Speranța de viață a pacienților cu spina bifida în funcție de vârstă, sex și severitatea deficienței

Un studiu longitudinal amplu realizat pe baza registrelor de servicii pentru dizabilități din California a evaluat speranța de viață la persoanele cu spina bifida deschisă, analizând influența funcției motorii, a capacității de autoalimentare și a controlului vezical și intestinal. Rezultatele publicate în revista Developmental Medicine & Child Neurology arată că gradul de afectare funcțională reprezintă principalul determinant al supraviețuirii pe termen lung.

Idei principale

• Au fost analizați 1.659 de pacienți, totalizând 22.102 persoane-ani de urmărire.
• Au fost înregistrate 422 de decese între 1986 și 2019.
• Imposibilitatea de a merge și de a se autoalimenta a crescut de peste 7 ori riscul de mortalitate.
• Lipsa controlului vezical și intestinal a crescut riscul de deces cu 54%.
• Speranța de viață a fost puternic dependentă de nivelul funcțional și a crescut modest în ultimele decenii.

Context

Spina bifida este caracterizată printr-o variabilitate clinică majoră, determinată de nivelul și extinderea leziunii medulare. Studiile anterioare au evaluat supraviețuirea, dar au inclus cohorte mici și nu au raportat simultan speranța de viață în funcție de factori multipli precum vârsta, sexul și severitatea afectării funcționale.

Estimarea speranței de viață este esențială pentru:

• planificarea îngrijirilor medicale și sociale;
• consilierea pacienților și familiilor;
• compararea cu populația generală și cu alte dizabilități neurologice.

Despre studiu

Analiza a inclus 1.659 de persoane cu spina bifida deschisă monitorizate între 1986 și 2019, reprezentând 22.102 persoane-ani de expunere și 422 de decese.

Au fost evaluate:

• capacitatea de mers;
• capacitatea de autoalimentare;
• controlul vezical și intestinal;
• vârsta, sexul și anul calendaristic.

Speranța de viață a fost calculată prin:

• rate empirice de mortalitate;
• modele de regresie logistică de supraviețuire;
• tabele de viață stratificate pe vârstă și severitate.

Rezultate

Caracteristicile cohortei

• 50% dintre pacienți au fost de sex masculin.
• Vârsta medie la prima evaluare: 13 ani.
• Durata medie de urmărire: 13 ani.
• 62% nu puteau merge, iar 38% erau ambulatori.
• 70% nu aveau control vezical sau intestinal.

Mortalitatea și funcția motorie

Mortalitatea a crescut odată cu vârsta și a fost constant mai mare la pacienții neambulatori:

• Ratele de mortalitate la ≥60 ani au fost de 6–10 ori mai mari decât la 5–9 ani.
• Pacienții care nu puteau merge au avut mortalitate de 2–4 ori mai mare decât cei care puteau.

La vârsta de 5 ani:

• Speranța de viață: 56 ani la cei care puteau merge.
• Speranța de viață: 35 ani la cei care nu puteau merge.

Factori majori de risc pentru mortalitate

• Imposibilitatea de mers și autoalimentare: raport de șanse 7,13 (p < 0,001).
• Imposibilitatea de mers cu autoalimentare: raport de șanse 3,04 (p < 0,001).
• Lipsa controlului vezical/intestin: raport de șanse 1,54 (p = 0,002).
• Sexul masculin: risc cu 7% mai mare (nesemnificativ statistic).

Evoluția supraviețuirii în timp

S-a observat o reducere anuală a mortalității de aproximativ 1% între 1986 și 2019, indicând îmbunătățiri progresive ale îngrijirii medicale.

Speranța de viață în funcție de severitate

Exemple la vârsta de 10 ani:

• Pacienți care merg cu sprijin și au control vezical parțial:
  • 57 ani (bărbați) și 58 ani (femei).
  • Comparativ: 65 și 70 ani în populația generală.

Comparativ cu leziunea traumatică de măduvă:

• Speranța de viață este similară la nivel funcțional echivalent.
• Uneori mai redusă în spina bifida, posibil din cauza afectării cognitive asociate.

Interpretare

Rezultatele confirmă că nivelul funcțional neurologic este determinantul central al supraviețuirii, similar observațiilor din:

• paralizia cerebrală;
• traumatismul cranio-cerebral;
• leziunea medulară traumatică.

Controlul vezical și intestinal reprezintă un factor critic, fiind asociat cu:

• infecții urinare recurente;
• complicații urologice;
• spitalizări frecvente.

Limitări

• Date incomplete privind nivelul anatomic al leziunii și hidrocefalia.
• Excluderea copiilor care au decedat înainte de 5 ani.
• Posibile modificări funcționale odată cu înaintarea în vârstă.

Concluzii

Acesta este primul studiu longitudinal de mari dimensiuni care estimează speranța de viață stratificată după vârstă, sex și severitatea afectării în spina bifida deschisă. Funcția motorie, capacitatea de autoîngrijire și continența sunt principalii predictori ai supraviețuirii, iar prognosticul s-a îmbunătățit modest în ultimele decenii.

Rezultatele oferă informații esențiale pentru planificarea îngrijirii pe termen lung și pentru consilierea pacienților și familiilor.