Limfogranulomatoza inghinală (boala Durand-Nicolas-Favre)

Limfogranulomatoza inghinală mai este cunoscută sub numeroase denumiri, precum limfogranulomatoza venerică, poradenita inghinală sau boala Durand-Nicolas-Favre. Este o boală cu transmitere sexuală care se caracterizează prin afectarea sistemului limfatic de către infecția cu Chlamydia trachomatis (serotipurile L1, L2 și L3). Este o boală rară în țările dezvoltate, mai frecventă la bărbați și cu apariție endemică în regiunile tropicale.

Această afecțiune face parte din categoria bolilor care evoluează cu ulcerații genitale, printre care se numără și sifilisul sau șancroidul (șancrul moale). Pe lângă prezența ulcerului genital cu diferite localizări, limfadenopatia regională și proctocolita sunt cele mai comune forme de prezentare ale bolii.

Fiind o boală infecțioasă cauzată de o bacterie, limfogranulomatoza inghinală se tratează cu antibiotice administrate sistemic. Netratată, poate genera complicații severe datorate obstrucției vaselor limfatice și ulcerelor cutanate.

Cauze și factori de risc

Cauza limfogranulomatozei inghinale este infecția cu Chlamydia trachomatis. Serotipurile responsabile pentru producerea limfogranulomatozei venerice sunt diferite de cele implicate în infecția genitală cu chlamydia (clamidioză), o boală mult mai răspândită. Deși a fost considerată o boală foarte rară în țările dezvoltate, apariția mai multor cazuri de proctită cu această etiologie, printre bărbații homosexuali din Olanda și în Marea Britanie, a dus la concluzia că ar putea fi o problemă de sănătate subdiagnosticată.

Factorii de risc pentru limfogranulomatoza inghinală sunt:
• Vizitarea regiunilor geografie endemice pentru această boală (zone din Caraibe, America centrală, Africa și sud-estul Asiei)
• Infecția cu HIV
• Contactul sexual neprotejat
• Practicarea sexului anal
• Comportamentul sexual promiscuu
• Prostituția

Limfogranulomatoza inghinală poate afecta persoane de orice vârstă, dar este mai frecventă la populația activă sexual. Afecțiunea pare a apărea mai frecvent la femei, dar acest lucru se poate datora diagnosticului tardiv al acestora, care frecvent nu prezintă manifestări de boală până în stadiul complicațiilor.

Semne și simptome

Evoluția naturală a limfogranulomatozei venerice (când nu se intervine cu antibiotice) cuprinde pe trei stadii.

I – limfogranulomatoza primară

După o perioadă de incubație de 3-30 de zile, în regiunea genitală apare o pustulă sau papulă, nedureroasă, care poate uneori ulcera. La bărbați, ele apar frecvent în regiunea penisului, prepuțului sau a scrotului; la femei, localizarea la nivelul peretelui vaginal, colului cervical și vulvei explică de ce pot trece neobservate. Leziunea primară se vindecă fără nici o cicatrice.

II – limfogranulomatoza secundară

La 2-6 săptămâni după rezoluția leziunii primare, apare limfadenopatia la nivelul grupelor ganglionare regionale. Ganglionii limfatici din zona inghinală devin dureroși, inflamați și pot uneori conflua (formând "buboni" caracteristici). Evoluția acestora este spre fistulizare spontană, ori spre creșterea consistenței și vindecare fără sechele. Grupele frecvent implicate sunt ganglionii inghinali și femurali, dar în cazul femeilor, afectarea strictă a ganglionilor profunzi din zona pelvină poate determina simptome nespecifice, precum durerea lombară sau în abdomenul inferior. În acest stadiu pot fi prezente simptome sistemice ale infecției: febră, frisoane, astenie și stare generală influențată.

III – limfogranulomatoza terțiară

În acest stadiu sunt preponderente simptomele rectonanale, prezente ca și dureri în regiunea anală, eliminare fecală de sânge și/ sau puroi. Evoluția prelungită a bolii poate determina sechele severe, care includ:
• Abcese, fistule perianale
• Ulcerații, stenoze anale
• Fistule uretrale, vaginale sau anale
• Elefantiazis la nivelul organelor genitale externe; creșterea masivă în volum a vulvei sau penisului, datorită obstrucției cronice a căilor de drenare a limfei de la acest nivel

Diseminarea sistemică a agentului patogen poate determina complicații precum:
• Artrită
• Boli inflamatorii oculare (uveită, hialită)
• Meningită aseptică
• Hepatită
• Afectare cardiacă sau pulomară

Diagnostic

Clinic

Diagnosticul clinic poate fi dificil și include diagnosticul diferențial al adenopatiilor inghinale și al ulcerațiilor genitale. Bărbații sunt diagnosticați mai frecvent în stadiul de limfogranulomatoză inghinală secundară, datorită prezenței limfadenopatiei dureroase, de obicei unilaterală, cu ganglioni coalescenți și fistulizare spontană. Femeile tind să fie diagnosticate în stadiul terț, când boala este avansată local și determină simptome rectoanale sau genitale severe (fistule, abcese, ulcerații, stenoze).
Anamneza trebuie să consemneze antecedentele personale patologice legatee de boli cu transmitere sexuală, prezența/ absența HIV, istoricul de contacte sexuale neprotejate, comportamentul sexual promiscuu, călătoriile în zone cu risc endemic.

Paraclinic

Identificarea germenului
Identificarea Chlamydia trachomatis ca agent etiologic al leziunilor observate clinic reprezintă diagnosticul de certitudine al bolii. Acest lucru poate fi realizat prin recoltarea produselor biologice de la nivelul: ulcerelor genitale, colului cervical (loc în care bacteria persistă), leziunilor rectale, bubonilor; recoltarea urinii sau a secreției uretrale poate fi de ajutor în cazul prezentării cu limfadenopatie. Cultura este dificilă și scumpă și se estimează că doar 30% din probe dau rezultate satisfăcătoare (izolează germenul).
În prezent, sunt preferate metodele moleculare de identificare a bacteriei. Cea mai comună tehnică implică utilizarea PCR (polymerase chain reaction). Utilizarea tehnicilor de fixare a complementului pot fi utile, deși dau frecvent reacții încrucișate cu alte serotipuri. O sensibilitate și specificitate crescută poate fi obținută prin testul amplificării acizilor nucleici, care nu se realizează, însă, de rutină. Acesta detectează toate tipurile de clamidii, inclusiv serovarurile implicate în apariția limfogranulomatozei inghinale.

Explorări imagistice
Folosirea tehnicilor endoscopice (rectosigmoidoscopia, colonoscopia) poate ajuta la identificarea leziunilor de tract digestiv inferior (ulcerații, stenoze, fistule). Tardiv în cursul evoluției bolii, radiografia de pelvis poate evidenția leziuni sau sechele profunde.

Alte investigații
Confirmarea, prin orice metodă, a infecției cu Chlamydia trachomatis obligă la investigații serologice pentru alte boli cu transmitere sexuală, precum HIV/SIDA, sifilis, gonoree, virusul herpetic sau cele ale hepatitei B și C.

Tratament

Tratamentul limfogranulomatozei venerice include drenajul chirurgical al bunonilor și tratamentul antibiotic sistemic.

Schema obișnuită de antibioterapie se realizează cu doxiciclină (100 mg de două ori pe zi), timp de 3 săptămâni. Ca și alternativă, poate fi utilizată eritromicina (500 mg de patru ori pe zi), timp de 3 săptămâni. Unii medici recomandă azitromicina  (1 g pe săptămână, timp de 3 săptămâni), dar fără suficiente studii care să confirme eficiența acesteia.
Tratamentul contacților poate fi realizat cu doxociclină sau azitromicină, chiar și atunci când aceștia sunt asimptomatici.

Recomandări

Cum este cazul în toate bolile cu transmitere sexuală, este necesară informarea partenerilor sexuali de existența acestui diagnostic. Trebuie luat în considerare stadiul de prezentare la medic pentru a aproxima perioada intervalul de timp în care contacții au un risc de a dezvolta boala. Informarea lor poate duce la un diagnostic precoce, în stadiul I, cu vindecare completă și la evitarea transmiterii ulterioare a bolii.
Purtarea prezervativului pe toată durata contactului sexual reduce semnificativ riscul de contractare a limfogranulomatozei inghinale.