Boala Kienbock (necroza aseptică a semilunarului)

Boala Kienbock - cunoscut și sub denumirea de necroză avasculară a osului semilunar/necroza aseptică a semilunarului -  a fost descris în anul 1910 de către Dr. Robert Kienböck. Inițial Dr. Kienböck considera că la baza acestei afecțiuni stă ruptura ligamentelor și a vaselor sanguine din proximitatea osului semilunar, generând necroză aseptică și distrugerea progresivă a osului.

În ciuda studiilor ulterioare realizate de către Hulten în 1928 și Persson, etiologia bolii Kienbock nu a putut fi pe deplin înțeleasă (1).

Epidemiologie

Deși rata de raportare a bolii Kienbock este destul de mică, afecțiunea este mai frecventă la bărbații cu vârste cuprinse între 20 și 40 ani, la nivelul mâinii dominante și în special la muncitorii care realizează muncă fizică (2).

Incidența acestei afecțiuni a fost estimată la 7 cazuri la 100.000 de persoane, fiind a doua cea mai frecventă afecțiune caracterizată prin necroză avasculară a oaselor carpiene, după necroza avasculară a osului scafoid (3).

Cauze

Deși nu a putut fi identificată o cauză exactă a afecțiunii, au fost luate în vedere mai multe posibilități.

Principalele ipoteze luate în considerare au fost:

1. Absența osului cubital (ulna)

Această teorie nu se referă la absența în totalitate a osului, ci mai degrabă la variațiile congenitale de lungime, fiind de o lungime mai mică comparativ cu radiusul. Prin această modificare ar putea fi explicat cu ușurință efortul mecanic în exces, precum și micile traumatisme de la nivelul radiusului (4).

2. Vascularizația osului semilunar

În ceea ce privește vascularizația osului semilunar, aceasta este asigurată de o multitudine de artere penetrante dorsale și volare care provin de la nivelul bifurcării arcadelor radiocarpale și intercarpale dorsale și palmare.
Atunci când numărul acestor artere care asigură aportul de sânge este redus, riscul de a dezvolta această afecțiune este crescut. Practic, poate fi stabilit un raport indirect proporțional între cele două elemente (5).

3. Morfologia osului semilunar

Asemănător vascularizației, morfologia osului semilunar deține un rol elementar. Dimensiunile reduse ale acestui os au fost asociate cu riscul crescut al dezvoltării afecțiunii. Osul semilunar poate îmbrăca o formă pătrată sau dreptunghiulară, mai rar triunghiulară. Cea din urmă formă este caracterizată prin absența spațiului articular medial, structura trabeculară fiind mai redusă (6).

4. Unghiul de înclinare al radiusului

Valoarea unghiului de înclinare poate fi stabilită prin măsurarea unghiului format dintr-o linie trasă de la vârful ulnar al suprafeței articulare radiale până la vârful apofizei stiloide radiale și orizonatala pornită de la vârful ulnar al radiusului.

Cu cât unghiul are o valoare mai redusă, cu atât riscul bolii este mai mare (7).

Stadiile bolii

De-a lungul timpului, au fost descrise patru stadii evolutive ale afecțiunii. Importanța cunoașterii stadiilor evolutive, precum și încadrarea pacientului într-unul dintre stadii se reflectă asupra stabilirii strategiei de tratament.

Stadiul I

Acesta esta caracterizat prin imagini normale radiografice, singurele modificări putând fi observate pe imaginile obținute prin rezonață magnetică (IRM).

Stadiul II

Scleroza osului lunar se evidențiază pe radiografie, putându-se observa uneori linia de fractură. Umbra osului lunar este normal vizibilă.

Stadiul III

Stadiul trei se deosebește de celelalte prin distrugerea suprafeței articulare a osului semilunar. Cuprinde trei subtipuri:

• IIIA – aliniamentul oaselor carpiene și dimensiunile sunt în continuare păstrate;
• IIIB – flexia osului scafoid și pierderea lungimii oaselor carpiene;
• IIIC - asociat cu fracturi ale oaselor carpiene

Stadiul IV

Reprezentat prin flexia osului scafoid și modificarea dimensiunilor oaselor carpiene, alături de artoză a articulației radio-carpiene (8).

Semne și simptome

Frecvent boala afectează o singură articulație (doar în 10% dintre cazuri sunt afectate ambele articulații), aceasta putând suferi modificări precum cele de artrită, însă uneori boala nu prezintă nici un simptom și este descoperită întamplător.

Deși primele semne ale afecțiunii apar la distanță de debutul real, cele mai frecvente motive de prezentare ale pacientului la medic sunt:

• Dureri la nivelul încheieturii pumnului;
• Scăderea forței musculare;
• Umflarea articulației pumnului;
• Dureri osoase;
• Artralgii;
• Limitarea miscărilor efectuate în mod normal.

În momentul prezentării la medic, adesea pacientul relatează un traumatism survenit cu câteva luni sau chiar ani înainte de apariția problemei și deși simptomele variază de la pacient la pacient, abordarea schemelor de tratament trebuie să fie individualizată (9).

Diagnostic

Stabilirea diagnosticului acestei afecțiuni se va realiza prin coroborarea datelor clinice obținute în timpul anamnezei, cu datele obținute din explorările imagistice.

Cea mai folosită metodă de diagnostic este radiografia de pumn, ieftină și ușor de realizat, însă cea mai sensibilă este RMN-ul, având capacitatea de a detecta modificările încă din primul stadiu de boală și fiind lipsită de iradiere.

Principala metodă de diagnostic folosită este reprezentată de radiografia simplă, utilă totodată la stadializare, stabilirea schemei terapeutice și urmărirea evoluției. Încadrând afecțiunea într-unul dintre cele patru stadii, medicul va putea manageria corect cazul.

O altă metodă de diagnostic este reprezentată de imagistica prin rezonanță magnetică (IRM). Acesta este util în stadiul I, atunci când imaginile obținute pe radiografii sunt normale și nu pot sugera diagnosticul. Cu ajutorul acestei metode, poate fi evaluată și integritatea cartilajului articular.

De asemenea, examinarea computer tomografică poate fi indicată pentru a identifica fractura osului semilunar, în cazul suspectării acesteia, dar fără a o identifica pe radiografiile simple realizate în prealabil. Planificarea intervenției chirurgicale necesită această investigație.

Scintigrafia nucleară nu aduce rezultate specifice, fiind folosită în trecut pentru a diagnostica afecțiunea într-unul dintre stadiile incipiente. Odată cu introducerea RMN-ului, această investigație nu a mai fost recomandată foarte frecvent (9).

Diagnostic diferențial

• Sindromul de afectare ulnară – caracterizat prin dimensiuni crescute ale osului ulnar, afectează frecvent capul ulnar, modificare ce o deosebește de sindromul Kienbock.
• Ganglionul intraosos semilunar – în realitate este un chist osos. Cu ajutorul RMN, diagnosticul poate fi stabilit cu certitudine, marginile de deliminare netede și clare pledând pentru această afecțiune.
• Contuzia osoasă – diagnosticul de certitudine poate fi stabilit doar în urma realizării unei anamneze amănunțite, urmărind istoricul bolii. Existența unor traume recente la nivelul articulației pumnului sugerează contuzia osoasă.
• Artrita – deși asemănătoare, artritele inflamatorii sau degenerative se diferențiază prin caracteristicile demografice, tablou clinic și dimensiunile normale ale ulnei.
• Osteomul osteoid – afecțiune rară, diagnosticul poate fi stabilit doar în urma examinării computer tomografice, aceasta obiectivând un nid lucent în cadrul unei margini sclerotice (5).

Tratament

Obiectivele tratamentului sunt reducerea intensității durerii și conservarea funcționalității articulației.
Aceste obiective pot fi îndeplinite folosind scheme terapeutice chirurgicale sau non-chirurgicale.
Pentru a atinge un grad înalt de eficiență a tratamentului, acesta va fi selectat și individualizat în funcție de stadiul afecțiunii.

Tratamentul în stadiul I

Se va indica imobilizarea articulației cu bandaj fix pentru a reduce presiunea exercitată asupra osului semilunar. Concomitent se urmărește îmbunătățirea circulației sanguine locale și se vor administra analgezice pentru controlul durerii.

Tratamentul în stadiul II

Doar cazurile în care necroza osoasă este incompletă vor putea fi tratate prin imobilizare.

Tratamentul stadiului III și IV

Ultimele două stadii impun realizarea tratamentului chirurgical de refacere a articulației și eventual de revascularizare osoasă. De această treaptă de tratament beneficiază și stadiul al II-lea cu necroză completă a oaselor.

Cea mai utilizată tehnică chirurgicală este osteotomia de scurtate a radiusului pentru a reduce presiunea asupra osului semilunar. Abordul va fi realizat la nivel radiopalmar, cu osteosinteză folosindu-se o placă de compresie dinamică de 3, 5mm. Compresia excentrică prin găurile ovale, permite închiderea progresivă a osteotomiei.
Tratamentul aduce beneficii dar asupra simptomatologiei și a funcționalității articulației, fără a modifica aspectele imagistice din stadiile avansate, fiind o soluție temporară.

Se recomandă osteotomia de scurtare a radiusului în loc de prelungirea ulnei, datorită riscului de a nu se uni ulna cu prelungirea sa.

Alte tratamente sunt indicate pentru refacerea vascularizației locale. Au fost încercate și operații ce foloseau grefe osoase vascularizație de la nivelul genunchiului, dar fără a fi introduse în tehnicile uzuale de tratament.

În anumite cazuri, articulațiile carpiene și radio-carpiene pot degenera. Acest fapt impune tehnici speciale de salvare precum carpectomia proximală sau fuziunile intercarpiene, realizându-se astfel o menținere a unui grad modest de mobilitate a articulației.

După epuizarea tuturor strategiilor chirurgicale, ultima soluție rămâne artrodeza totală a articulației (5) (10).

Prognostic

Evoluția naturală a acestei afecțiuni este progresivă către distrugerea structurii articulației și inhibarea funcționalității. Parcurgerea celor patru stadii evolutive descrise de către Lichtman se realizează în aproximativ 3-4 ani.

Evoluția depinde de stadiul funcțional. Cu cât morfologia și vascularizația sunt mai bune, cu atât este prognosticul mai favorabil.
Alți factori ce pot influența prognosticul sunt vârsta la care a fost stabilit diagnosticul, variațiile de dimensiune ale ulnei, precum și persistența factorilor de risc.