Șunturi între rădăcina aortei și cordul drept

Şuntul între rădăcina aortei şi cordul drept presupune o comunicare anatomică anormală între principala arteră a corpului (artera aortă) şi atriul, respectiv ventriculul drept. În urma acestei conexiuni, rezultă un amestec al sângelui arterial (bogat în oxigen) cu cel venos (bogat în dioxid de carbon şi alţi produşi de metabolism proveniţi din procesele celulare), stare ce duce la tulburări organice şi funcţionale importante.

În categoria posibilelor legături între rădăcina aortei şi cordul drept sunt incluse următoarele patologii:

• tetralogia Fallot;
• transpoziţia marilor vase (artera aortă şi artera pulmonară);
• fistula între aortă şi ventriculul drept;
• ruperea anevrismului de sinus Valsalva, cu fistulă;
• fistulă arteriovenoasă coronariană.

Dintre afecţiunile enumerate, ultimele trei vor fi prezentate în acest articol.

Noţiuni de anatomie funcţională

Cordul uman este alcătuit din patru camere: două atrii (atriul stâng şi atriul drept) şi două ventricule (ventriculul stâng şi ventriculul drept). În atriul şi ventriculul drept ajunge sânge încărcat cu dioxid de carbon şi produşi de metabolism de la nivelul ţesuturilor. Sângele ajunge în cordul drept prin intermediul venelor cave: inferioară (preia sângele din porţiunea inferioară a corpului) şi superioară (culege sângele din porţiunea superioară a corpului). Din ventriculul drept, pentru eliminarea dioxidului de carbon şi a altor produşi volatili, sângele trebuie să ajungă la nivelul plămânilor. Transportul spre plămâni este realizat de artera pulmonară, care emerge de la nivelul ventriculului drept. Odată ajuns la nivel pulmonar, sângele cedează dioxidul de carbon, ce va fi eliminat prin expir şi se va încărca cu oxigen, pătruns din aerul atmosferic în urma inspirului. Sângele încărcat cu oxigen va ajunge, prin intermediul venelor pulmonare, în atriul stâng şi apoi în ventriculul stâng. Din ventriculul stâng, prin artera aortă, se va distribui în tot organismul.

Pentru a-şi îndeplini funcţiile, inima are, la rândul ei, nevoie de oxigen. Miocardul (ţesutul muscular cardiac) este vascularizat de arterele coronare. Acestea se desprind din artera aortă, mai exact din aorta ascendentă, la nivelul sinusurilor aortice/Valsalva (dilatări ale aortei ascendente, superior de valva aortică). Există trei sinusuri: stâng, drept, posterior. Sinusul drept va da naştere arterei coronare drepte; din sinusul stâng se formează artera coronară stângă; din sinusul posterior nu rezultă nicio arteră, fapt pentru care mai este numit şi sinus non-coronarian. Din artera coronară stângă se va forma artera coronară circumaflexă, la rândul ei importantă în vascularizaţia miocardului. [1], [2]

Fistulă între aortă şi ventriculul drept

Este o maladie cu incidenţă relativ scăzută care, de cele mai multe ori, reprezintă o complicaţie a traumatismelor toracice sau a endocarditei infecţioase. Din punct de vedere anatomo-funcţional, se referă la legătura între aortă şi ventriculul drept. Fistula se realizează, cu precădere, între sinusul Valsalva drept şi ventriculul drept.

Etiologie

Cauza cea mai comună a fistulei între aortă și ventriculul drept implică ruptura unui anevrism aortic congenital. [3]

Epidemiologie

Netratată, mortalitatea cauzată de fistula între aortă și ventriculul drept este ridicată (aproximativ 55% din cazuri). În majoritatea cazurilor determină instabilitate hemodinamică (debit cardiac şi presiune sangvină modificate, ce nu pot întreţine funcţionarea corespunzătoare a organelor şi a ţesuturilor). [3], [4]

Semne şi simptome

În momentul prezentării la medic, pacientul poate avea următoarele simptome:

• durere toracică persistentă;
• dispnee (senzaţie de sufocare);
• fatigabilitate (incapacitatea fizică de a face efort);
• deformări ale toracelui sau ale scheletului; pot fi asociate şi tulburări de dezvoltare.

La examenul clinic pot fi decelate următoarele aspecte care să sugereze existenţa defectului:

• distensia venelor jugulare;
• suflu precordial continuu. [4], [5]

Investigaţii paraclinice

Radiografic, se poate evidenţia cardiomegalie moderată. Electrocardiograma poate decela un posibil bloc de ramură dreaptă. În urma ecocardiografiei, se va observa că fistula are originea în sinusul aortic drept şi interesează, în general, porţiunea anterosuperioară a ventriculului drept. În plus, tot ecocardiografic, mai pot fi descoperite: un flux sangvin turbulent în ventriculul drept (se preferă asociarea ecocardiografiei cu ecografia Doppler pentru a evidenţia fluxul sangvin), ventriculul drept dilatat şi hipertensiune pulmonară. [4]

Şuntul dreapta-stânga poate fi diagnosticat şi prin cateterizare cardiacă, metodă care va scoate în evidenţă presiunea sistolică pulmonară crescută (presiune de contracţie a ventriculului drept). Se mai poate realiza şi angiografie coronariană, prin intermediul căreia se poate descoperi o singură arteră coronoară.

În privinţa examenelor de laborator, troponina şi proteina C reactivă (factor de inflamaţie) pot fi uşor crescute. [5]

Diagnostic diferenţial

Trebuie să se facă întotdeauna diagnostic diferenţial cu anevrismul de sinus Valsalva. [3]

Tratament

Rezolvarea fistulei între aortă şi ventriculul drept se face doar chirurgical şi este recomandabilă pentru a preveni complicaţiile. [3], [4], [5]

Ruperea anevrismului de sinus Valsava, cu fistulă

Anevrismul de sinus Valsalva este o boală congenitală sau dobândită destul de rară care presupune un sinus aortic dialatat. În cazul ruperii acestuia, se formează o conexiune între aortă şi cordul drept (ventriculul sau atriul drept). Poate rămâne asimptomatică sau poate fi paucisimptomatică (semne şi simptome puţine) şi astfel să fie descoperită întâmplător la ecocardiografie. Originea majorităţii anevrismelor (65-85%) este la nivelul sinusului aortic drept. [6], [7]

Epidemiologie

În SUA şi vestul Europei, incidenţa acestei afecţiuni este foarte scăzută (mai puţin de 0. 02%). În Asia s-a constatat un procent uşor mai crescut în rândul populaţiei (0,96 – 1,5%). Bărbaţii sunt afectaţi mai frecvent (în raport de 4:1). Formele simptomatice de boală sunt depistate în adolescenţă şi până la 30 de ani. [6], [8]

Fiziopatologie

Dilatarea sinusului aortic este rezultatul separării mediei aortice (stratul histologic intermediar din peretele arterei aorte) de inelul fibros (componentă a scheletului fibros cardiac). În urma ruperii anevrismului se va realiza un şunt cu atriul drept (în 10% din cazuri) şi cu ventriculul drept (în 90% din cazuri). În literatura de specialitate au mai fost evidenţiate şi conexiuni cu septul interventricular. Dacă hemoragia rezultată în urma rupturii anevrismului afectează spaţiul pericardic se poate produce tamponada cardiacă şi, secundar acesteia, stopul cardiac. [6], [7], [9]

Etiologie

Cauzele ruperii anevrismului de sinus Valsava pot fi:

• primare: congenitale;
• secundare: ateroscleroză, sifilis, sindrom Marfan;
• asocierea cu diferite defecte congenitale: defect de sept ventricular, insuficienţă aortică, coarctaţie de aortă, duct arterial patent, etc. [6], [8]

Semne şi simptome

Dilatarea sinusului aortic este asimptomatică. Diagnosticarea se face de obicei în a treia sau a patra decadă de viaţă când, în urma ruperii anevrismului, vor apărea semnele şi simptomele.

Simptomele pe care le poate avea un pacient cu ruptura de anevrism de sinus aortic sunt:

• durere toracică acută generalizată sau localizată anterior, în hemitoracele drept;
• dispnee;
• fatigabilitate (oboseală fizică accentuată);
• tuse;
• edeme (acumulări de lichid la nivelul ţesuturilor);
• oligurie (cantitate scăzută de urină).

În privinţa datelor furnizate de examenul clinic, ruptura anevrismului de sinus Valsalva se caracterizează prin:
suflu diastolic continuu puternic;
freamăt palpabil parasternal stânga sau dreapta; 
regurgitare aortică;
tulburări de ritm cardiac.

Diagnosticul şi examenul cardiovascular trebuie să fie prompte şi să excludă alte patologii care pot prezenta aceleaşi caracteristici simptomatologice. Deşi anevrismul de sinus aortic este asimptomatic, persistenţa acestuia poate conduce la complicaţii severe precum: endocardita infecţioasă, formarea de trombi arteriali ce se pot rupe şi emboliza în diferite organe, ischemie sau infarct miocardic. O complicaţie frecventă şi destul de gravă dezvoltată de aceşti pacienţi este insuficienţa aortică. [6], [7], [9]

Diagnostic diferenţial

Vor trebui luate în calcul următoarele boli care pot prezenta caracteristici similare cu ruperea anevrismului de sinus Valsava:

• stenoză aortică;
• defect de sept atrial;
• bloc atrio-ventricular;
• cardiomiopatia hipertrofică;
• defect de sept ventricular;
• anomalii ale arterelor coronare. [6], [8]

Examene paraclinice

Diagnosticul se va pune în urma efectuării unor investigaţii care să ofere cât mai multe detalii despre anevrismul existent. Astfel, pentru depistarea eficientă se va efectua o ecocardiografie transtoracică, iar în situaţia în care anevrismul se rupe, pentru a vizualiza fluxul sangvin, se recomandă şi o ecografie Doppler. De asemenea, în rândul testelor imagistice ce pot fi realizate mai intră ecografia transesofagiană, care permite evaluarea preoperativă a anevrsimului, furnizând majoritatea detaliilor anatomice necesare sau RMN-ul (rezonanţă magnetică nucleară) cardiac. [7], [8]

Electrocardiograma poate scoate în evidenţă tahicardia sinusală sau potenţiale defecte de conducere. Tot în scop diagnostic mai pot fi utilizate aortografia toracică retrogradă sau cateterizarea cardiacă. [6]

Tratament

Dimensiunea unui anevrism indică tipul de intervenţie la care medicul trebuie să apeleze pentru tratarea lui. Intervenţia chirurgicală este tratamentul de elecţie şi este necesar dacă dimensiunea anevrismului este cu 50% mai mare decât a celorlalte sinusuri aortice sau dacă există compresii pe ţesuturile vecine.

Operaţia implică:

• reconstrucţia rădăcinii aortei sau înlocuirea acesteia;
• reconstrucţia sau înlocuirea de valvă aortică;
• reparaţia unor eventuale defecte de sept atrial/ventricular.

Mai puţin invazivă şi posibilă în anumite situaţii este embolizarea transcateter. În plus, se poate prescrie medicaţie pentru stabilizarea pacientului în cazul dezvoltării aritmiilor sau a endocarditei. [6], [8], [9]

Fistulă arteriovenoasă coronariană

Fistula arteriovenoasă coronariană reprezintă o anomalie rară care constă în comunicarea anormală dintre o arteră coronară şi o cameră a cordului. Conexiunile frecvente sunt cele cu: ventriculul drept, atriul drept şi cu artera pulmonară. Pot fi interesate oricare din cele trei artere coronare importante, însă frecvent, în cadrul fistulelor, este implicată artera coronară dreaptă. [10], [11]

Epidemiologie

În rândul populaţiei generale, incidenţa este extrem de scăzută (aproximativ 0,002%), iar în cazul pacienţilor care necesită cateterizare procentul este doar uşor mai crescut (0,25%). Se consideră că afectează bărbaţii şi femeile în proporţii egale. Fistula arteriovenoasă coronariană rămâne asimptomatică pentru mulţi ani, iar atunci când apar simptomele şi trebuie să se intervină chirugical, creşte riscul mortalităţii şi al apariţiei complicaţiilor.

Fistula arteriovenoasă coronariană poate fi izolată sau poate exista ca parte integrantă a altor maladii cardiace: defect de sept atrial, tetralogia Fallot, defect de sept ventricular, etc. 90% din fistule drenează în circulaţia venoasă, majoritar în ventriculul drept. [10], [12], [13]

Cauze

Majoritatea cazurilor sunt congenitale, rezultate din defecte de formare a cordului, însă în literatura de specialitate au mai fost asociate cu patologii precum: ateroscleroza coronariană, arterita Takaysu, polimiozita, infarctul miocardic. [10]

Fiziopatologie

Din punct de vedere funcţional, fistula reprezintă comunicarea între un teritoriu cu presiune crescută (artere) şi un teritoriu cu presiune scăzută (vene), ceea ce determină dilatarea fistulei. Aceasta se poate rupe, caz în care determină hemoragii ce pot pune în pericol viaţa bolnavului. În egală măsură, existenţa şuntului pentru perioade lungi de timp generează hipertrofie ventriculară şi insuficienţă cardiacă. Apare fenomenul de furt sangvin care implică modificări structurale şi funcţionale la nivelul vaselor şi a ţesutului muscular cardiac. Astfel, ca urmare a apariţiei fenomenului de furt sangvin pot apărea: modificări vasculare inflamatorii, traumatisme vasculare, disecţii. Mai induce şi perfuzie anormală a miocardului ce determină ischemie miocardică. [12], [13]

Simptomatologie

Simptomele şi semnele cele mai frecvente sunt:

• angina pectorală;
• dispneea de efort;
• palpitaţiile;
• fatigabilitatea.

La examenul clinic al toracelui, la auscultaţia cordului, se pot decela sufluri cardiace. Complicaţiile generate sunt: hipertensiunea pulmonară, insuficienţa cardiacă congestivă, ischemia miocardică. [10], [13]

Diagnostic diferenţial

Trebuie avute în vedere următoarele afecţiuni: duct arterial patent, fistula arteriovenoasă pulmonară, anevrismul de sinus Valsava. [10]

Metode de diagnostic

Fistula arteriovenoasă coronariană poate fi pusă în evidenţă prin cateterizare cardiacă, însă metoda de elecţie rămâne angiografia coronariană asociată cu: ecocardiografie transtoracică şi ecografie Doppler, ecografia transesofagiană, RMN, CT (tomografie computerizată). [10], [12]

Tratament

În multe cazuri, în special în perioada copilăriei, fistulele arteriovenoase se rezolvă natural. Fistulele de mici dimensiuni trebuie monitorizate. În cazul fistulelor simptomatice se recurge la corecţie chirurgicală sau la embolizare transcateter (tehnică mai puţin invazivă, aplicabilă în situaţiile în care fistulele sunt largi şi lipsite de conexiuni multiple).

Se poate interveni şi medicamentos, atunci când simptomatologia este moderată. Pentru diminuarea anginei pectorale se pot prescrie beta-blocante sau inhibitori ai canalelor de calciu. Postoperator se vor administra, cu precauţie, anticoagulante. Antibioticele pot face, la rândul lor, parte din schema de tratament al acestor bolnavi pentru a preveni endocarditele. [13]