Fibroelastoza pleuro-pulmonară

Fibroelastoza pleuro-parenchimatoasă sau pleuro-pulmonară (PPFE) reprezintă o entitate rară, benignă, recent descrisă. Peste jumătate din cazuri sunt considerate idiopatice (de cauză necunoscută), iar restul apar secundar bolilor și condițiilor asociate (exemplu: post-transplant). Cazurile idiopatice fac parte din grupul pneumopatiilor interstițiale difuze.

Fibroelastoza pleuro-pulmonară a fost descrisă pentru prima dată în literatura de specialitate în anul 1992, în Japonia, de către Aminati, ca fibroză pulmonară idiopatică de lob superior. În Anglia a fost descrisă prima oară de S. K. Frankel în anul 2004.

 

Epidemiologie:

Fibroelastoza pleuro-pulmonară este o boală rară, frecvent nerecunoscută și subdiagnosticată (sau greșit diagnosticată). La cazurile raportate, vârsta medie la prezentare este de aproximativ 50 de ani (intervalul de vârstă al persoanelor afectate este 30-60 ani). Nu există predilecție pentru un anumit sex și pacienții sunt în general nefumători.

 

Manifestări clinice:

Simptomele respiratorii cel mai des întâlnite sunt: tuse neproductivă, dispnee, angină, frecvente infecții de tract respirator.

Semne întâlnite în cadrul bolii: pneumotorax, titruri autoimune pozitive, disfuncție ventilatorie mixtă (obstructivă și restrictivă) cu reducerea VEMS (FEV1), a capacității vitale forțate (CVF) și a capacității de difuziune a monoxidului de carbon (DLCO).

 

Fiziopatologie:

Fiziopatologia este necunoscută. Fibroelastoza pleuro-parenchimatoasă este caracterizată de fibroza lobului superior, pleurală și a parenchimului subiacent. În evoluție, apare fibroză intra-alveolară și elastoza pereților alveolari.

 

Etiologie:

Etiologia bolii este necunoscută. Au fost raportate cazuri familiale, mai ales la femei tinere. Aproximativ 50% din cazuri apar după transplant pulmonar sau de măduvă osoasă, iar 10% din cazuri sunt induse de chimioterapie. Se suspectează faptul că infecțiile respiratorii recurente sunt implicate în apariția bolii sau în declanșarea acesteia. De asemenea, mecanisme genetice și autoimune pot fi implicate în dezvoltarea bolii.

 

Histologie:

Caracteristicile histologice tipice sunt reprezentate de abundența fibrelor elastice scurte, buclate, cu orientare întâmplătoare, rezultând o fibroză elastică a pleurei viscerale. Pot fi identificate în colorații hematoxilină-eozină sau, în caz de incertitudine, se folosesc colorații speciale pentru fibrele elastice (colorația EVG-Elastica van Gieson).

 

Caracteristici radiologice:

1. Pe radiografia toracică: radiografia toracică poate fi normală sau se pot observa îngroșări ale pleurei apicale bilateral sau pneumotorax.

2. La CT de înaltă rezoluție se identifică: îngroșări ale pleurei apicale bilateral, pneumotorax, bronșiectazii de tracțiune, reducerea volumului pulmonar superior, consolidare periferică, îngroșarea septurilor interlobulare, aspect de fagure de miere, adenopatii mediastinale sau axilare.

 

Complicații și diagnostic diferențial:

Complicații ale PPFE sunt pneumotoraxul post-operator și fistula bronho-pleurală.

Diagnosticul diferențial al bolii include: boli ale țesutului conjunctiv, azbestoza, sarcoidoza pulmonară, boli pulmonare induse de radiații (RILD-radiation induced lung disease), boli pulmonare induse de medicamente.

 

Tratament și prognostic:

Fibroelastoza pleuro-parenchimatoasă are o evoluție progresivă și se asociază cu un prognostic nefavorabil. În prezent nu există o terapie specifică. Tratamentul medicamentos presupune corticoterapie, ciclofosfamidă, azatioprină, N-acetilcisteină, azitromicină, sulfametoxazol și trimetoprim. În cazurile grave/avansate se recurge la transplant pulmonar.