Vitiligo

Semne si simptome

Principalul semn al bolii il constituie aparitia pe piele a unor pete albe cu contur bine definit.
Desi orice regiune a corpului poate fi afectata de vitiligo, depigmentarea se produce in special:
- pe organele genitale
- la nivelul axilelor
- pe zonele expuse la soare: maini, picioare, fata si buze
- pe zonele supuse frictiunii (genunchi)

S-a raportat o preponderenta feminina, dar nu este statistic semnificativa. Vitiligo poate apare oricind de la nastere la senescenta desi debutul este observat intre 10-30 de ani. Este vazut rar la copii sau batrini. Aproape toate cazurile de vitiligo sunt cistigate in adolescenta. Media virstei de debut este de 20 de ani.
Forma cea mai comuna de vitiligo cuprinde macule amelanotice sau pete inconjurate de piele sanatoasa. Maculele sunt de culoarea laptelui, iar leziunile bine delimitate. Leziunile nu sunt foarte evidente la persoanele albe, totusi sunt distinse prin examinarea cu lampa Wood.

Examenul fizic in vitiligo

Vitiligo se manifesta ca macule sau pete hipopigmentate sau albe dobindite. Leziunile sunt bine demarcate, rotunde, ovale sau de forma lineara. Marginile pot fi convexe. Se maresc centrifug in timp la o rata neprecizata. Leziunile variaza de la mm la cm in diametru. Leziunile initiale apar mai frecvent pe miini, picioare si fata, cu o distributie periorala si perioculara.

Leziunile pot fi localizate sau generalizate, forma generalizata fiind mai comuna. Vitiligo localizat este limitat la o zona generala cu o distributie segmentala sau quasidermatomica. Vitiligo generalizat implica mai mult de o zona generala. In aceasta situatie maculele sunt gasite pe ambele parti ale trunchiului, simetric sau asimetric.

Zonele cele mai afectate sunt fata, scalpul si gitul. Multe zone de aparitie sunt zone cu traume repetate:
-proeminentele osoase, suprafata extensoare a bratelor
-talia ventrala, palma dorsala, falangele digitale.

Afectarea mucoaselor este frecvent observata in vitiligo generalizat. Vitiligo apare in jurul orificiilor corpului, buze, genitale, gingii, areole si mameloane.

Leucotrichia reprezinta afectarea parului cuprins in maculele de vitiligo. Vitiligo de pe scalp apare ca pete localizate de par alb sau gri, dar depigmentarea totala a capului poate apare. Implicarea scalpului este frecventa urmata de cea a sprincenelor, parului pubian si axilar. Leucotrichia indica un prognostic negativ fata de repigmentare. Repigmentarea spontana a parului depigmentat nu apare.

Variante clinice de vitiligo

Vitiligo tricrom are o zona intermediara de hipocromie localizata intre centrul acromic si pielea periferica neafectata. Evolutia naturala a zonelor hipopigmentate este progresia la depigmentare totala. Aceasta apare in 3 culori: maro, bronz si alb la acelasi pacient.
Vitiligo marginal inflamator prezinta o margine rosie, ridicata care este prezenta de la debutul vitiligo sau poate apare la citeva luni sau ani dupa debutul initial. Poate fi prezent un prurit usor.
Vitiligo quadricrom este o alta varianta de vitiligo care reflecta prezenta unei a patra culori (maro inchis) la locul de repigmentare perifoliculara. S-a descris si un caz de vitiligo cu cinci culori.
Vitiligo albastru determina colorarea in albastru a maculelor de vitiligo. Acest tip a fost observat la pacientii cu hiperpigmentare postinflamatorie care au dezvoltat vitiligo.
Fenomenul Koebner este definit ca dezvoltarea vitiligo la locurile traumatizate cum este o taietura, arsura, abraziune. Este necesara o lezare minima pentru ca fenomenul sa apara.

Clasificarea clinica in vitiligo

Sistemul de clasificare este important datorita importantei speciale a fiecarui tip de vitiligo. Clasificarea cea mai utilizata este localizat, generalizat si universal, bazata pe distributie:

Forma localizata:
-focala-caracterizata de una sau mai multe macule intro singura zona, mai frecvent pe distributia nervului trigemen
-segmentala-se manifesta ca una sau mai multe macule in dermatom sau quasidermatom, apare la copii, prezinta par alb sau polioza; acest tip nu este asociat cu afectiuni autoimune
-mucoasa-sunt afectate doar mucoasele.

Forma generalizata:
-acrofaciala-depigmentarea apare pe degetele distale si zonele periorificiale
-vulgaris-caracterizata de pete distribuite pe tot corpult
-mixta-acrofaciala si vulgaris in combinatie, sau segmental si acrofacial.

Forma universala-reprezinta depigmentarea completa. Asociata cu sindromul de endocrinopatie multipla.

Vitiligo si afectarea oculara

Tractul uveal si pigmentul retinal contine celule pigmentare. Au fost raportate anomalii choroidiene la 30% dintre pacienti si irita la 5%. Uveita este cea mai comuna anomalie asociata cu vitiligo. Forma cea mai severa de uveita este vazuta in sindromul Vogt-Koyanagi-Harada. Acest sindrom asociaza vitiligo, uveita, meningita septica, tinitus, poliozis si alopecie. Sindromul Alessandrini include vitiligo facial, poliozis, surditate si modificari vizuale unilaterale.
Desi culoarea irisului nu se modifica la pacientii cu vitiligo, zonele decolorate din epiteliul pigmentat si choroid apar.

Vitiligo si afectiunile autoimune

Vitiligo este frecvent asociat cu afectiuni de origine autoimuna, cu anomalii tiroidiene cel mai comun. Vitiligo de obicei precede debutul disfuntiei tiroidiene. Pacientii cu endocrinopatie autoimuna si distrofie ectodermica andidozica au o prevalenta crescuta pentru vitiligo. In acest sindrom genetic autoanticorpii determina distructia celulelor endocrine.

Vitiligo si anomaliile auditive

Melanina poate juca un rol semnificativ in stabilirea si mentinerea structurii si functiei sistemului auditiv si poate modula transducerea stimulilor auditivi in urechea interna. Labirintul membranos din urechea interna contine melanocite iar pigmentarea cea mai pronuntata se gaseste in scala vestibuli. Deoarece vitiligo afecteaza toate melanocitele pot rezulta anomalii auditive-hipoacuzie.

Vitiligo si melanomul

Depigmentari similare vitiligo pot apare la pacientii cu melanom malign si se crede ca rezulta prin o reactie mediata de limfocitele T la celulele melanomice antigenice si reactivitate incrucisata cu melanocitele sanatoase. Cei mai multi pacienti cu melanom sau vitiligo dezvolta anticorpi pentru antigene care sunt prezente in melanocite sau celule melanomice.

Evolutia acestei dermatoze este greu previzibila. In unele cazuri, aparitia petelor albe se opreste in absenta unui tratament. In altele, depigmentarea poate afecta cea mai mare suprafata a pielii.