și inferioare care cuprind întregul membru), coreoatetoză (mișcări largi și involuntare ale capului, gâtului și membrelor) și parkinsonism (tremor necontrolabil și hipokinezie, mișcări similare celor din boala parkinson).

Tablou clinic

Spasmofilia are un tablou clinic ce se suprapune în mare parte peste cel al hipocalcemiei, însă de la caz la caz simptomele variază. Cele mai frecvente simptome, prezente la majoritatea pacienților sunt următoarele:

-
Senzația de nod în gât care corespunde clinic spasmului musculaturii netede a esofagului ce cauzează dificultăți la deglutiție (înghițire), mai ales în cazul alimentelor solide. Poate apărea și disfagia paradoxală, adică dificultatea de înghițire a lichidelor, în timp ce deglutiția pentru solide nu este afectată. Din cauza disfagiei numeroși bolnavi refuză alimentația și apare scăderea ponderală.
- Paresteziile reprezintă senzația de furnicături, înțepături, arsuri sau amorțeală resimțită de către pacient predominant la nivelul degetelor sau extremităților. Acestea apar mai ales după expunerea la frig, după efort fizic sau după compresia membrului respectiv cu un obiect mai greu.
- Irascibilitate, nervozitate sau stare crescută de emotivitate, acestea fiind simptomele neuropsihice similare celor din nevroze, ceea ce complică diagnosticul, mai ales când celelalte semne obiective nu sunt foarte evidente. Bolnavii pot raporta și crize de astenie matinală, anxietate și neliniște. Unii dintre ei sunt foarte agitați și dominați de o stare persistentă de angoasă și de pesimism. Prezintă toate simptomele psihice ale nevrozei anxios-depresive. Simptomele neuropsihice sunt, la majoritatea pacienților cele dominante, de aceea se discută încadrarea spasmofiliei în clasa nevrozelor. Unii bolnavi au insomnii sau vise agitate, coșmaruri (raportează scene frecvente de urmărire și cădere în gol). Pacientul tipic spasmofilic este agitat, mereu în mișcare, tahichinetic.
- Declanșarea crizei spasmofilice se face centrifug, dinspre centru spre periferie fiind afectate capul, membrele și în special extremitățile la nivelul cărora se percepe senzația de amețeală, furnicătură sau amorțeală care apare mai ales când persoana respectivă stă mai mult timp rezemată de membrul respectiv.
- Fenomene vasomotorii la frig - scăderea rapidă a temperaturii mâinilor și picioarelor în urma expunerii la temperaturi scăzute, cu învinețirea degetelor și aspect marmorat al pielii. Când intră într-o încăpere încălzită apar paresteziile cu senzația de furnicături și amorțeli putând fi succedate de secuse și spasme musculare ale extremităților, spasm al buzelor sau spasm ocular.
- Spasme vasculare și musculare de durată și intensitate redusă care apar în momentul când pH-ul sanguin crește apărând o stare tranzitorie de alcaloză cu creșterea capacității albuminei de legare a calciului, ceea ce duce la scăderea fracțiunii de calciu ionic liber din organism. Alcaloza tranzitorie apare în urma creșterii frecvenței respiratorii (hiperpnee la stres, emoții, agitație), oboseală, ingestia de alimente alcaline (porumb, varză, mazăre, alune, salată, piper, cartof roșu, dovleac, roșii etc.), stare de hipertermie sau febră, tulburări digestive (constipație, diaree, vărsături). În aceste cazuri de alcaloză tranzitorie apare un dezechilibru calcic cu scăderea fracțiunii de calciu ionic liber care determină creșterea excitabilității neuromusculare.
- Tulburările digestive care determină dezechilibre calcice cu apariția crizelor de spasmofilie sunt: colonul iritabil (alternanță diaree - constipație), diskinezia biliară, colicile biliare, apetitul capricios (anorexie care alternează cu hiperfagie) și constipația cronică.
- Hiperestrogenismul care survine la femei înaintea menstruației determină un dezechilibru al homeostaziei calciului în organism cu apariția hipocalcemiei tranzitorii.

Semne clinice

Simptomele de spasmofilie pot fi subiective, iar un medic pus în fața unui pacient cu simptome predominant neuropsihice și stare nevrotică evidentă poate pune diagnosticul de nevroză, însă examenul clinic ne ajută să diferențiem nevroza de spasmofilie prin anumite semne clinice evidente, pe care orice medic trebuie să le cunoască și să le evidențieze în momentul în care se află în fața unui asemenea pacient.

Semnele de hiperexcitabilitate neuro-musculară

Sunt cele mai importante și cuprind:
a. Semnul Chvostek care se evidențiază prin percuția nervului facial la jumătatea distanței dintre comisura bucală și tragus (proeminența cartilajului pavilionului urechii situată anterior de conductul auditiv extern).
În urma stimulării nervului prin percuție, se va produce contracția grupelor musculare inervate de către nervul facial. În funcție de numărul de grupe musculare de pe partea percutată care sunt antrenate în contracție, există 4 grade:
  • Gradul 1: contracția mușchiului orbicular al buzei
  • Gradul 2: contracția mușchiului orbicular al buzei și a aripioarei nasului
  • Gradul 3: contracția hemifeței
  • Gradul 4: se contractă hemifața percutată și jumătatea contralaterală, de pe partea nepercutată.
b. Semnul Weiss - contracția orbicularului pleoapei superioare la percuția unghiului extern al ochiului
c. Semnul Lust - percuția nervului sciatic popliteu extern la nivelul capului peronier determină flectarea și abducția bruscă a labei piciorului.
d. Semnul Pool - spasm carpo-pedal (al tălpii și labei piciorului) determinat de excitarea nervului crural la un pacient care în poziție șezândă execută flexia trunchiului pe membrele inferioare aflate în extensie.
e. Semnul Escherich - percuția mușchiului cvadriceps deasupra rotuluei determină extensia gambei
f. Semnul Trousseau care se mai numește și „mâinii de mamoș” se face cu ajutorul manșetei de tensiometru. Se comprimă pachetul vasculo-nervos humeral cu manșeta (similar compresiei care se face în momentul luării tensiunii arteriale) și se lasă manșeta umflată 2-3 minute, timp în care circulația sanguină pe artera brahială este suspendată. Semnul Trousseau pozitiv constă în ușoara flexie a antebrațului pe braț, a mâinii pe antebraț și rotire internă a mâinii cu degetele menținute în extensie și adducție. Această contractură musculară este tonică, foarte puternică, mâna neputând fi îndreptată cu forța, întrucât apare durerea în momentul în care se forțează extensia antebrațului.
g. Semnul Schultze sau semnul fosetei linguale- este prezent un aspect de depresiune al suprafeței linguale la percuția suprafeței limbii, fapt ce pune în evidență hiperexcitabilitatea nervului lingual.

Tulburările trofice

1. Dentare cu alterarea smalțului și a dentinei și semne de distrofie dentară evidențiate prin pierderea luciului suprafeței dentare, colorarea dinților în galben-murdar, pierderea rezistenței la carii și eroziunea exagerată a suprafeței dentare cu tocirea dinților care prezintă eroziuni de suprafață.
2. Unghiale cu diminuarea rezistenței și friabilitatea unghiilor, pete albicioase pe suprafața unghială (leuconichie), striații unghiale, unghii moi.
3. Tegumentare cu descuamări fine ale tegumentelor, uscarea pielii care devine aspră și cu temperatură scăzută.

Teste paraclinice

Se poate pune în evidență hiperexcitabilitatea neuromusculară la stimularea cu curent electric galvanic sau faradic, cu contracție musculară la pornirea și oprirea curentului. Cronaxia mușchiului (durata de timp în care curentul electric excitant atinge pragul de răspuns concretizat prin contracția musculară) este crescută, reobaza (pragul de excitabilitate) este scăzută. Astfel, contracția musculară la un pacient spasmofilic se produce la curenți de intensitate mult mai mică decât curenții care produc contracția la mușchiul normal.

Electromiograma (înregistrarea activității electrice musculare) evidențiază apariția unei succesiuni de contracții (contracții duble, triple sau multiple) prelungite în timp, în urma unui singur stimul excitator, fapt care nu are loc la un pacient care nu suferă de spasmofilie, întrucât un mușchi normal va produce o singură contracție în urma unui stimul excitant.

Testele de laborator evidențiază hipocalcemia care poate fi asociată sau nu cu hipomagnezemie și/sau hipofosfatemie. Uneori se evidențiază și hipopotasemia.

Radiologic se evidențiază în urma tranzitului baritat spasme esofagiene difuze, stomac hiperton cu aspect de clepsidră ca urmare a contracției musculaturii netede gastrice, tranzit duodenal rapid datorită creșterii persitaltismului și colon spastic, brăzdat de numeroase unde peristaltice.

Electrocardiograma evidențiază ritm sinusal normal, singura diferență față de aspectul fiziologic fiind aplatizarea undei T care poate deveni chiar izoelectrică și alungirea segmentului ST și/sau a intervalului QT.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial pentru spasmofilie include toate entitățile patologice care implică hipocalcemie și spasme musculare: epilepsie, hipomagnezemie, hipoparatiroidism, rahitism, pancreatită cronică, sindrom de colon iritabil, spasme esofagiene difuze de altă cauză, alcaloză metabolică, tetanos, malabsorbție, hiperaldosteronism primar, deficitul de vitamina D și efortul muscular prelungit succedat de spasme musculare ce constituie așa-zisa febră musculară. O altă entitate importantă de diagnostic diferențial este nevroza anxios-depresivă.

Abordare terapeutică

Se tratează cauza hiperexcitabilității neuro-musculare cauzate de deficitul de calciu, care poate fi asociat în multe cazuri cu deficit de magneziu și/sau potasiu. Prin urmare se vor prescrie suplimente de calciu, magneziu, potasiu și vitamina B6 care crește absorbția intestinală a ionului de magneziu.

Regimul igieno-dietetic nu trebuie neglijat în aceste cazuri, întrucât foarte utile sunt: dieta echilibrată, exercițiul fizic, masajul pentru relaxare musculară la care se poate adăuga și psihoterapia, mai ales când pacientul suferă de stress cronic sau depresie.

Spasmofilia este frecvent încadrată în categoria bolilor endocrine deoarce asociază manifestări clinice și paraclinice similare hipoparatiroidismului, hipoparatiroidismul fiind cauza endocrină principală a hipocalcemiei. Spasmofilia nu este o boală propriu-zisă ci un simptom reprezentat de hiperexcitabilitatea neuro-musculară cu contracții spastice ale musculaturii netede și striate, datorat scăderii nivelului de calciu ionic din organism.

Data actualizare: 26-11-2013 | creare: 12-11-2012 | Vizite: 25309

Din Biblioteca medicală vă mai recomandăm:
Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK