Strabismul incomitent

Strabismul este o afecţiune oculară în care globii oculari nu se aliniază în aceeaşi direcţie, neputând astfel focaliza concomitent acelaşi obiect. În termeni medicali, axele celor doi ochi nu sunt paralele. Popular, această afecţiune mai este cunoscută sub numele de „ochi încrucişaţi” sau „privire crucişă”.

Următoarele criterii stau la baza clasificării strabismului: tipul deviaţiei, constanţa deviaţiei, constanţa deviaţiei în diferite direcţii ale privirii. Din punct de vedere al constanţei deviaţiei în diferite direcţii ale privirii, strabismul poate fi: concomitent (unghi de deviaţie constant în toate poziţiile privirii) sau incomitent (unghi de deviaţie variabil în funcţie de poziţia privirii).

Sub denumirea de strabism incomitent se regăsesc: strabismele paralitice, strabismele refractare şi strabismele orbitare. De asemenea, trebuie amintite şi unele sindroame specifice precum: sindromul Duane sau sindromul Brown. De cele mai multe ori, pentru o mai bună focalizare a imaginii, această afecţiune se asociază cu poziţii vicioase ale capului. [1], [2], [3]

Elemente de anatomie funcţională şi fiziopatologie

Mişcările ochiului sunt efectuate de şase muşchi denumiţi muşchi extrinseci ai globului ocular: drept lateral, drept medial, drept superior, drept inferior, oblic superior şi oblic inferior. Controlul musculaturii extrinseci a globului ocular este realizat de nervii cranieni: III (oculomotor), IV (trohlear) şi VI (abducens). Orice afectare a nervilor sau a structurii fibrelor musculare va determina devierea globului ocular de la poziţia primară (normală).

Este cunoscut faptul că fibrele musculare ce intră în alcătuirea muşchilor extrinseci au anumite particularităţi care le diferenţiază de fibrele musculaturii scheletice a organismului. Astfel, studii mai recente incriminează că o parte din defectele ce conduc la devieri ale globilor oculari sunt legate de modificările structurale ale fibrei musculare capabile să influenţeze lungimea acestora. [2], [4]

Alături de teoria morfologică a mai fost enunţată o ipoteză neuronal-genetică, care se consideră a avea o pondere mult mai mare în apariţia strabismului. Astfel, au fost realizate studii care să coreleze impactul modificărilor genetice în apariţia diferitelor defecte de inervaţie a musculaturii oculare extrinseci. S-a pus în evidenţă faptul că, la nivel molecular, există gene care codifică anumite proteine responsabile de dezvoltarea normală a neuronilor motori oculo-cranieni şi de ghidarea axonilor acestora în apropierea muşchilor extrinseci.

Mutaţiile genetice generează formarea de proteine anormale ce vor conduce la dezvoltarea deficitară a celulelor nervoase, modificările de arhitectură tisulară fiind, în final, răspunzătoare de disfuncţiile anatomice şi funcţionale. Apar în acest mod, boli congenitale de denervare (ex: sindromul Duane, sindromul Moebius) caracterizate prin dezvoltarea anormală a nucleilor motori de la nivelul trunchiului cerebral şi a nervilor cranieni asociaţi. Inervarea deficitară determină fibroza de diferite grade a muşchilor extrinseci ai globului ocular care, din punct de vedere clinic, se caracterizează prin diferite forme de strabism. [3], [5]

Devierea axelor celor doi globi oculari va determina formarea şi conducerea la nivel central a două imagini diferite, „dezorientând” creierul. Dacă strabismul apare în copilărie, creierul ajunge să se obişnuiască şi să ignore imaginea venită de la nivelul ochiului afectat. Însă, netratată, o asemenea situaţie conduce la pierderea progresivă a vederii la nivelul acestuia. [5] 

Etiologie

După cum a fost precizat încă din definiţie, strabismul incomitent este specific mai multor tipuri de paralizii şi de sindroame. În acest articol, vor fi prezentate situaţii mai frecvente şi de o importanţă clinică mai mare. În această categorie intră:

• paralizia nervului cranian III;
• paralizia nervului cranian IV;
• paralizia nervului cranian VI;
• sindromul Duane;
• sindromul Brown. [1]

Paralizia de nerv cranian III

Nervul cranian III (oculomotor) comandă mişcările a 4 muşchi extrinseci ai globului ocular: drept medial, drept superior, drept inferior şi oblic inferior. Acţiunea cumulată a acestora este cea de rotaţie a globului ocular. În plus, nervul III determină constricţia pupilei (mioză), inervează muşchiul ridicător al pleoapei superioare şi este implicat în focalizarea imaginii.

Paralizia induce:

• ptoză palpebrală (căderea pleoapei superioare) ;
• incapacitatea globului ocular de a se mişca;
• dilatarea permanentă a pupilei (midriază).

Cauzele sunt fie congenitale, fie reprezentate de:

• traumatisme craniene;
• infecţii;
• tumori cerebrale;
• anevrisme;
• diabet zaharat;
• hipertensiune arterială.

Primele semne sunt ptoza palpebrală şi midriaza persistentă, ulterior instalându-se şi diplopia (incapacitatea de aliniere a globilor oculari cu perceperea dublă a imaginii unui obiect). Netratată, boala conduce de cele mai multe ori la complicaţii precum: ambliopia (slăbirea vederii), dispariţia vederii binoculare, poziţia anormală a capului (pentru a o mai bună focalizare a imaginii).

Tratamentul depinde de tipul cauzei şi de vârsta pacientului. În situaţia în care strabismul este dobândit (anevrism, tumoră) se va interveni chirurgical pentru ameliorarea acestuia. Tot chirurgical poate fi rezolvată ridicarea pleoapei. În cazul unui strabism congenital, până la vârsta de 12 ani se va acoperi ochiul neafectat şi medicul oftalmolog va prescrie ochelari cu lentile prismatice (pentru corectarea diplopiei), în felul acesta ajutând ochiul afectat să-şi recapete capacitatea de a focaliza şi transmite la nivel cerebral imagini corecte. [1], [6], [7]

Paralizia de nerv cranian IV

Nervul cranian IV inervează muşchiul oblic superior. Paralizia acestui muşchi se traduce prin incapacitatea de aliniere verticală a globilor oculari. Semnul caracteristic este reprezentat de diplopie care poate fi: verticală, diagonală sau torsională. Frecvent se întâlneşte o poziţie vicioasă a capului (rotaţia în direcţia opusă a ochiului afectat sau spre umărul opus ochiului afectat).

Paralizia poate fi congenitală sau dobândită prin tulburări de formare a calotei craniene, traumatisme craniene, accidente vasculare cerebrale, tumori şi anevrisme cerebrale.

Pentru tratarea diplopiei se vor utiliza ochelari cu lentile prismatice care vor ajuta la contopirea imaginilor, fără a corecta, însă, defectul muscular. Dacă după 6 luni diplopia nu poate fi rezolvată, se va apela la intervenţii chirurgicale. Procedurile chirurgicale pot fi indicate şi în cazul formei congenitale a bolii. [7], [8]

Paralizia de nerv cranian VI

Nervul VI cranian inervează muşchiul drept lateral. Paralizia acestui muşchi va determina deviaţia spre interior (spre nas) a globului ocular afectat.

Cauzele pot fi congenitale sau secundare: accidentelor vasculare cerebrale, traumatismelor cerebrale, infecţiilor virale, tumorilor cerebrale, inflamaţiilor, hipertenisiunii craniene.

Simptomele sunt reprezentate de: diplopie (în special la adulţi) şi ambliopie (mai frecvent la copii). În situaţia asocierii cu un traumatism, metodele de tratament sunt destul de reduse, iar recuperarea este anevoioasă. În cazul unei infecţii virale, recuperarea este de cele mai multe ori completă. Pentru ameliorarea vederii este întotdeauna necesară tratarea cauzei.

Tratamentul se va face cu lentile prismatice pentru ameliorare diplopiei, existând posibilitatea să se intervină şi chirurgical. O soluţie ar fi şi injectarea de toxină botulinică. Pentru rezolvarea ambliopiei se recomandă ocluzia (acoperirea) ochiului neafectat. [1], [7], [9]

Sindromul Duane (sindromul de retracţie Duane)

Se caracterizează prin limitarea privirii înăuntru (adducţie) sau în afară (abducţie) a globului ocular. Poate determina şi devieri în sus sau în jos ale globului ocular atunci când pacientul priveşte înăuntru (spre nas). Din punct de vedere clinic, se descriu trei tipuri ale acestui sindrom: tipul I (cel mai frecvent) reprezentat printr-un deficit de abducţie; tipul II caracterizat printr-o limitare a adducţiei şi tipul III în care sunt prezente ambele deficite.

Incidenţa este mai mare la fete decât la băieţi, iar ochiul stâng este de cele mai multe ori afectat. De obicei este congenital, 90% din cazuri fiind fără un istoric familial de predispoziţie la această patologie. Nu există până acum teste care să verifice ereditatea. În aproximativ 70% din cazuri este singura problemă pe care o are pacientul, însă se poate dezvolta şi in relaţie cu alte boli (tulburări auditive, anomalii spinale sau vertebrale). Se consideră că diagnosticul se pune în jurul vârstei de 10 ani.

Cauza acceptată în momentul de faţă este reprezentată de deficite de dezvoltare a nervului cranian VI (inervează muşchiul drept lateral) şi a nervului cranian III (inervează muşchiul drept medial). Pare să se fi descoperit şi substratul genetic al acestei afecţiuni, acesta fiind reprezentat de mutaţii ale genei CHN1. De asemenea, anomalii la nivelul cromozomilor 10 şi 22 sunt, la rândul lor, implicate în apariţia sindromului.

Semnele şi simptomele sunt reprezentate de:

• strabism;
• poziţia vicioasă a capului;
• ambliopie;
• îngustarea pleoapei (ochiul afectat pare mai mic) ;
• ocazional, devieri ale globului ocular spre superior sau inferior.

În situaţia când funcţia nervului nu poate fi refăcută, se recurge la ajustarea celorlalţi muşchi pentru a compensa acţiunea muşchiului afectat şi reducerea devierii.

Se recomandă tratamentul chirurgical pentru:

• reducerea strabismului;
• eliminarea poziţiei anormale a capului;
• eliminarea deviaţiilor spre superior, respectiv inferior, ale globului ocular;
• ameliorarea enoftalmiei (înfundarea în orbită a globului ocular).

De asemenea, metodele de tratament alternative pot viza: prescrierea de ochelari cu lentile prismatice şi diferite tipuri de terapii pentru refacerea convergenţei privirii. [3], [10], [11]

Sindromul Brown

Este o afecţiune rară care apare atunci când este afectat tendonul muşchiului oblic superior. Din punct de vedere clinic, la mutarea privirii un ochi pare mai înalt decât celălalt, rezultând astfel alinierea deficitară verticală la privirea înainte.

Cazurile sunt de cele mai multe ori ereditare, însă poate fi şi dobândit, consecutiv intervenţiilor chirurgicale (operaţii: pe pleoapă, la nivelul sinusului frontal, în cazul detaşării retinei), traumatismelor la nivelul ochilor sau anumitor boli inflamatorii (artrita reumatoidă, lupus eritematos sistemic, sinuzită). În 90% din cazuri este afectat un singur ochi (mai frecvent, cel drept).

Din punct de vedere clinic, sindromul Brown se caracterizează prin:

• incapacitatea de a privi în sus şi în interior;
• modificări de poziţie a capului;
• vedere binoculară diminuată;
• ambliopie.

Au fost descrise trei tipuri de situaţii:

• forma uşoară a bolii: o uşoară incapacitate de a privi în sus şi spre interior a ochiului afectat;
• forma moderată: tendinţa de a privi în jos atunci când se încearcă aducţia globului ocular;
• forma severă: dacă pacientul este pus să privească înainte, acesta va avea tendinţa să privească în jos.

În cazurile dobândite şi intermitente nu se recomandă niciun fel de tratament. Dacă etiologia este de natură inflamatorie medicul poate prescrie corticosteroizi locali sau sistemici. De asemenea, se recomandă exerciţii pentru dezvoltarea capacităţii ochiului afectat de a privi în sus. În general, se apelează la intervenţii chirurgicale: în forma severă a bolii, dacă diplopia este semnificativă, dacă vederea binoculară este compromisă sau în situaţia unei poziţii anormale a capului. [12], [13]