Miastenia gravis

Introducere

Miastenia gravis vine din greaca si inseamna slabiciune musculara grava. Cea mai intilnita forma este cea autoimuna. Miastenia gravis este cauzata de un atac al sistemului imun asupra receptorilor acetilcolinici postsinaptici, intrerupind transmiterea neuromusculara. Factorul declansator al productiei de autoAc este necunoscut.

Afectiunea se asociaza si cu alte disfunctii ale sistemului imun,anormalitati ale timusului, tireotoxicoza . Rolul timusului in miastenie este incert,dar 65% dintre bolnavi au hiperplazie timuca si 10% au timom.Jumatate dintre timoame sunt maligne. Factorii precipitanti includ:infectiile,interventiile chirurgicale,unele medicamente(quinina,procainamida,blocantii de canale ale Ca,sulfatul de Mg,aminoglicozidele).

Tratamentul este simptomatic, utilizind droguri anticolinesterazice,si imunomodulatoare, care determina supresia sistemului imun:corticosteroizi si gammaglobulina.Timectomia este o solutie pentru pacientii sub 60 de ani.

Patogenie

Miastenia gravis este determinata de un defect in transmiterea impulsului nervos la muschiul efector.Aceasta apare atunci cind comunicarea normala dintre nerv si muschi este intrerupta la nivelul jonctiunii neuromusculare-locul unde celulele nervoase se conecteaza cu fibrele musculare controlate.

In mod normal, atunci cind impulsul nervos trece prin nerv, terminatiile acestuia elibereaza o substanta neurotransmitatoare numita-acetilcolina.Acetilcolina traverseaza jonctiunea neuromusculara si se leaga de receptorii specifici care activeaza generarea unei contractii musculare.In miastenia gravis Ac blocheaza, altereaza sau distrug receptorii acetilcolinici, impiedicind contractia.Persoanele cu forma de boala seronegativa nu au Ac antireceptori.Acesti Ac sunt produsi de sistemul imun al corpului.

Cauze

Boala nu este ereditara si nici contagioasa , dar poate apare la mai multi membrii ai unei familii.Este considerata o boala autoimuna ,in care corpul ataca gresit propriile structuri prin intermediul Ac anti receptori acetilcolinici.

Timusul, glanda aflata sub stern, joaca un rol important in dezvoltarea sistemului imun la inceputul vietii.Glanda este dezvoltata integral la opii si adolescenti si regreseaza in functie si structural spre viata adulta,fiind inlocuita de grasime.La persoanele adulte cu miastenia gravis ,timusul este anormal de mare,suferind o hiperplazie limfoida- proces descoperit doar in nodulii limfatici sau splina.Unele persoane bolnave pot dezvolta timoame-tumpri ale timusului.

Relatia dintre timus si miastenia gravis nu este inca inteleasa pe deplin. Cercetatorii cred ca timusul controleaza dezvoltarea anormala a sistemului imun, rezultind productia de Ac antiR acetilcolinici.