Trombastenia

Tratament

Hemoragiile refractare la pacientii cu trombastenie necesita transfuzii de trombocite normale. Se va incerca prevenirea alloimunizarii prin folosirea de singe HLA identic. Epistaxisul poate fi controlat prin mese sau aplicare de gel cu trombina topic. Acidul E-aminocaproic poate fi folosit pentru pacientii cu epistaxis sever sau extractie dentara. Menoragia poate fi severa la pacientii cu trombastenia Glanzman si este determinata de secretia excesiva de estrogen cu formare excesiva de endometru. Menoragia acuta poate fi tratata prin doze mari de progesteron si terapie de intretinere cu contraceptive orale.

La acesti pacienti se poate dezvolta anemia feripriva necesitind suplimentarea fierului. Factorul VIIa recombinat este folosit cu succes pentru a obtine hemostaza la pacientii cu trombastenie Glanzman. Transplantul de celule stem identice HLA de la un frate este util la pacientii cu forme severe si anticorpi antitrombocitari. Desi curativ transplantul nu este indicat de rutina datorita complicatiilor asociate.
Sarcina si delivrenta sunt o problema majora pentru pacientele cu trombastenie Glanzmann, necesitind transfuzii trombocitare HLA identice anterior delivrentei si timp de o saptamina postpartum.

Preventie.
Pacientii cu trombastenie trebuie sa evite medicamentele care scad agregarea trombocitelor sau coagularea:
-aspirina si antiinflamatoarele nonsteroidiene
-heparina, warfarina, ticlopidina, clopidogrel
-anatagonistii GPIIb/IIIa-abciximab
-streptokinaza, urokinaza
-dextran, dipiridamol.
Daca pacientii primesc transfuziile trombocitare la timp prognosticul este bun. Pacientii cu trombastenia Glanzmann si hemoragii gastrointestinale au prognosticul cel mai nefavorabil. Se recomanda evitarea sporturilor traumatice.