Chist osos

Chistul osos anevrismal numara 5% dintre tumorile benigne, iar chisturile mainii ocupa 5% dintre tumorile osoase anevrismale. Incidenta crescuta pentru dezvoltarea leziunilor este in decada a doua de viata. Aceste leziuni prezinta durere si crestere rapida, mai ales in timpul sarcinii. Chisturile osoase apar mai ales la oasele metacarpiene, urmate de cele falangiene. Radiografic sunt similare cu tumorile cu celule gigant, cu aspect de bule de sapun fara calcificare.

Chisturile osoase sunt leziuni litice, excentrice, cu expansiune si margini ascutite, dar fara scleroza marginala. Chiuretajul si grefarea osoasa sunt metode de tratament istorice, doar chiuretajul este asociat cu recurenta inalta, iar excizia completa cu impotenta functionala. Modalitatile de tratament adjuvante, cum este criochirurgia sau cauterizarea electrica, pot fi indicate alaturi de chiuretaj, iar excizia completa rezervata pentru cazurile recurente.

Chistul osos unicameral este o leziune benigna cu etiologie incerta, care apare in metafizele oaselor lungi. Aceste leziuni apar in copilarie si afecteaza barbatii de doua ori mai frecvent fata de femei in primele doua decade ale vietii. Localizarea comuna este humerusul proximal. Aceste leziuni sunt asimptomatice si se manifesta tardiv prin fracturi patologice.

Radiografic chistul unicameral este o leziune litica metafizala cu margini bine definite si septe sau trabeculatie minora. Tratamentul este indicat pentru a preveni fracturile patologice si deformarile. Tratamentul include observatia, injectia de corticosteroizi, chiuretajul si grefarea de os, aspiratul de maduva osoasa si excizia in bloc. Aspiratia chistului si injectiile cu corticosteroizi au devenit mai populare datorita riscului mic de complicatii.

Patogenia chistului osos

Chistul unicameral:

Acest chist osos reprezinta o leziune benigna, plina cu fluid, radiolucenta care poate aparea practic in orice os, dar este descoperit in humerusul proximal sau femur. Leziunea conduce la subtierea zonelor adiacente de os cu fracturare si durere prin microfractura. Cand aceste leziuni sunt adiacente unui platou de crestere sunt denumite chisturi active, iar cand se afla la distanta sunt considerate latente. Aceasta distinctie are semnificatie prognostica. Un chist unicameral se prezinta unifocal, afectand pacientii imaturi scheletic.

Raritatea leziunilor la adulti sustine ipoteza rezolutiei spontane. In absenta fracturii in chist, acestea sunt asimptomatice. Este indicat tratamentul pentru leziunile care determina fractura sau slabirea osului. Exista si cazuri de condrosarcom dezvoltat din chisturile osoase.

Principala teorie etiologica pentru chistul unicameral este blocarea drenajului fluidului interstitial cu remodelare rapida a zonei osoase.

Chistul anevrismal:

Chistul osos anevrismal este o leziune chistica care afecteaza pacientii in decada a doua de viata si poate apare in orice os. Desi benigna, poate fi agresiva local si determina slabirea extensiva a structurii osoase. Etiologia si patofiziologia raman un mister. Recurenta nu este comuna. Este considerat o leziune rara, numarand doar 1-6% dintre leziunile osului.

Etiologia adevarata este necunoscuta. Se considera a fi rezultatul unei malformari vasculare in os. Exista trei teorii propuse:

• chisturile cauzate de o reactie secundara la o alta leziune osoasa
• formate de novo sau
• chisturi in zone cu traume in antecedente.

Teoriile diferite asupra malformatiilor vasculare cuprind fistule arteriovenoase si blocaje venoase. Acestea cresc presiunea, eroziunea si resorbtia osului si hemoragie locala care initiaza formarea tesutului osteolitic reactiv.

Semne si simptome

Chistul unicameral:

Chistul osos unicameral apare mai frecvent la copiii de 5-15 ani. Chisturile din prima decada de viata sunt considerate mai agresive. Afecteaza barbatii de doua ori mai frecvent fata de femei. Constituie 3% din leziunile tumorale osoase. Localizarea cea mai frecventa este humerusul proximal, urmata de femurul proximal.

Cei mai multi pacienti cu chist unicameral se prezinta la medic dupa o fractura patologica. Asemenea fracturi afecteaza humerusul sau femurul. Evenimentele care conduc la fractura variaza. In alte situatii pacientii se pot prezenta pentru alte probleme la medic iar prin radiografie se detecteaza leziunea.

Oprirea din crestere apare la 10% dintre pacienti. Cauza este incerta dar poate fi rezultatul fracturi asociate cu chistul, prin chiuretajul care altereaza structura osoasa sau extensia directa a chistului prin platoul fizeal in epifiza.

Chistul anevrismal:

Chistul anevrismal afecteaza orice os din corp, dar mai frecvent oasele lungi, tubulare, urmate de coloana si oasele plate. Aceste trei zone numara peste 80% dintre chisturi.

Pacientii prezinta durere, o masa tumorala, tumefiere, fractura patologica sau o combinatie a acestor simptome in zona afectata. Simptomele sunt de obicei prezente pentru cateva saptamani pana la luni pana la diagnostic, iar pacientul prezinta istoric de masa rapid evolutiva. Simptomele neurologice asociate cu chistul anevrismal se dezvolta secundar presiunii asupra unui nerv. Fracturile patologice apar la 50% dintre leziuni.

Alte semne si simptome cuprind:

• deformare locala, diminuarea razei de miscare, redoare, slabiciune
• torticolis reactiv, sufluri in zona afectata
• caldura locala.

Diagnostic

Diagnosticul chisturilor osoase este tipic radiografic si este demonstrat cand se dovedeste prezenta de fluid. Testele specifice de laborator nu sunt de rutina in evaluarea acestora.

Studii imagistice

Radiografia este diagnostica. Un semn particular radiografic este semnul fragmentului cazut si este identificat cand pacientul sufera o fractura patologica. Interiorul chistului prezinta septari osoase complete sau partiale. La momentul fracturii aceste septari se rup si plutesc in fluid. Semnul este descoperit la 20% dintre cazuri.

In cazul chisturilor anevrismale este caracteristic semnul bulelor de sapun sau o leziune subperiostica chistica sau litica.

Rezonanta magnetica detecteaza chisturile din apropierea platoului de crestere. Sunt rezervate pentru situatiile atipice, cand se suspecteaza diagnosticul de osteosarcom pseudochistic. Tomografia computerizata arata aceleasi caracteristici ca si radiografiile plane, cu septare interna, aspect de coaja de ou, complet sau partial intacta. Se observa si nivele fluidice.

Aspectul imagistic a fost impartit in faze de progresie lezionala:
Initial:

• leziune mica excentrica
• fara expansiune mare
• eroziune slaba sau aspect de farfurie.

Faza de crestere:

• model de crestere rapida destructiva
• liza osoasa masiva si distructie corticala.

Faza stabila:

• os distorsionat cu carapace osoasa si trabecule interne numeroase.

Faza de vindecare:

• osificare progresiva a trabeculalor
• mase trabeculare neregulate si fuzionate.

Angiografia este necesara in unele cazuri. Se observa o zona hipervasculara. Este o metoda care ajuta la controlul hemoragiei intraoperative.

Examen histologic (chisturi osoase anevrismale): aspectul macroscopic al chisturilor este de burete cu sange. Un perete subtire de os nou inconjoara structurile si contine cavitati cu sange. Tesutul prezinta septuri maro. Stroma contine fibroblaste proliferative, zone de formare de osteoid si celule multinucleate gigant. Exista mitoze dar fara figuri atipice.
Examen histologic (chist osos unicameral): se detecteaza celule mezoteliale simple care captusesc chistul. Fata interna a peretelui chistului consta din os nou bine vascularizat produs de perisotul adiacent. Ocazional se descopera celule gigante multinucleate in peretele chistului.

Diagnostic diferential

• encondromul
• fibromul condromixoid
• tumora cu celule gigante
• displazia fibroasa
• tumorile maro din hiperparatoridism
• metastaze prin carcinom renal sau tiroidian
• pseudotumora hemofilica
• chist hidatic
• osteosarcom teleangieactic.

Tratament

Terapia chistului unicameral

Decizia de a efectua o interventie chirurgicala la pacientul cu chist unicameral osos este individualizata. Intr-o leziune asimptomatica cu mentinerea satisfacatoare a grosimii corticale este necesara doar observatia medicala. O leziune cu subtierea corticalei necesita interventie chirurgicala. Factori precum leziune pe extremitatea inferioara, afectata mai mult de stresul mecanic fata de cea superioara si varsta tanara a copilului fata de adolescenti care pot mentine mai putin imobilizarea influenteaza puternic decizia chirurgicala. Tratamentul simplu al fracturii patologice determina rezolutia chistului in 25% dintre cazuri.

Tratamentul include:

• observatia
• injectia de corticosteroizi
• chiuretajul si grefarea de os
• aspiratul de maduva osoasa
• excizia in bloc.

Aspiratia chistului si injectiile cu corticosteroizi au devenit mai populare datorita riscului mic de complicatii. Mecanismul de actiune al injectiilor cu corticosteroizi este inca neclar. Avantajele injectiilor cu metilprednisolon includ durata scurta de interventie, sangerare mica si recuperare scurta. Leziunile mari cu septare radiografica sunt factori care predispun la un raspuns slab la terapie.

Terapia chistului anevrismal

Chisturile anevrismale sunt tratate chirurgical. Rar, un chist asimptomatic poate fi monitorizat clinic, producand distructii minime pentru os. Cand un pacient este monitorizat astfel diagnosticul trebuie sa fie sigur iar leziunea sa nu creasca in dimensiuni. Unele localizari anatomice pot fi dificil pentru abordul chirurgical. Daca sunt intilnite astfel de situatii exista alte metode de tratament precum injectiile intralezionale si oculzia arteriala selectiva. Terapia doreste prevenirea fracturii patologice, mai ales a soldului.

Chiuretajul si grefarea osoasa sunt metode de tratament istorice, doar chiuretajul este asociat cu recurenta inalta, iar excizia completa cu impotenta functionala. Modalitatile de tratament adjuvante cum este criochirurgia sau cauterizarea electrica pot fi indicate alaturi de chiuretaj, iar excizia completa rezervata pentru cazurile recurente.

Embolizarea arteriala selectiva este o metoda promitatoare. In timpul angiografiei se plaseaza un agent embolic intr-o artera nutritiva a chistului. Are avantajul de a aborda zone anatomice dificile, salvand articulatia functionala cand este prezenta distructia subcondrala a osului. Poate fi efectuata cu 48 de ore anterior inteventiei chirurgicale pentru a scadea hemoragia.

Injectarea intralezionala este indicata pentru cazurile cu abord chirurgical dificil si cand alte modalitati sunt contraindicate. Se foloseste calcitonina si metilprednisolon. Injectiile combina efectul inhibitor angiostatic si cel fibroblastic al metilprednisolonului cu efectul osteoclastic si proprietatile stimulatoare de os al calcitoninei. Sunt efectuate sub ghidaj CT si anestezie.

Excizia in bloc sau larga este rezervata pentru tumorile de stadiu avansat care nu pot fi tratate prin excizie intralezionala. Rata de recurenta dupa excizia in bloc este de 7%. Optiunile reconstructive dupa excizia larga cuprind allogrefarea structurala si reconstructia cu endoproteza sau allogrefa prostetica.

Se pot folosi si terapii adjuvante cu nitrogen lichid si polimetilmetacrilat. Se folosesc metode termice, chimice pentru a determina necroza osului. Nitrogenul lichid este cea mai populara metoda adjuvanta. Acesta se aplica prin pulverizare pe chist sau se injecteaza printr-un tub. Fenolul este folosit mai rar ca neoadjuvant. PMMA este folosita pentru proprietatile termale asupra osului determinand necroza.

Prognostic

Prognosticul general este bun. Leziunea este considerate a se rezolva spontan in cele mai multe cazuri. Cazurile care se prezenta la medic sunt cele in care apare subtierea corticalei si fractura. In general tratamentul doar promoveaza vindecarea naturala.

Oprirea din crestere apare la 10% dintre pacienti. Cauza este incerta dar poate fi rezultatul fracturi asociate cu chistul, prin chiuretajul care altereaza structura osoasa sau extensia directa a chistului prin platoul fizeal in epifiza.

Recurenta apare in primul an dupa interventie. Totusi pacientii trebuie monitorizati pentru 5 ani regulat. Este importanta detectarea recurentelor precoce, cand leziune este mica si usor de tratat. Copiii trebuie monitorizati pana ating maturitatea pentru a se asigura lipsa deformarilor si a interferarii cu cresterea osoasa. Pacientii care primesc radioterapie trebuie monitorizati pentru toata viata datorita riscului de sarcom secundar.