Stenoza pilorica hipertrofica la copii

Stenoza pilorica cunoscuta si drept stenoza pilorica hipertrofica infantila este cea mai comuna cauza a obstructiei intestinale la copii. Conditia este consecinta hipertrofiei si a hiperplaziei straturilor musculare ale pilorului, determinind un blocaj mecanic al golirii gastrice. Aceasta hipertrofie este resimtita de obicei la palpare ca o masa pseudotumorala de forma unei masline in hipocondrul drept al copilului. Stenoza este localizata la trecerea stomacului in prima portiune intestinala cunoscuta drept duoden, prin pilor - un muschi circular cu rol de sfincter care controleaza evacuarea gastrica.

Conditia determina varsaturi severe nonbilioase in primele luni de viata. Se dezvolta mai ales la bebelusii baieti in primele 2-6 saptamini de la nastere. Varsatura este ca un proiectil, deoarece este puternica fata de alte varsaturi, cum este refluxul gastroesofagian, observant la aceasta virsta. Unii copii nu pot sa suga si pierd in greutate, altii totusi mentinindu-si o greutate normala virstei. Deshidratarea poate apare, copilul plingind fara lacrimi, urinind mai putin, avind scaun tare sau fiind constipat pentru mai multe zile. Foamea constanta si colicile sunt alte semne care sugereaza o alimentatie dificila a copilului.

Majoritatea cazurilor de stenoza pilorica pot fi diagnosticate prin ecografie abdominala care arata pilorul ingrosat. Desi este mai putin utila, radiografia baritata a tubului digestiv superior poate fi diagnostica, aratind canalul piloric ingustat prin care trece doar o cantitate infima de substanta de contrast.

Stenoza pilorica infantile este de obicei tratata chirurgical, putine cazuri fiind indeajuns de usoare pentru a permite un tratament medical. Pericolul stenozei pilorice provine din deshidratare si tulburarile electrolitice decit din ingustarea pilorului in sine. De aceea, copilul trebuie mai intii stabilizat prin corectarea deshidratarii si a alcalozei hipocloremice prin administrare de fluide intravenoase.
Tratamentul definitiv al stenozei pilorice este pilorotomia chirurgicala cunoscuta drept procedura Ramstedt (taierea muschiului piloric), efectuata laparoscopic sau prin abord deschis.

Baietii sunt mai afectati de conditie decit fetitele, primul nascut baiat avind un risc de aproximativ 4 ori, existind o predispozitie genetica pentru boala. Boala este asociata cu mostenirea genetica iudaica.

Cauze si factori de risc

Hipertrofia marcata si hiperplazia muschiului piloric conduce la ingustarea antrului gastric. Canalul piloric devine mai scurt iar intregul pilor devine mai gros. Mucoasa este edematoasa si ingrosata. In cazurile avansate, stomacul devine dilatat sever ca raspuns la obstructia aproape completa.

Cauzele stenozei infantile pilorice sunt multifactoriale. Factorii de mediu cit si cei ereditari sunt considerati a contribui. Posibili factori etiologici cuprind deficitul de sintetaza oxidului nitric, inervatie anormala a plexului mezenteric, hipergastrinemie infantila si expunerea la antibiotice macrolide. Oxidul nitric a fost demonstrat a avea un rol major inhibitor noncolinergic, nonadrenergic in tractul gastrointestinal, determinind relaxarea musculaturii netede din plexul mienteric dupa eliberare. Afectarea sintetazei oxidului nitric a fost implicata in stenoza pilorica infantila, alaturi de acalazie, gastropareza diabetica si boala Hirschprung. S-a sugerat ca o hiperaciditate duodenala preexistenta, secundara unei mase parietale crescute si pierderii controlului gastrinic, produce stenoza pilorica prin contractie pilorica repetata ca raspuns la aciditate.

Nu exista un model specific de ereditate. Este o boala mai frecventa la nou-nascutii baieti in Europa Nordica. Este predominanta la copiii parintilor afectati de aceasta boala in copilarie.
Decesul prin stenoza pilorica infantila este rar si neasteptat. Rata de mortalitate raportata este foarte mica si secundara unui diagnostic tardiv cu deshidratare si soc.

Semne si simptome

Virsta obisnuita de prezentare la medic este de aproximativ 3 saptamini de viata. 95% dintre pacienti sunt diagnosticati intre 3-12 saptamini. Stenoza pilorica infantile este rara la prematuri, acestia avind un diagnostic tardiv si debut atipic.
Clasic, copilul cu stenoza pilorica are varsaturi nonbiblioase si regurgitatii, care pot deveni severe, dupa care copilului ii este inca foame. Varsaturile pot fi intermitente sau dupa fiecare masa. Varsaturile pot fi maro sau in zat de cafea datorita singelui partial digerat provenit din vasele de singe erodate de gastrita sau dintr-o ulceratie Mallory Weiss la jonctiunea gastroesofagiana.

Copilul incepe sa prezinte semne de deshidratare si malnutritie, cum este scaderea in greutate, cistigul ponderal dificil, marasmul, scaderea eliminarii de urina, letargia si socul. Copilul poate dezvolta icter, care este corectat dupa tratarea bolii.
Pina la 60-80% dintre copiii cu stenoza pilorica hipertrofica, se poate palpa o masa ferma, nodulara nedureroasa si mobila cu diametrul de 1-2 cm, descrisa drept o maslina, in cadranul superior drept abdominal-pilorul hipertrofiat. Acesta se palpeaza cel mai bine dupa ce copilul a varsat si s-a calmat sau cind continutul gastric a fost inlaturat prin tubaj nasogastric. Se ma observa si un peristaltism gastric chiar inainte de emeza, pe masura ce valurile peristaltice incearca sa depaseasca obstructia. Semnele de deshidratare cuprind fontanelele deprimate, mucoase uscate, plins fara lacrimi, turgor cutanat diminuat si letargie.

Semnele clasice ale stenozei pilorice infantile sunt din ce in ce mai rare. Virsta medie a prezentarii la medic este mai mica, iar copii nu dezvolta semnele fizice sau anomaliile electrolitice pe care le dezvoltau in urma cu 20 de ani. Disponibilitatea unui diagnostic imagistic permite medicului sa puna acest diagnostic inainte de aparitia manifestarilor clinice.

Diagnostic

Studii de laborator

- se vor evalua electrolitii, creatinina si urea serice
- alcaloza metabolica hipopotasica si hipocloremica sunt clasice
- nivele ridicate ale bilirubinei conjugate pot fi prezente
- deshidratarea poate determina hipernatremie sau hiponatremie si insuficienta renala.
Emeza persistenta determina pierdere progresiva de fluide bogate in acid clorhidric, rezultind retentia renala a ionilor hidrogen in favoarea potasiului. Anomaliile electrolitice depind de durata simptomelor la copilul afectat.

Studii imagistice

Daca se palpeaza maslina pilorica clasica, diagnosticul este confirmat, fara a mai fi necesare alte studii imagistice.
Ecografia este modalitatea imagistica de electie cind se evalueaza un copil pentru stenoza pilorica. Aceasta este inalt sensibila si specifica efectuata de un specialist. Pilorul este observat in plan longitudinal cit si transversal. Marca sonografica a stenozei pilorice este muschiul piloric ingrosat. Criteriile pentru punerea diagnosticului cuprind ingrosarea muschiului piloric peste 4 mm. Lungimea canalului piloric este variabila si poate varia de la 14 mm pina la 20 mm. diametrul piloric poate varia de la 10-14 mm.
Stenoza pilorica infantila poate fi fals diagnosticata la copiii cu pilorospasm. Echografia permite de asemenea si observarea activitatii peristaltice, diferentiind intre pilorospasm si adevarata stenoza pilorica.

Imagistica tractului gastrointestinal superior poate ajuta la confirmarea diagnosticului de stenoza pilorica dar nu este efectuata de rutina, decit daca echografia este nondiagnostica. Semnul „umarului” este o colectie de bariu in antrul prepiloric dilatat si poate fi vazut la acesti pacienti. Semnul „urmelor duble” (doua urme fine de bariu intre faldurile mucoasei ingrosate), odata patognomonic pentru stenoza infantila pilorica, a fost recent identificat in multiple cazuri de pilorospasm confirmat ecografic.

Endoscopia digestiva superioara a fost folosita drept metoda adjuvanta de diagnostic in anumite cazuri de stenoza pilorica infantila cind alte teste imagistice nu sunt concludente sau cind copilul prezinta simptomatologie atipica.

Tratament

Terapia imediata consta in corectarea pierderii de fluide, electroliti si a dezechilibrului acido-bazic. Dupa ce s-a obtinut accesul intravenos, copilul deshidratat trebuie sa primeasca un bolus initial de cristaloide. Stenoza pilorica este o urgenta medicala. Mai mult de 60% dintre copiii care se prezinta cu acest diagnostic au valori electrolitice normale si nu se afla in soc clinic. Copilul necesita supraveghere continua a statusului acido-bazic si a debitului urinar.

Tratamentul definitv pentru stenoza pilorica este chirurgia de corectie digestiva. Pilorotomia Ramstedt este procedura de electie, in timpul careia masa antro-pilorica este taiata, lasind stratul mucos intact. Traditional, pilorotomia a fost efectuata printr-o incizie a peretelui abdominal in cadranul superior drept. Studiile recente au comparat durata operatiei, costul si perioada internarii asociate cu o incizie traditionala, o incizie circumombilicala (considerata a imbunatati cosmetic) si o procedura laparoscopica. Pilorotomia laparoscopica a fost considerata a fi sigura si eficienta, cu o durata mai scurta a spitalizarii.

Tratamentul nonchirurgical pentru stenoza pilorica infantila cu sulfat de atropina, oral si intravenos a dat rezultate incurajatoare, cu regresia hipertrofiei pilorice monitorizata ecografic. Terapia chirurgicala este considerata standard pentru majoritatea pacientilor cu stenoza pilorica, astfel abordul medicamentos trebuie rezervat pentru pacientii care nu sunt candidati pentru interventie chirurgicala sau ai caror parinti se opun interventiei.

Evaluarea postoperatorie a pacientului

Copilul cu stenoza pilorica necesita alimentatie nasogastrica sau intravenoasa pina cind se reia alimentatia normala. Alimentatia poate fi initiata la 4-8 ore dupa recuperarea de la anestezie, desi se recomanda si o alimentatie mai timpurie. Copiii care sunt hraniti mai devreme de 4 ore nu au o evolutie mai nefavorabila, totusi acestia varsa mai frecvent si mai sever, conducind la disconfort semnificativ pentru pacient si anxietate pentru parinti. Pina la 80% dintre pacienti continua sa regurgiteze dupa interventie, totusi copiii care continua sa verse la 5 zile dupa operatie necesita investigare radiologica. Pacientii trebuie supravegheati pentru a detecta complicatiile chirurgicale (pilorotomia incompleta, perforatia mucoasei, singerarile) si pot fi externati cind sunt bine hidratati si tolereaza alimentatia orala.

Interventia chirurgicala in stenoza pilorica infantila este curativa cu mortalitate minima. Prognosticul copiilor este foarte bun, cu recuperare rapida si cistig in greutate normal daca boala a fost descoperita timpuriu.