Leucoencefalita acuta hemoragica

Leucoencefalita reprezinta o inflamatie a substantei albe din cadrul emisferelor cerebrale. Leucoencefalita acuta hemoragica mai este cunoscuta si sub denumirea de boala Hurst si se caracterizeaza printr-o leucoencefalita in forma grava, diseminata, de etiologie necunoscuta.

Leucoencefalita acuta hemoragica este o boala rara si foarte grava care evolueaza hiperacut si se termina de cele mai multe ori prin deces. Din punct de vedere anatomopatologic boala se remarca prin prezenta de leziuni inflamatorii, vasculare, prin leziuni necrotice ale vaselor mici si hemoragii. Leziunile perivasculare se manifesta prin demielinizari. Demielinizarea perivenoasa si infiltratele cu mononucleare si in special cu celule inflamatorii polimorfonucleare sunt cele mai importante modificari anatomopatologice. In urma vasculitei peretii venulelor se subtiaza si se necrozeaza, focarele necrotice mai mici putand conflua rezultand zone intinse de necroza. Substanta alba a emisferelor cerebrale este impanzita cu depozite de fibrina si hemoragii punctiforme. Aceste modificari se intalnesc si la nivelul substantei albe a trunchiului cerebral si maduvei spinarii.

Semne si simptome

Clinic, leucoencefalita acuta hemoragica evolueaza spre o simptomatologie pseudotumorala si crize epileptice. Tabloul clinic se aseamana cu cel al encefalomielitei acute diseminate in forma grava, dar debutul simptomatologiei si evolutia pot fi mult mai severe. Manifestarile clinice sunt dominate de:

• semnele de iritatie meningeana (cefalee, febra, redoarea cefei)
• alterarea starii de constienta
• convulsii
• slabiciune musculara
• semne de hipertensiune intracraniana
• afectarea nervilor cranieni (nervii III si IV).

Alte manifestari sunt:

• exacerbarea reflexelor osteotendinoase
• semnul Babinski prezent
• tremor parkinsonian
• semne neurologice de focar.

Unele cazuri rare de boala pot trece de la leucoencefalita acuta hemoragica la encefalomielita acuta diseminata.

Diagnostic

Diagnostic de laborator

Se va efectua o punctie lombara pentru recoltarea lichidului cefalorahidian. Citologia releva o pleiocitoza bine conturata mononucleara, cu pana la 3.000 de celule/mm3. Albuminorahia este de asemenea crescuta, iar hematiile sunt prezente in numar variabil. S-a remarcat o reactie autoimuna la proteina bazica majora la fel ca in cazul encefalomielitei acute. VSH-ul din sangele periferic are valori crescute si este prezenta leucocitoza. Electroencefalograma poate fi modificata, aratand semne de focar. Tomografia computerizata cerebrala arata prezenta leziunilor de focar. IRM este utila in leziunile de la nivelul maduvei si pentru evidentierea zonelor de demielinizare si a edemului cerebral.

Diagnostic diferential

• cerebrita bacteriana acuta
• encefalita virala
• tromboza venoasa
• infarctele embolice multiple.

Prognosticul este in multe situatii infaust, tabloul clinic sever putand determina decesul in decurs de 4-5 zile de la debut.

Tratament

Tratament este in general asemanator cu cel al encefalomielitei acute diseminate, regimul terapeutic cuprinzand doze mari de metilprednisolon si prednison. Un regim terapeutic care poate fi administrat este urmatorul:

• metilprednisolon 1.000 mg intravenos administrat lent zilnic timp de 3 zile,
• urmat de prednison cu administrare orala in doza de 1 mg/kg/zi pana in ziua 17 de tratament,
• apoi in ziua 18 se administreaza 20 mg/zi prednison,
• iar pana in ziua 21 se administreaza 10 mg/zi prednison.