Tumori fibroase pleurale

Semne si simptome

Desi apar la pacientii cu virsta intre 5-87 de ani, tipic tumorile fibroase pleurale sunt prezente in decada 6-7 de viata, cu o frecventa aproape egala privind repartitia pe sexe si fara predilectie pentru o anumita rasa.
In general nu exista o predispozitie genetica aparenta pentru dezvoltarea tumorilor fibroase si nu exista nici o relatie cu expunerea la azbest, fumat sau alt agent extern.
Peste 50% dintre pacienti sunt asimptomatici, leziunea fiind descoperita intimplator radiologic. Cind sunt prezente simptomele sunt legate de efectul de masa local al leziunilor mari sau sunt asociate sindroamelor paraneoplazice. Cu cit tumora este mai mare cu atit probabilitatea ca sa fie simptomatica este prezenta.

Cele mai frecvente simptome sunt tusea cronica, durerea toracica si dispneea. Durerea toracica apare mai frecvent la cei la care tumora rezulta din pleura parietala. Ocazional tumorile mari determina compresia bronsiilor, determinind atelectazie si rareori hemoptizii.
Sindroamele paraneoplazice apar mai frecvent la pacientii cu tumori mari. Osteoartropatia hipertrofica pulmonara aparind la 22% dintre pacienti, in special la cei cu tumori cu diametrul peste 7 cm. acesti pacienti prezinta frecvent simptome artritic-like bilaterale, cum ar fi rigiditatea sau tumefierea articulatiilor, edemul gleznei, artralgii si dureri de-a lungul oaselor lungi, in special tibie. De asemenea pot prezenta degete hipocratice si rareori, ginecomastie sau galactoree.

Cauza osteoartropatiei hipertrofice pulmonare este necunoscuta. De obicei simptomele dispar dupa excizia tumorii, adesea in ore pina la citeva zile, sugerind ca este cauzata de un hormon ectopic de scurta durata, care se crede ca este o substanta asemanatoare hormonului de crestere. Modificarile radiologice oasoase si degetele hipocratice persista citeva luni dupa rezectia tumorii.
Incidenta hipoglicemiei este de 3-4 %. Si alte tumori mezenchimale, cum ar fi neurofibromul, rabdomiosarcomul, leiomiosarcomul, liposarcomul se pot manifesta rareori cu hipoglicemie simptomatica. Ameliorarea hipoglicemiei apare rapid dupa excizia completa a tumorii.
Semnele fizice sunt rareori prezente. Cele mai frecvente dintre acestea sunt degetele hipocratice. Constatarea lor este asociata cu anastomoze arterio-venoase la nivelul degetelor distal, de-a lungul zonei neoperiostale precum si cu infiltrarea tesutului conjunctiv de la nivelul patului unghial. In cazul tumorilor mari se poate produce compresia pulmonara care determina wheezing, submatitate la percutie sau diminuarea murmurului vezicular la nivelul hemitoracelui afectat.