Acrocianoza

Acrocianoza reprezintă o anomalie vasculară funcțională periferică ce se caracterizează printr-o colorație albăstruie (cianoză) a tegumentelor și a mucoaselor ca urmare a scăderii cantității de oxihemoglobină din sânge. Acrocianoza este deseori nedureroasă.

Cel mai frecvent sunt afectate extremitățile (palmele și picioarele, iar în unele cazuri pot fi afectate și nasul, urechile, buzele sau mamelonul).

Etiologie

Există două tipuri de acrocianoză: primară și secundară.

• Acrocianoza primară reprezintă acrocianoza a cărei etiologie este necunoscută și este considerată a fi o condiție benignă ce nu necesită un tratament specific și care se poate remite spontan.

• Acrocianoza secundară apare ca o manifestare a altor boli, în unele cazuri fiind prima manifestare a unor boli, iar în alte cazuri sugerând un prognostic prost.

Cauzele acrocianozei secundare sunt:

• hipoxemie;
• infarct miocardic acut;
• boala Burger;
• afecțiuni pulmonare: hipertensiune pulmonară, embolie pulmonară, malformații arteriovenoase pulmonare;
• afecțiuni maligne (ex. limfom Hodgkin, neoplasm ovarian)
• afecțiuni ale țesutului conjunctiv: granulomatoza Wegener, artrită reumatoidă, lupus eritematos sistemic, etc.;
• expunere la substanțe toxice (ex. arsenic);
• afecțiuni genetice: deficiență de citocrom C oxidază, sindrom Down, sindrom Prader-Willi, sindrom Sneddon, sindrom Ehlers-Danlos, sindrom Marfan, etc.;
• dermatită atopică
• leziuni ale măduvei spinării;
• infecții: HIV, hepatită C, psitacoză, mononucleoză, etc. (1-6)

Epidemiologie

Acrocianoza este mai frecventă la copii și adulții tineri, fiind frecvent diagnosticată în jurul vârstei de 30 de ani. Acrocianoza primară este mai frecventă la femei (datorită unui indice de masă corporală mai scăzut decât în cazul bărbaților; indicele de masă corporală scăzut fiind un factor de risc pentru apariția acrocianozei) față de bărbați într-un procent de 6-8:1. Alți factori de risc cunoscuți pentru producerea acrocianozei sunt: expunerea la frig și toate profesiile ce presupun muncă în aer liber. (1, 2, 3)

Fiziopatologie și anatomie patologică

Fiziopatologia acrocianozei nu este în totalitate cunoscută, dar se presupune că acrocianoza este cauzată de o tulburare vasospastică. Inițial s-a crezut că presiunea la nivelul capilarelor este crescută, dar s-a constatat că în realitate presiunea capilară în acrocianoză este scăzută. În acest moment se consideră că acrocianoza se datorează vasospasmului cronic al arterelor mici și al arteriolelor cutanate precum și datorită dilatării compensatorii a capilarelor și venulelor postcapilare ceea ce duce la cianoză și transpirație. Fluxul sangvin poate fi alterat prin deformări ale eritrocitelor, creșterea adezivității trombocitelor sau prin modificări ale altor factori plasmatici. Se presupune că alterarea tonusului vascular poate fi datorată unui defect congenital al musculaturii vaselor de sânge, ca urmare a anomaliilor sistemului nervos simpatic ce determina contracția sau dilatarea musculaturii vaselor, ca urmare a unor leziuni sau ca urmare a administrării unor medicamente. În cazul copiilor aflați sub tratament cu antidepresive triciclice (substanțe ce inhibă recaptarea noradrenalinei - hormon vasoconstrictor) s-a constatat apariția acrocianozei ca urmare a creșterii nivelului noradrenalinei prin inhibarea recaptării. De asemenea histamina este un hormon cu rol vasodilatator, iar ca urmare a blocării acțiunii histaminei la nivelul vaselor de sânge se poate produce vasospasm în cazul anumitor persoane.

Anatomopatologic se constată dilatarea și proeminența vaselor de mici dimensiuni, dar aceste caracteristici nu sunt constante, în unele cazuri examenul poate fi normal. Uneori poate fi observat edem local și fibroză, iar în alte cazuri se observă formarea de noi vase de sânge. De asemenea se observă și o creștere a numărului și a dimensiunilor anastomozelor arteriovenoase. La microscopul electronic pot fi observate anomalii ale fibrelor de colagen ce se dispun în aranjamente caracteristice pe o piesă de țesut epitelial recoltat de la nivelul cotului la pacienții cu acrocianoză primară. Anomalii similare au fost observate și în cazul pacienților cu sindrom Ehlers-Danlos (mulți pacienți cu sindrom Ehlers-Danlos prezintă acrocianoză). (1, 2)

Manifestări clinice

Acrocianoza se caracterizează prin prezența unei colorații albăstrui a pielii cu diferite nuanțe, ce poate afecta mai frecvent mâinile decât picioarele, dar pot fi implicate și alte părți ale corpului precum nasul sau urechile. Cel mai frecvent sunt afectate degetele de la mâini și de la picioare, iar în unele cazuri colorația albăstruie poate cuprinde întreaga mână sau picior sau chiar întreg antebrațul. Uneori, colorația albăstruie a tegumentelor extremităților se poate asocia și cu prezența hiperhidrozei. Această colorație albăstruie a tegumentelor nu este însoțită de durere, pacienții fiind asimptomatici, cu excepția modificărilor de culoare. Culoarea tegumentelor se normalizează în momentul în care membrele sunt plasate în poziție oriontală.

Acrocianoza primară se caracterizează prin prezența colorației albăstrui a tegumentelor cel mai frecvent la nivelul degetelor de la măini și de la picioare, bilateral și simetric, modificările de culoare fiind singurele care apar, nefiind însoțite de durere. Pulsul la nivelul arterelor din zonele afectate de acrocianoză este normal, și tot la nivelul acestor zone nu există ulcerații sau gangrenă. Prezența ulcerațiilor, durerii sau gangrenei sugerează prezența unei alte afecțiuni, diferite de acrocianoză.

Acrocianoza secundară se caracterizează prin prezența modificărilor de culoare, dar aceste modificări apar asimetric și sunt însoțite de durere și de distrucții tisulare. (1, 2, 3, 4, 5, 6)

Diagnostic

Diagnosticul acrocianozei este clinic, pe baza anamnezei și al examenului obiectiv al pacientului. Acrocianoza primară este întâlnită cel mai frecvent la adulții tineri, iar pentru confirmarea diagnosticului este nevoie de un număr limitat de investigații paraclinice.

Din cadrul investigațiilor paraclinice, pulsoximetria relevă o valoare normală a saturației sângelui periferic în oxigen, prin urmare se poate exclude o afecțiune ocluzivă. Alte investigații paraclinice sunt folosite în cadrul acrocianozei secundare pentru a determina etiologia acesteia, în funcție de simptomatologia clinică a pacientului. Hemoleucograma completă este necesară pentru a depista o afecțiune limfoproliferativă. De asemenea, dozarea factorului antinuclear, factorului reumatiod, anticorpilor anticardiolipinici sunt esențiali pentru a diagnostica afecțiuni ale țesutului conjunctiv.

Capilaroscopia este o tehnică non-invazivă prin care pot fi evaluate capilarele de la nivelul patului unghial. Folosind această tehnică se poate diferenția acrocianoza primară de boli ale țesutului conjunctiv aflate în stadii inițiale în care nu sunt prezente alte simptome în afară de modificările la nivelul capilarelor.

Alte investigații precum tomografia computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică sunt folosite pentru a exclude afecțiuni neoplazice sau leziuni la nivelul măduvei spinării, dar pentru diagnostic capilaroscopia este cea mai folosită pentru diagnosticul acrocianozei. (1, 2, 4, 5, 6)

Tratament și prognostic

Tratamentul acrocianozei presupune evitarea expunerii la temperaturi scăzute și evitarea traumatismelor, precum și folosirea unor metode de a îmbunătăți circulația locală și de a reduce spasmul arterial la acest nivel. De cele mai multe ori schimbarea stilului de viață, adoptarea unei diete corespunzătoare și o igienă adecvată este tot ceea ce este nevoie pentru a reduce simptomatologia.

În cazul acrocianozei severe pot fi folosite blocante ale canalelor de calciu sau antagoniști alfa adrenergici care au efect vasodilatator. De asemenea, administrările topice de substanțe cu efect vasodilatator pot avea efect benefic. Uneori se poate practica simpatectomia sau doar suprimarea acelor fibre nervoase care inervează ariile în care apare acrocianoza ducând la ameliorarea simptomatologiei.

În cazul acrocianozei secundare este necesar și tratamentul afecțiunii care a dus la apariția acrocianozei.

Prognosticul acrocianozei este bun, acrocianoza fiind o afecțiune benignă care nu este corelată cu un risc crescut de deces, pacienții putând duce o viață normală. (1, 2, 4, 5, 6)