Trombangeita obliteranta - boala Burger

Introducere

Boala Burger este o afectiune inflamatorie, nonaterosclerotica, a vaselor periferice, in special a arterelor ulnara si radiala, caracterizata prin formarea de gheaguri de singe prin flux redus , ulceratii si gangrena.

Aceasta boala a fost mentionata si in secolul al cincilea i. H.,de istoricul grec Thucydides, si descrisa in prezent de Burger in 1908.
Apare aproape in mod exclusiv la barbati (75:1),cu frecventa crescuta intre evrei si descendentii acestora.Incidenta creste intre persoanele fumatoare cu virsta cuprinsa intre 28 si 50 de ani.

De obicei simptomele se datoreaza fluxului de singe redus in brate sau picioare:
-tegumente reci, cianotice
-senzatii de furnicaturi sau chiar paralizii
-senzatie de arsura
-durere.
Aceste simptome debuteaza de la degetele miinilor sau picioarelor si progreseaza de-a lungul membrelor superioare si inferioare.Pe masura ce boala avanseaza in timp durerile devin violente si tin mai mult.Tirziu in evolutia bolii apar ulcerele pielii si gangrena la degete.
Decesul survine la pacientii care continua sa fumeze, in rest fiind rar.

Tratamentul include iloprost (analog prostaglandinic) si terapie trombolitica.Pentru pacientii care nu raspund la terapie sau continua sa fumeze,pentru rezolvarea ulcerelor si gangrenelor severe se amputeaza portiuni ale membrului afectat.

Patogenie

Expunerea la fumul de tigara este factorul declansator al bolii.Mecanismul trombangeitei obliterante este incert, dar cercetatorii se bazeaza pe teoria imunologica, disfunctia sistemului imun ducind la alterari ale peretilor vasculari si la formarea de trombi inflamatori.Prevalenta crescuta a genelor HLA-A9, HLA-A54 SI HLA-B5 este de asemenea observata la acesti pacienti, sugerind o componenta genetica.