Evolutia pe termen lung a unui mixom atrial stang voluminos neoperat
Autor: Centrele de Excelenta ARES
Incidenta tumorilor in patologia cardiovasculara este redusa. Tumorile cardiace se descopera mai frecvent la necropsie si uneori intraoperator pentru alta patologie cardiaca. Diagnosticul neinvaziv s-a imbunatatit in ultima vreme datorita accesibilitatii si generalizarii examenului ecocardiografic si posibilitatii efectuarii rezonantei magnetice nucleare. Tumorile cardiace pot fi benigne sau maligne. Tumorile benigne sunt cele mai numeroase, mixoamele fiind cele mai frecvente tumori primitive cardiace (aproximativ 50%). Dintre localizarile cardiace, mixoamele se identifica cel mai frecvent in atriul stang, si anume la nivelul septului interatrial cu insertie in fosa ovalis. Modalitatea de prezentare a pacientului cu mixom intracardiac este legata de manifestari nespecifice cardiovasculare (dispnee, fatigabilitate, tuse, hemoptizii), precum si sistemice (scadere ponderala, febra, vertij). In aceste conditii, diagnosticul pozitiv este dificil, iar suspiciunea clinica necesita efectuarea investigatiilor imagistice diagnostice. Intr-o treime dintre cazuri, pacientii se prezinta direct cu o complicatie a bolii, de obicei cu o manifestare embolica sistemica. Prezentam cazul unui barbat in varsta 76 de ani cu mixom atrial stang voluminos avand simptome nespecifice, fara manifestari embolice, care a temporizat interventia chirurgicala si care are o evolutie indelungata necomplicata la patru ani de la diagnostic.
Istoric
Un barbat actualmente in varsta de 76 de ani se prezinta in anul 2002, la 72 de ani, pentru dispnee la eforturi medii si fatigabilitate intr-un cabinet de cardiologie de ambulator. Aceste simptome s-au instalat lent, in timp, in perioada precedenta internarii cu agravarea lor progresiva. Pacientul nu relateaza episoade de durere toracica sau de pierdere a starii de constienta. In antecedentele patologice se regasea un infarct miocardic cu localizare neprecizata in 1996, fara angina pectorala reziduala si un episod de tromboflebita profunda fara factor aparent de precipitare in urma cu un an. In anul 2001 s-a stabilit un diagnostic de adenom de prostata pe baza examenului clinic si a unui PSA crescut pentru care a primit tratament vasodilatator cu doxazosin. Pacientul nu fumeaza si nu a fumat niciodata, nu este hipertensiv, diabetic sau dislipidemic si nu urma un tratament continuu in ambulator.
Examenul obiectiv
In momentul prezentarii la medic, pacientul avea stare generala mediocra, era subponderal (cu 62 kg la 170 cm), afebril, cu tegumente si mucoase de aspect normal. Murmurul vezicular era prezent bilateral, fara raluri. La examenul inimii, aria matitatii cardiace era in limite normale, frecventa cardiaca era netahicardica la 66/min., fara galop sau alt ritm cardiac in trei timpi si fara sufluri cardiace. Tensiunea arteriala era de 130/70 mmHg nu s-au gasit edeme, jugularele erau colabate si arterele periferice erau pulsatile. Ficatul si splina erau la rebordul costal. Examenul neurologic la internare era normal. Avand in vedere ca examenul clinic era complet nerevelator pentru simptomele nespecifice ale pacientului, starea generala alterata nefiind asociata cu obiectivarea unei afectari de organ, s-a trecut la efectuarea probelor paraclinice si de laborator.
Explorari paraclinice
Electrocardiograma standard arata ritm sinusal cu frecventa de 70/min., cu axa QRS la +60o, fara aritmie sau modificari de faza terminala. In ciuda anamnezei de accident coronarian major, nu se evidentiau sechele de infarct miocardic; aspectul EKG s-a mentinut neschimbat pe toata durata internarii si a urmaririi ulterioare, la trasee seriate.
Radiografia toraco-pulmonara nu a adus indicii suplimentare: cordul avea dimensiuni normale, campurile pulmonare erau libere, fara aspect de staza, fara sindrom de condensare pulmonara si fara semne de hipertensiune pulmonara veno-capilara.
Probele biologice au aratat valori in limite normale ale leucocitelor 7.500/µL, hemoglobina - de 12,3 g/dL, glicemia era 84 mg/dl, iar functia renala era normala. Colesterolul si trigliceridele plasmatice erau normale. Dintre probele inflamatorii, s-au lucrat VSH (8 mm/1 h si 18 mm/2 h) si fibrinogenemia (275 mg/dl). Fosfataza alcalina, precum si fosfataza acida prostatica erau in limite normale. S-a conturat astfel un profil biologic strict normal, fara anemie, fara sindrom inflamator si fara rasunet functional renal al formatiunii prostatice.
Avand in vedere anamneza de infarct miocardic si dispneea de efort, s-a efectuat tot in ambulator, in anul 2002, ecocardiografia transtoracica. Aceasta a aratat ventriculul stang nedilatat (VS td = 51 mm; VS ts = 37 mm), nehipertrofiat (SeIV = 10 mm, PP = 10 mm), cu functie sistolica normala (FE VS = 55%) si fara tulburari de cinetica segmentara in repaus. La nivelul atriului stang, de asemenea, nedilatat (diametru transversal = 37 mm) s-a remarcat insa o formatiune ecodensa neomogena de mari dimensiuni de 53 mm in ax lung si 30 mm in ax scurt), inserata la nivelul septului interatrial si care prolaba in diastola prin valva mitrala. Stenoza mitrala functionala indusa prin prolapsul diastolic al tumorii in aria mitrala realiza o arie functionala de 1,5 cm2.
Dupa descoperirea ecografica a formatiunii tumorale in AS, pacientul a fost indrumat pentru internare in Clinica de Medicina Interna si Cardiologie a Spitalului Clinic de Urgenta din Bucuresti in vederea efectuarii investigatiilor suplimentare care sa permita tratamentul radical al mixomului. Internarea initiala si explorarile invazive au fost efectuate in aceasta clinica in anul 2002. In timpul internarii, pentru stabilirea diagnosticului pozitiv si diferential, s-a considerat necesara efectuarea unor investigatii imagistice suplimentare: pentru evaluarea completa a caracterelor tumorii, s-a realizat ecocardiografia transesofagiana. Antecedentele de infarct miocardic au impus efectuarea coronarografiei pentru a evalua corect prezenta bolii coronare la un pacient de 72 de ani, care eventual ar fi urmat sa sufere o interventie chirurgicala de rezectie a tumorii intracardiace.
Ecocardiografia transesofagiana a confirmat prezenta formatiunii tumorale lobate atriale voluminoase (3,5/4,5 cm) cu pedicul scurt de implantare la nivelul septului interatrial. Mobilitatea formatiunii era mare, aceasta angajandu-se la fiecare ciclu cardiac in orificiul mitral si prolaband in VS. La examenul Doppler color s-a evidentiat aspectul de stenoza mitrala indusa de prolapsul tumoral cu efect de acceleratie de tip PISA pe versantul atrial al foitei mitrale posterioare. Calcularea suprafetei valvulare mitrale la Doppler continuu prin metoda PHT a confirmat aceeasi suprafata mitrala de 1,5 cm2 remarcata si la examenul ecografic transtoracic. S-a observat, de asemenea, si un grad minim de insuficienta mitrala, al carui flux ocoleste formatiunea atriala stanga. Insertia la nivelul septului atrial in fosa ovala a formatiunii tumorale pediculate, cu ecodensitate neomogena, poate sustine diagnosticul de mixom atrial.
La coronarografia diagnostica s-a gasit coronaropatie trivasculara severa surprinzatoare tinand cont de lipsa factorilor de risc pentru boala coronara, a anginei de efort, la pacient cu ECG de repaus normala, in lipsa tulburarilor de cinetica la examenul ecocardiografic si cu functie cardiaca sistolica normala. S-au observat stenoze critice la nivelul IVA medie-proximala si ocluzia segmentului distal, ocluzia CD dominanta in segmentul distal si stenoze semnificative de ram intermediar al Cx; patul coronarian distal era de calibru redus, aparent negraftabil; ventriculografia stanga nu s-a efectuat, avand in vedere aspectul functiei ventriculare, normala la ecocardiografia transtoracica.
La ecografia abdominala s-au gasit ficat, splina, rinichi de dimensiuni normale; nu s-au identificat adenopatii retroperitoneale si la nivelul micului bazin. Prostata avea dimensiuni crescute 5,7 cm transversal si 4,6 cm longitudinal cu calcificari intraparenhimatoase.
Ca surpriza, la examenul ecografic abdominal s-a descoperit un colecist cu pereti ingrosati, cu calculi multipli de dimensiuni variind intre 3 mm si 9 mm. Pacientul nu avusese colici biliare pana la momentul diagnosticului, iar reluarea anamnezei digestive a relevat o suferinta dispeptica nespecifica cu jena postprandiala in hipocondrul drept la alimente mai grase si greata. La momentul diagnosticului litiazei biliare (paucisimptomatice), investigatiile si atitudinea terapeutica erau adresate mai ales formatiunii intracardiace si nu s-a considerat necesara colecistectomia.
La examenul CT toraco-abdominal cu substanta de contrast, s-a confirmat litiaza biliara veziculara in regiunea infundibulara cu calcul de 8 mm si prostata de dimensiuni crescute (5,8/4,3 cm) cu structura neomogena prin prezenta unui nodul de 3,6 cm, hiperdens cu structura heterogena si mici calcificari. Dupa parcurgerea etapelor de anamneza, a examenului clinic si a investigatiilor paraclinice, s-a stabilit diagnosticul final de "mixom atrial stang voluminos prolabant prin valva mitrala in diastola. Boala coronariana trivasculara. Sechela de infarct miocardic anterior. Adenom prostatic neobstructiv. Litiaza biliara veziculara multipla asimptomatica".
Odata stabilit diagnosticul de certitudine si dupa evaluarea clinico-biologica integrala, s-a stabilit indicatia operatorie pentru tumora atriala, avand in vedere dimensiunile mari, riscul cardioembolic si cel de moarte subita, tinand cont de caracteristicile functionale ale formatiunii (prolapsul diastolic prin mitrala). Interventia chirurgicala a fost insa temporizata si de pacient (cvasi-asimptomatic in ciuda afectarii anatomice severe) si de chirurgul cardio-vascular consultant. Interventia chirurgicala ar fi presupus rezectia tumorii atriale stangi si efectuarea by-pass-ului aorto-coronar, considerat nerealizabil dupa aspectul angiografic al vaselor coronare, cu ateroscleroza severa difuza si pat distal negraftabil. Astfel, s-a considerat ca pacientul initial in varsta de 72 de ani, cu coronaropatie trivasculara, va ramane pe tratament medicamentos in ciuda aspectului tumorii atriale stangi, atitudine agreata de pacient si de familie, dupa discutia detaliata a situatiei. De asemenea, chirurgul urolog a preferat continuarea tratamentului medicamentos pentru adenomul prostatic neobstructiv, avand in vedere riscurile operatorii cardiovasculare.
La momentul initial, pacientul a primit tratament medicamentos cu aspirina 100 mg/zi, metoprolol 50 mg/zi, isosorbid mononitrat 10 mg/zi, trimetazidina 60 mg/zi si medicatia vasodilatatoare recomandata de medicul urolog. I s-a recomandat empiric restrictie severa de efort si trecerea progresiva din clinostatism in ortostatism, tinand cont de aspectul ecocardiografic al tumorii atriale stangi.
Evolutia spontana la urmarire de 4 ani
Evolutia pacientului dupa externare in primii 2 ani a fost favorabila in conditiile autolimitarii activitatii zilnice. Nu s-au produs manifestari embolice si nu a scazut pragul de aparitie a dispneei de efort, iar eforturile medii nu induc angina pectorala. Pacientul nu a facut niciodata sincope sau lipotimii, asa dupa cum s-a anticipat initial.
Ecografia de control la un an de la externare arata cresterea diametrului longitudinal al formatiunii ce determina acelasi grad de stenoza mitrala functionala (PHT = 160 ms). Probele biologice, inclusiv markerii de inflamatie, se mentineau in limite normale.
In anul 2004, la varsta de 74 de ani, pacientul dezvolta brusc icter cu urina hipercroma si scaune decolorate, dureri intense de etaj abdominal superior si varsaturi asociate cu febra pana la 39,5oC si frisoane. Se prezinta la camera de garda chirurgie a Spitalului de Urgenta, unde examenele clinic, biologic si ecografic abdominal stabilesc diagnosticul de icter obstructiv prin litiaza de cale biliara principala si angiocolita. Este supus de urgenta interventiei chirurgicale de colecistectomie asociata cu extragerea calculului migrat in calea biliara principala sub anestezie generala. Interventia chirurgicala, in mod surprinzator necomplicata din punct de vedere cardiovascular, a fost urmata de tratament antibiotic agresiv si rehidratare parenterala cu recuperare rapida in interval de 7 zile.
Pacientul a fost externat la 9 zile de la internare si de la interventia chirurgicala abdominala cu anestezie generala, fara nici un incident cardiovascular, cu ECG de repaus normala. Ecocardiografia de control a confirmat tumoare atriala stanga cu caracteristicile descrise anterior.
In iulie 2006, la varsta de 76 de ani si la 4 ani de evolutie de la diagnosticul tumorii atriale stangi, aceasta a crescut in ax lung (L = 67 mm/l = 30 mm - figura 5) si prezinta acelasi prolaps diastolic prin orificiul mitral, extremitatea distala a formatiunii ajungand medioventricular si la nivelul 1/3 medii a SIV (figura 6). Pacientul supravietuieste fara nici o consecinta cardiovasculara importanta a tumorii sale cardiace, necomplicata prin embolii sistemice, iar stenoza mitrala nevalvulara indusa de prolapsul tumoral in aria mitrala ramane fara impact functional. Boala coronariana este, de asemenea, stabila, fara deteriorarea functiei sistolice si fara dureri anginoase la eforturi medii. Situatia adenomului de prostata a fost considerata stabila de medicul urolog; nu s-au produs fenomene obstructive la nivelul colului vezical cu retentie de urina sau infectii urinare relevante.
Discutie
Am prezentat cazul unui pacient in varsta de 76 de ani diagnosticat cu un mixom atrial stang voluminos in urma cu 4 ani, asociat cu boala coronariana trivasculara severa, avand o simptomatologie nespecifica si care evolueaza fara consecinte semnificative pe termen lung sub tratament conservator. Suplimentar, este de remarcat faptul ca pacientul a suferit de o boala acuta grava amenintatoare de viata sub forma icterului obstructiv complicat cu angiocolita, pentru care a fost necesara o interventie chirurgicala mare cu anestezie generala si care nu s-a complicat cu incidente cardiovasculare in ciuda asocierii bolii coronare cu mixomul atrial.
Sunt de comentat urmatoarele aspecte:
1. Evidentierea mixomului atrial la acest pacient a fost surprinzatoare:
- simptomatologia pacientului, extrem de nespecifica, asocia dispneea de efort cu fatigabilitatea excesiva, frecvent intalnite la pacientii in varsta; trebuie luata in consideratie probabilitatea diagnosticului, deoarece 75% dintre pacientii cu mixom au dispnee de grade diferite ca simptom principal. Alte simptome frecvent asociate cu prezenta mixomului sunt febra, sincopa si hemoptiziile pe care pacientul nu le avea. Trebuie remarcat ca pacientul era subponderal, dar fara scadere importanta in greutate, ceea ce se asociaza frecvent cu prezenta mixoamelor;
- nu s-a gasit istoric familial de mixom sau prezenta sindromului Carney (ce consta in asocierea intre mixom si afectarea extracardiaca: nevi pigmentari, anomalii endocrine
- adenoame hipofizare); acestea au fost cercetate, cu toate ca sunt specifice pacientilor tineri cu mixoame localizate in alte cavitati cardiace decat AS; - examenul clinic al cordului in cazul de fata, cu auscultatie strict normala, nu a adus nici un element de clarificare; acest lucru apare in doua situatii: fie tumoarea este mica, sesila si se localizeaza exclusiv la nivelul cavitatii atriale, fie tumoarea este voluminoasa. Astfel, uruitura diastolica mitrala ce apare frecvent in caz de mixom care realizeaza stenoza functionala lipsea.
2. In cazul mixoamelor intracardiace, singura sanctiune terapeutica este cea chirurgicala, cu excizie si refacerea integritatii septului interatrial, formatiunea avand evolutie spontana lenta catre cresterea dimensiunilor. In cazul prezentat, indicatia chirurgicala a fost declinata de pacient si de chirurgul cardiovascular (varsta avansata si boala coronara trivasculara considerata nerevascularizabila).
3. Este de remarcat supravietuirea necomplicata la 4 ani cu mixom atrial voluminos prolabant prin mitrala si stenoza mitrala medie. Poate fi luata in discutie adaptarea tumorii la morfologia mitralei, ceea ce explica lipsa complicatiilor ocluzive. Este, de asemenea, surprinzatoare lipsa complicatiilor embolice sistemice spontane, tinand cont ca acestea sunt frecvente in raport cu structura histologica friabila a mixoamelor. Mixomul atrial stang are manifestari embolice in aproape 35% dintre cazuri. Embolizarea se face in circulatia sistemica (artere cerebrale, circulatia mezenterica, coronare). Este de subliniat trecerea prin episodul de colecistita acuta litiazica cu litiaza de CBP si icter mecanic, necesitand o interventie chirurgicala mare cu anestezie generala si fara complicatii cardiace.
4. In cazul prezentat este de apreciat posibilitatea de moarte cardiaca subita la efort sau la trecerea in ortostatism cu mixom prolabant, prin obstructia completa a mitralei cu tumoarea voluminoasa. Aceasta este complicatia cea mai redutabila a acestui tip de tumoare cardiaca si poate fi considerata o adevarata "sabie a lui Damocles" care greveaza prognosticul acestui pacient, putandu-se produce complet neasteptat in oricare moment. Discrepanta dintre simptomatologia minima si dimensiunile mixomului s-a mentinut si in evolutie. In cei patru ani de urmarire s-a constatat cresterea in dimensiuni a tumorii cu aproximativ 1,5 cm in ax lung, fara agravarea dispneei sau manifestari embolice.
5. Este surprinzatoare si lipsa manifestarilor cardiopatiei ischemice, fara angina reziduala, fara modificari EKG sau de cinetica a VS la un tricoronarian sever, sechelar de infarct. Dezvoltarea circulatiei colaterale in miocardul ischemic cronic permite adesea irigarea miocardica suficienta in conditii de repaus sau la eforturi mici, ceea ce explica lipsa simptomatologiei, a modificarilor electrice si mentinerea functiei sistolice.
Concluzie
Am prezentat evolutia spontana la patru ani a unui caz de mixom atrial voluminos prolabant prin valva mitrala in ventriculul stang la un pacient in varsta de 76 de ani, tricoronarian sever, cu simptomatologie nespecifica si examen clinic strict normal. Lipsa de complicatii cardiovasculare s-a mentinut si in perioada unei interventii chirurgicale mari extracardiace. Diagnosticul a fost stabilit ecocardiografic intamplator si a fost confirmat apoi de investigatii suplimentare, iar evolutia naturala a fost favorabila in lipsa interventiei chirugicale curative.
Conf Dr Serban Balanescu, FESC Clinica de Medicina Interna si Cardiologie Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Dr. Alexandru Scafa-Udriste Clinica de Medicina Interna si Cardiologie Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Istoric
Un barbat actualmente in varsta de 76 de ani se prezinta in anul 2002, la 72 de ani, pentru dispnee la eforturi medii si fatigabilitate intr-un cabinet de cardiologie de ambulator. Aceste simptome s-au instalat lent, in timp, in perioada precedenta internarii cu agravarea lor progresiva. Pacientul nu relateaza episoade de durere toracica sau de pierdere a starii de constienta. In antecedentele patologice se regasea un infarct miocardic cu localizare neprecizata in 1996, fara angina pectorala reziduala si un episod de tromboflebita profunda fara factor aparent de precipitare in urma cu un an. In anul 2001 s-a stabilit un diagnostic de adenom de prostata pe baza examenului clinic si a unui PSA crescut pentru care a primit tratament vasodilatator cu doxazosin. Pacientul nu fumeaza si nu a fumat niciodata, nu este hipertensiv, diabetic sau dislipidemic si nu urma un tratament continuu in ambulator.
Examenul obiectiv
In momentul prezentarii la medic, pacientul avea stare generala mediocra, era subponderal (cu 62 kg la 170 cm), afebril, cu tegumente si mucoase de aspect normal. Murmurul vezicular era prezent bilateral, fara raluri. La examenul inimii, aria matitatii cardiace era in limite normale, frecventa cardiaca era netahicardica la 66/min., fara galop sau alt ritm cardiac in trei timpi si fara sufluri cardiace. Tensiunea arteriala era de 130/70 mmHg nu s-au gasit edeme, jugularele erau colabate si arterele periferice erau pulsatile. Ficatul si splina erau la rebordul costal. Examenul neurologic la internare era normal. Avand in vedere ca examenul clinic era complet nerevelator pentru simptomele nespecifice ale pacientului, starea generala alterata nefiind asociata cu obiectivarea unei afectari de organ, s-a trecut la efectuarea probelor paraclinice si de laborator.
Explorari paraclinice
Electrocardiograma standard arata ritm sinusal cu frecventa de 70/min., cu axa QRS la +60o, fara aritmie sau modificari de faza terminala. In ciuda anamnezei de accident coronarian major, nu se evidentiau sechele de infarct miocardic; aspectul EKG s-a mentinut neschimbat pe toata durata internarii si a urmaririi ulterioare, la trasee seriate.
Radiografia toraco-pulmonara nu a adus indicii suplimentare: cordul avea dimensiuni normale, campurile pulmonare erau libere, fara aspect de staza, fara sindrom de condensare pulmonara si fara semne de hipertensiune pulmonara veno-capilara.
Probele biologice au aratat valori in limite normale ale leucocitelor 7.500/µL, hemoglobina - de 12,3 g/dL, glicemia era 84 mg/dl, iar functia renala era normala. Colesterolul si trigliceridele plasmatice erau normale. Dintre probele inflamatorii, s-au lucrat VSH (8 mm/1 h si 18 mm/2 h) si fibrinogenemia (275 mg/dl). Fosfataza alcalina, precum si fosfataza acida prostatica erau in limite normale. S-a conturat astfel un profil biologic strict normal, fara anemie, fara sindrom inflamator si fara rasunet functional renal al formatiunii prostatice.
Avand in vedere anamneza de infarct miocardic si dispneea de efort, s-a efectuat tot in ambulator, in anul 2002, ecocardiografia transtoracica. Aceasta a aratat ventriculul stang nedilatat (VS td = 51 mm; VS ts = 37 mm), nehipertrofiat (SeIV = 10 mm, PP = 10 mm), cu functie sistolica normala (FE VS = 55%) si fara tulburari de cinetica segmentara in repaus. La nivelul atriului stang, de asemenea, nedilatat (diametru transversal = 37 mm) s-a remarcat insa o formatiune ecodensa neomogena de mari dimensiuni de 53 mm in ax lung si 30 mm in ax scurt), inserata la nivelul septului interatrial si care prolaba in diastola prin valva mitrala. Stenoza mitrala functionala indusa prin prolapsul diastolic al tumorii in aria mitrala realiza o arie functionala de 1,5 cm2.
Dupa descoperirea ecografica a formatiunii tumorale in AS, pacientul a fost indrumat pentru internare in Clinica de Medicina Interna si Cardiologie a Spitalului Clinic de Urgenta din Bucuresti in vederea efectuarii investigatiilor suplimentare care sa permita tratamentul radical al mixomului. Internarea initiala si explorarile invazive au fost efectuate in aceasta clinica in anul 2002. In timpul internarii, pentru stabilirea diagnosticului pozitiv si diferential, s-a considerat necesara efectuarea unor investigatii imagistice suplimentare: pentru evaluarea completa a caracterelor tumorii, s-a realizat ecocardiografia transesofagiana. Antecedentele de infarct miocardic au impus efectuarea coronarografiei pentru a evalua corect prezenta bolii coronare la un pacient de 72 de ani, care eventual ar fi urmat sa sufere o interventie chirurgicala de rezectie a tumorii intracardiace.
Ecocardiografia transesofagiana a confirmat prezenta formatiunii tumorale lobate atriale voluminoase (3,5/4,5 cm) cu pedicul scurt de implantare la nivelul septului interatrial. Mobilitatea formatiunii era mare, aceasta angajandu-se la fiecare ciclu cardiac in orificiul mitral si prolaband in VS. La examenul Doppler color s-a evidentiat aspectul de stenoza mitrala indusa de prolapsul tumoral cu efect de acceleratie de tip PISA pe versantul atrial al foitei mitrale posterioare. Calcularea suprafetei valvulare mitrale la Doppler continuu prin metoda PHT a confirmat aceeasi suprafata mitrala de 1,5 cm2 remarcata si la examenul ecografic transtoracic. S-a observat, de asemenea, si un grad minim de insuficienta mitrala, al carui flux ocoleste formatiunea atriala stanga. Insertia la nivelul septului atrial in fosa ovala a formatiunii tumorale pediculate, cu ecodensitate neomogena, poate sustine diagnosticul de mixom atrial.
La coronarografia diagnostica s-a gasit coronaropatie trivasculara severa surprinzatoare tinand cont de lipsa factorilor de risc pentru boala coronara, a anginei de efort, la pacient cu ECG de repaus normala, in lipsa tulburarilor de cinetica la examenul ecocardiografic si cu functie cardiaca sistolica normala. S-au observat stenoze critice la nivelul IVA medie-proximala si ocluzia segmentului distal, ocluzia CD dominanta in segmentul distal si stenoze semnificative de ram intermediar al Cx; patul coronarian distal era de calibru redus, aparent negraftabil; ventriculografia stanga nu s-a efectuat, avand in vedere aspectul functiei ventriculare, normala la ecocardiografia transtoracica.
La ecografia abdominala s-au gasit ficat, splina, rinichi de dimensiuni normale; nu s-au identificat adenopatii retroperitoneale si la nivelul micului bazin. Prostata avea dimensiuni crescute 5,7 cm transversal si 4,6 cm longitudinal cu calcificari intraparenhimatoase.
Ca surpriza, la examenul ecografic abdominal s-a descoperit un colecist cu pereti ingrosati, cu calculi multipli de dimensiuni variind intre 3 mm si 9 mm. Pacientul nu avusese colici biliare pana la momentul diagnosticului, iar reluarea anamnezei digestive a relevat o suferinta dispeptica nespecifica cu jena postprandiala in hipocondrul drept la alimente mai grase si greata. La momentul diagnosticului litiazei biliare (paucisimptomatice), investigatiile si atitudinea terapeutica erau adresate mai ales formatiunii intracardiace si nu s-a considerat necesara colecistectomia.
La examenul CT toraco-abdominal cu substanta de contrast, s-a confirmat litiaza biliara veziculara in regiunea infundibulara cu calcul de 8 mm si prostata de dimensiuni crescute (5,8/4,3 cm) cu structura neomogena prin prezenta unui nodul de 3,6 cm, hiperdens cu structura heterogena si mici calcificari. Dupa parcurgerea etapelor de anamneza, a examenului clinic si a investigatiilor paraclinice, s-a stabilit diagnosticul final de "mixom atrial stang voluminos prolabant prin valva mitrala in diastola. Boala coronariana trivasculara. Sechela de infarct miocardic anterior. Adenom prostatic neobstructiv. Litiaza biliara veziculara multipla asimptomatica".
Odata stabilit diagnosticul de certitudine si dupa evaluarea clinico-biologica integrala, s-a stabilit indicatia operatorie pentru tumora atriala, avand in vedere dimensiunile mari, riscul cardioembolic si cel de moarte subita, tinand cont de caracteristicile functionale ale formatiunii (prolapsul diastolic prin mitrala). Interventia chirurgicala a fost insa temporizata si de pacient (cvasi-asimptomatic in ciuda afectarii anatomice severe) si de chirurgul cardio-vascular consultant. Interventia chirurgicala ar fi presupus rezectia tumorii atriale stangi si efectuarea by-pass-ului aorto-coronar, considerat nerealizabil dupa aspectul angiografic al vaselor coronare, cu ateroscleroza severa difuza si pat distal negraftabil. Astfel, s-a considerat ca pacientul initial in varsta de 72 de ani, cu coronaropatie trivasculara, va ramane pe tratament medicamentos in ciuda aspectului tumorii atriale stangi, atitudine agreata de pacient si de familie, dupa discutia detaliata a situatiei. De asemenea, chirurgul urolog a preferat continuarea tratamentului medicamentos pentru adenomul prostatic neobstructiv, avand in vedere riscurile operatorii cardiovasculare.
La momentul initial, pacientul a primit tratament medicamentos cu aspirina 100 mg/zi, metoprolol 50 mg/zi, isosorbid mononitrat 10 mg/zi, trimetazidina 60 mg/zi si medicatia vasodilatatoare recomandata de medicul urolog. I s-a recomandat empiric restrictie severa de efort si trecerea progresiva din clinostatism in ortostatism, tinand cont de aspectul ecocardiografic al tumorii atriale stangi.
Evolutia spontana la urmarire de 4 ani
Evolutia pacientului dupa externare in primii 2 ani a fost favorabila in conditiile autolimitarii activitatii zilnice. Nu s-au produs manifestari embolice si nu a scazut pragul de aparitie a dispneei de efort, iar eforturile medii nu induc angina pectorala. Pacientul nu a facut niciodata sincope sau lipotimii, asa dupa cum s-a anticipat initial.
Ecografia de control la un an de la externare arata cresterea diametrului longitudinal al formatiunii ce determina acelasi grad de stenoza mitrala functionala (PHT = 160 ms). Probele biologice, inclusiv markerii de inflamatie, se mentineau in limite normale.
In anul 2004, la varsta de 74 de ani, pacientul dezvolta brusc icter cu urina hipercroma si scaune decolorate, dureri intense de etaj abdominal superior si varsaturi asociate cu febra pana la 39,5oC si frisoane. Se prezinta la camera de garda chirurgie a Spitalului de Urgenta, unde examenele clinic, biologic si ecografic abdominal stabilesc diagnosticul de icter obstructiv prin litiaza de cale biliara principala si angiocolita. Este supus de urgenta interventiei chirurgicale de colecistectomie asociata cu extragerea calculului migrat in calea biliara principala sub anestezie generala. Interventia chirurgicala, in mod surprinzator necomplicata din punct de vedere cardiovascular, a fost urmata de tratament antibiotic agresiv si rehidratare parenterala cu recuperare rapida in interval de 7 zile.
Pacientul a fost externat la 9 zile de la internare si de la interventia chirurgicala abdominala cu anestezie generala, fara nici un incident cardiovascular, cu ECG de repaus normala. Ecocardiografia de control a confirmat tumoare atriala stanga cu caracteristicile descrise anterior.
In iulie 2006, la varsta de 76 de ani si la 4 ani de evolutie de la diagnosticul tumorii atriale stangi, aceasta a crescut in ax lung (L = 67 mm/l = 30 mm - figura 5) si prezinta acelasi prolaps diastolic prin orificiul mitral, extremitatea distala a formatiunii ajungand medioventricular si la nivelul 1/3 medii a SIV (figura 6). Pacientul supravietuieste fara nici o consecinta cardiovasculara importanta a tumorii sale cardiace, necomplicata prin embolii sistemice, iar stenoza mitrala nevalvulara indusa de prolapsul tumoral in aria mitrala ramane fara impact functional. Boala coronariana este, de asemenea, stabila, fara deteriorarea functiei sistolice si fara dureri anginoase la eforturi medii. Situatia adenomului de prostata a fost considerata stabila de medicul urolog; nu s-au produs fenomene obstructive la nivelul colului vezical cu retentie de urina sau infectii urinare relevante.
Discutie
Am prezentat cazul unui pacient in varsta de 76 de ani diagnosticat cu un mixom atrial stang voluminos in urma cu 4 ani, asociat cu boala coronariana trivasculara severa, avand o simptomatologie nespecifica si care evolueaza fara consecinte semnificative pe termen lung sub tratament conservator. Suplimentar, este de remarcat faptul ca pacientul a suferit de o boala acuta grava amenintatoare de viata sub forma icterului obstructiv complicat cu angiocolita, pentru care a fost necesara o interventie chirurgicala mare cu anestezie generala si care nu s-a complicat cu incidente cardiovasculare in ciuda asocierii bolii coronare cu mixomul atrial.
Sunt de comentat urmatoarele aspecte:
1. Evidentierea mixomului atrial la acest pacient a fost surprinzatoare:
- simptomatologia pacientului, extrem de nespecifica, asocia dispneea de efort cu fatigabilitatea excesiva, frecvent intalnite la pacientii in varsta; trebuie luata in consideratie probabilitatea diagnosticului, deoarece 75% dintre pacientii cu mixom au dispnee de grade diferite ca simptom principal. Alte simptome frecvent asociate cu prezenta mixomului sunt febra, sincopa si hemoptiziile pe care pacientul nu le avea. Trebuie remarcat ca pacientul era subponderal, dar fara scadere importanta in greutate, ceea ce se asociaza frecvent cu prezenta mixoamelor;
- nu s-a gasit istoric familial de mixom sau prezenta sindromului Carney (ce consta in asocierea intre mixom si afectarea extracardiaca: nevi pigmentari, anomalii endocrine
- adenoame hipofizare); acestea au fost cercetate, cu toate ca sunt specifice pacientilor tineri cu mixoame localizate in alte cavitati cardiace decat AS; - examenul clinic al cordului in cazul de fata, cu auscultatie strict normala, nu a adus nici un element de clarificare; acest lucru apare in doua situatii: fie tumoarea este mica, sesila si se localizeaza exclusiv la nivelul cavitatii atriale, fie tumoarea este voluminoasa. Astfel, uruitura diastolica mitrala ce apare frecvent in caz de mixom care realizeaza stenoza functionala lipsea.
2. In cazul mixoamelor intracardiace, singura sanctiune terapeutica este cea chirurgicala, cu excizie si refacerea integritatii septului interatrial, formatiunea avand evolutie spontana lenta catre cresterea dimensiunilor. In cazul prezentat, indicatia chirurgicala a fost declinata de pacient si de chirurgul cardiovascular (varsta avansata si boala coronara trivasculara considerata nerevascularizabila).
3. Este de remarcat supravietuirea necomplicata la 4 ani cu mixom atrial voluminos prolabant prin mitrala si stenoza mitrala medie. Poate fi luata in discutie adaptarea tumorii la morfologia mitralei, ceea ce explica lipsa complicatiilor ocluzive. Este, de asemenea, surprinzatoare lipsa complicatiilor embolice sistemice spontane, tinand cont ca acestea sunt frecvente in raport cu structura histologica friabila a mixoamelor. Mixomul atrial stang are manifestari embolice in aproape 35% dintre cazuri. Embolizarea se face in circulatia sistemica (artere cerebrale, circulatia mezenterica, coronare). Este de subliniat trecerea prin episodul de colecistita acuta litiazica cu litiaza de CBP si icter mecanic, necesitand o interventie chirurgicala mare cu anestezie generala si fara complicatii cardiace.
4. In cazul prezentat este de apreciat posibilitatea de moarte cardiaca subita la efort sau la trecerea in ortostatism cu mixom prolabant, prin obstructia completa a mitralei cu tumoarea voluminoasa. Aceasta este complicatia cea mai redutabila a acestui tip de tumoare cardiaca si poate fi considerata o adevarata "sabie a lui Damocles" care greveaza prognosticul acestui pacient, putandu-se produce complet neasteptat in oricare moment. Discrepanta dintre simptomatologia minima si dimensiunile mixomului s-a mentinut si in evolutie. In cei patru ani de urmarire s-a constatat cresterea in dimensiuni a tumorii cu aproximativ 1,5 cm in ax lung, fara agravarea dispneei sau manifestari embolice.
5. Este surprinzatoare si lipsa manifestarilor cardiopatiei ischemice, fara angina reziduala, fara modificari EKG sau de cinetica a VS la un tricoronarian sever, sechelar de infarct. Dezvoltarea circulatiei colaterale in miocardul ischemic cronic permite adesea irigarea miocardica suficienta in conditii de repaus sau la eforturi mici, ceea ce explica lipsa simptomatologiei, a modificarilor electrice si mentinerea functiei sistolice.
Concluzie
Am prezentat evolutia spontana la patru ani a unui caz de mixom atrial voluminos prolabant prin valva mitrala in ventriculul stang la un pacient in varsta de 76 de ani, tricoronarian sever, cu simptomatologie nespecifica si examen clinic strict normal. Lipsa de complicatii cardiovasculare s-a mentinut si in perioada unei interventii chirurgicale mari extracardiace. Diagnosticul a fost stabilit ecocardiografic intamplator si a fost confirmat apoi de investigatii suplimentare, iar evolutia naturala a fost favorabila in lipsa interventiei chirugicale curative.
Conf Dr Serban Balanescu, FESC Clinica de Medicina Interna si Cardiologie Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti
Dr. Alexandru Scafa-Udriste Clinica de Medicina Interna si Cardiologie Spitalul Clinic de Urgenta Bucuresti