Carcinom adenoid chistic

Carcinomul adenoid chistic este o formă rară de adenocarcinom, care descrie orice tumoră malignă ce ia naștere la nivelul țesutului glandular. Cel mai frecvent, carcinomul adenoid chistic își are originea la nivelul glandelor salivare și se caracterizează prin invazie locală, tendiță la recidivare după exicizia chirurgicală și diseminare la distanță cu producere de metastaze în organe țintă. (1-6)

Epidemiologie

Carcinomul adenoid chistic este un neoplasm rar ce apare frecvent la nivelul glandelor salivare, fiind responsabil de aproximativ 1% din toate tumorile maligne ale capului și gâtului și de aproximativ 10%-15% din toate tumorile glandelor salivare. Acest tip de tumoră apare cu o frecvență mai mare la femei (60%) decât la bărbați (40%), iar în Statele Unite ale Americii, aproximativ 1200 persoane sunt diagnosticate în fiecare an cu carcinom adenoid chistic.

Există și alte localizări ale carcinomului adenoid chistic precum: piele, tract respirator, sân, ureche externă, ureche medie, nasofaringe, vulvă, col uterin, glandele lui Cowper, esofag, rareori are o localizare intraosoasă în maxilar sau mandibulă.

Vârsta medie de diagnostic a carcinomului adenoid chistic este de 57 ani, iar supraviețuirea la 5 ani este în jur de 77%. (1, 2, 3, 4, 5)

Anatomie patologică

Macroscopic, masa tumorală este fermă, imprecis delimitată, nu prezintă capsulă periferică, pe suprafața de secțiune tumora este de culoare galben-cenușie și pot fi prezente arii de necroză și hemoragie. Dimensiunile tumorii pot varia între 1 și 8 cm; o tumoră de peste 3 cm se corelează cu o rată crescută de metastazare.

Microscopic, tumora prezintă 3 modalități de creștere: cribriform, tubular și solid, subtipul cribriform fiind cel mai frecvent. Acesta este alcătuit din insule de celule asemătătoare cu cele din stratul bazal al epidermului care sunt înconjurate de spații pseudochistice. (1, 2, 3, 4)

Manifestări clinice

Carcinomul adenoid chistic apare cel mai frecvent la nivelul glandelor salivare la persoanele aflate între a 5-a și a 6-a decadă de viață, dar au existat cazuri în care acest tip de tumoră a apărut și la tineri.

Inițial tumora are o creștere lentă, prin urmare pacienții sunt asimptomatici, de multe ori tumora nu este descoperită până aceasta nu invadează o structură nervoasă regională care determină o simptomatologie specifică în funcție de localizarea tumorii. De asemenea, metastazele la nivelul ganglionilor limfatici cervicali sunt rare, iar metastazele produse ca urmare a diseminării tumorii pe cale hematogenă apar tardiv în evoluția bolii. Cele mai frecvente localizări ale metastazelor sunt reprezentate de: plămân, os, ficat, creier.

În cazul tumorilor localizate la nivelul glandelor salivare dezvoltarea acestora poate fi insidioasă, inițial fiind observată o tumefacție nedureroasă a glandei salivare afectate ce are o creștere lentă. Alte simptome pot fi prezente:

• disfagie;
• voce bitonală;
• durere la nivelul regiunii afectate;
• paralizii ale nervilor faciali IX, X, XI, XII. (1, 2, 3, 4, 5, 6)

Diagnostic

Diagnosticul carcinomului adenoid chistic se face folosind:

• tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică sunt folosite pentru a evalua localizarea, dimensiunile, extensia locală și diseminarea la distanță; examinarea folosind substanță de contrast poate fi de ajutor în determinarea eventualelor metastaze;
• biopsia reprezintă prelevarea unei mici porțiuni din tumoră și examinarea acesteia de către medicul anatomopatolog care poate preciza tipul tumorii. (1, 2, 3, 4, 5)

Tratament

Tratamentul carcinomului adenoid chistic presupune rezecția în limite oncologice a tumorii, care poate fi urmată sau nu de radioterapie. În unele studii s-a demonstrat eficiența radioterapiei postoperatorii, dar în altele s-a demonstrat că nu există niciun beneficiu în cazul pacienților care au primit radioterapie postoperator, față de pacienții care au fost tratați doar chirurgical. (1, 3, 4, 5, 6)