Trombocitoza

Tratament

Tratamentul este individualizat pentru pacientii cu trombocitoza esentiala in functie de factorii de risc pentru evenimentele trombohemoragice. Se va administra hidroxiuree, anagrelide, interferon alfa sau fosfor 32. Se indica doze mici de aspirina pentru a trata ocluziile microvasculare din eritromelalgie. In urgente plasmafereza este utila pentru a scadea rapid numarul de trombocite in cadrul trombozei acute. In general riscul trombohemoragic nu este asociat cu sarcina sau interventiile chirurgicale.

Factorii de risc includ:
-virsta peste 60 de ani
-istoric de tromboza
-numarul trombocitelor peste 1. 5 milioanex10x9/L
-obezitate
-risc cardiovascular cu fumat, hipertensiune si hipercolesterolemie
-markeri ai hipercoagulabilitatii cum este factorul V Leiden si anticorpi antifosfolipidici.

Citoreductia.
Terapia citoreductiva este recomandata pentru pacientii la risc inalt. Anagrelide este asociat cu un risc de mielofibroza mai mare fata de hidroxiuree. Dozele mici de aspirina alaturi de citoreductie trateaza pacientii la risc intermediar. Se recomanda incetarea fumatului. Pacientii la risc minim au doar terapie cu aspirina sau sunt doar sub observatie.
Hidroxiureea.
Tratamentul pentru trombocitoza esentiala include folosirea hidroxiureei, care este un antimetabolit similar ca structura cu compusii naturali necesitanti pentru functia normala celulara. Este un antimetabolit care serveste ca substrat pentru enzime importante, inhiba replicarea celulara prin inhibarea directa a enzimelor necesare replicarii ADN-ului sau repararii ADN-ului prin incorporarea sa direct in ADN. Tumorile si celulele sanatoase cu rata de crestere ridicata sunt sensibile la inhibitia prin antimetaboliti. Anagrelide si imidazoquinazoline inhiba agregarea plachetara.
Hidroxiureea este terapia de baza in citoreductie. Este un agent eficient in mielosupresie, totusi ridica ingrijorari asupra efectelor leucemice pe termen lung.
Anagrelide.
Anagrelide previne agregarea trombocitelor si inhiba maturarea megacariocitelor, scazind trombocitele. Efectele adverse acute includ cefaleea, palpitatiile si retentia de fluid. Acest agent nu pare a creste riscul de transformare leucemica.
Interferonul alfa.
Interferonul alfa a demonstrat utilitatea la pacientii care au recaderi sau progreseaza la mielodisplazie sau splenomegalie voluminoasa. Totusi efectele adeverse severe limiteaza folosirea sa. Interferonul alfa este un modificator al raspunsului celular, iar fosforul 32 un radionuclid cu proprietati mielosupresive directe. Interferonul alfa este teratogenic si nu traverseaza placenta facindu-l sigur pentru folosirea in sarcina. Trombocitele sunt reduse cu peste 600. 000/ microL la 90% din cazuri in 3 luni.

Prognostic.
Transformarea in leucemie mieloida acuta apare la 5% dintre pacientii cu trombocitoza esentiala. Riscul de transformare la pacientii netratati pare a fi mic si poate fi comparabil cu cel din populatia sanatoasa. Hidroxiureea nu pare a creste acest risc la pacientii in virsta cind este utilizat ca singur terapeutic. La pacientii tineri, cind este folosit prelungit creste riscul de transformare mielodisplazica. Pacientii la care terapie cu hidroxiuree esueaza sunt tratati cu agenti alkilanti sau fosfor 32, cu risc crescut pentru mielodisplazie.