Porfiria cutanata tardiva
Porfiria cutanată tardivă (PCT) este o afecțiune metabolică rară, cauzată de deficiența enzimei uroporfirinogen-decarboxilaza, cu acumulare de porfiri în ficat și piele. Este cea mai frecventă formă de porfirie.
Manifestări principale
- Fotosensibilitate cutanată — vezicule, leziuni și fragilitate crescută a pielii expuse la soare (mai ales față și mâini)
- Hiperpigmentare și hipertricoză (exces de păr fin pe față)
- Urini de culoare roșie-brună din cauza porfirinelor eliminate
Factori declanșatori frecvenți
- Consumul de alcool — unul dintre principalii factori
- Infecția cu virusul hepatitei C (VHC) sau HIV
- Supraîncărcarea cu fier sau hemocromatoza
- Anumite medicamente hepatotoxice sau estrogeni (contraceptive orale)
Tratament și monitorizare
Tratamentul standard implică: identificarea și eliminarea factorilor declanșatori, flebotomie terapeutică periodică (reducerea depozitelor de fier prin donare de sânge) și, în unele cazuri, doze mici de antimalarice (clorochină sau hidroxiclorochină). Protecția solară riguroasă este esențială pe termen lung.
Medicul hematolog sau internistul specialist va stabili schema de tratament și frecvența monitorizării, care include porfirine urinare și fecale, funcție hepatică și feritină. Nu ezitați să puneți întrebări la fiecare consultație — înțelegerea afecțiunii ajută la gestionarea ei.