Fibrom osificant

Displazia osteofibroasa sau fibromul osificant este o tumora benigna fibroasa cu comportament agresiv local. Localizarea cea mai comuna la adulti este mandibula. Pentru copii localizarea cea mai comuna este tibia, urmata de alte oase lungi. Fibromul osificant apare in prima decada de viata si se prezinta clinic ca o masa progresiva, nedureroasa.

Fibromul osificant prezinta un aspect radiologic distinctiv. Aceasta leziune litica apare in cortexul anterior al diafizei sau metafizei tibiei si determina bombare antero-posterioara. Aceasta tumora bine circumscrisa are aspect multiloculat si determina distorsiunea cortexului fin.

Tratamentul fibromului osificant cuprinde la pacientii in virsta chiuretaj conservativ. Este necesara o investigatie patologica completa pentru detectarea eventualelor adamantinoame. Pacientii care inca prezinta platouri de crestere deschise sunt plasati sub observatie medicala. Daca intervine bombarea tibiei se recomanda tijarea. Tumora nu metastazeaza.

Datorita ratei de recurenta ridicate se recomanda tratamentul nonchirurgical al leziunii pina la atingerea maturitatii scheletice, la care moment rezectia marginala si grefarea osoasa pot fi efectuate fara risc crescut de recurenta. Pentru pacientii de orice virsta, corectia chirurgicala a deformarilor asociate poate fi necesara. Chirurgia este indicata daca leziunea este agresiva sau daca pacientul sufera multiple fracturi patologice. Rezectia portiunilor mari din leziune nu este necesara deoarece creste succeptibilitatea de fracturi recurente.

Evolutia naturala a fibromului osificant este impredictibila. Rata de progresie variaza de la lenta la rapida, iar rezolutia spontana este posibila. Cel mai adesea intervine cresterea continua a leziunii pina la maturitatea scheletica. In cele mai multe cazuri progresia moderata este urmata de ameliorare gradata odata ce s-a atins maturitatea scheletica.

Patogenie si cauze

Etiologia fibromului osificant si originea celulelor tumorale este necunoscuta. Se ipotetizeaza originea dintr-o anomalie fibrovasculara. S-a propus o relatie de cauza-efect intre fibromul osificant si adamantinom pe baza unui factor cauzativ comun - defectul fibrovascular. Conform acestei teorii fibromul osificant apare printr-o anomalie in canalele haversiene, in timp ce adamantinomul se dezvolta secundar unui defect a vascularizatiei intramedulare. S-a sugerat ca factor etiologic deficitul de flux sanguin in periost.

Semne si simptome

Fibromul osificant si adamantinomul prezinta tablouri clinice similare, ca si elemente radiologice si patologice. Desi adamantinomul poate avea uneori aspect de sarcom osteogenic, fibromul osificant nu manifesta caracteristici histologice de malignizare. Exista grade histologice intre fibromul osificant, adamantinomul benign si aspectul malign al adamantinomului agresiv care este descoperit la adulti. La cel din urma productia de osteoid cu mitoze celulare ii poate da aspect de sarcom osteogenic si astfel poate progresa la malignizare.

Adamantinomul este o tumora maligna osoasa, agresiva local, cu origine histogenetica necunoscuta. Se considera a avea origine epiteliala. Localizarea este predominant in diafiza tibiala dar poate apare si in fibula si alte oase lungi tubulare. Sunt tumori cu crestere lenta cu propensitate limitata de a metastaza si pentru recurenta locala, fiind controlate prin rezectie locala.
Simptomele initiale sunt indolente si nespecifice, depinzind de localizare si extinderea bolii. Debutul insidios, caracterul lent progresiv. Pacientii tolereaza simptomele pentru mai multi ani inainte de a se adresa medicului. Leziunile pot fi descoperite accidental la radiografie dupa ce pacientul a suferit o trauma a extremitatii afectate. Se pot prezenta cu acuze de durere usoara osoasa pentru citeva luni sau citiva ani. Cei mai multi pacienti se prezinta cu tumefiere locala cu sau fara durere.

Diagnostic

Studii imagistice:
Radiografic fibromul osificant apare ca o leziune intramedulara osoasa cu aspect de sticla pisata. La copii fibromul osificant este reprezentat de leziuni excentrice, intracorticale si osteolitice. Este prezenta expansiunea prin suprafata corticala cu scleroza suprafetei corticale interne. Frecvent se observa aspectul de bule de sapun prin leziunea multiloculara. Extensia in tesut moale este absenta iar reactia periosteala este rara, daca nu este asociata o fractura patologica. Dimensiunea leziunii este variabila. Afecteaza de obicei diafiza, desi s-a raportat si afectarea metafizei.

Biopsia: datorita evolutiei clinice si aspectului radiologic al fibromului osficicant, diagnostice pentru copii, biopsia este indicata rar si trebuie evitata.
Examen histologic: microscopic fibromul osificant consta din spiculi neregulati de os trabecular marginit de osteoblaste. Aceste osteoblaste produc un inel de os lamelar in jurul centrului osului bombat. Tumora este pozitiva pentru citokeratina. Adamantinomul si displazia osteofibroasa reprezinta stadii in evolutia fibromului osificant.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: displazia fibroasa, fibromul nonosificant, adamantinomul.

Tratament

Terapia fibromului osificant

Tratamentul noninterventional este recomandat pina la maturitatea scheletica. Fracturile patologice recurente pot reprezenta o problema la copiii activi. Se folosesc tijari tibiale similare cu cele pentru pseudoartrozele congenitale ale tibiei pentru a minimaliza fracturile patologice. Fracturile pot fi tratate cu imobilizare si ghipsaj.
Se recomanda tratamentul nonchirurgical al leziunii pina la atingerea maturitatii scheletice, la care moment rezectia marginala si grefarea osoasa pot fi efectuate fara risc crescut de recurenta. Pentru pacientii de orice virsta, corectia chirurgicala a deformarilor asociate poate fi necesara. Chirurgia este indicata daca leziunea este agresiva sau daca pacientul sufera multiple fracturi patologice. Rezectia portiunilor mari din leziune nu este necesara deoarece creste susceptibilitatea de fracturi recurente.
Transformarea maligna a leziunii este foarte rara.

Terapia adamantinomului

Tumora este rezistenta la iradiere iar chimioterapia nu s-a aratat eficienta. Tratamentul interventional este standard si cuprinde amputatia sau rezectia in bloc cu margini largi si salvarea membrului. Marginile largi de excizie sunt asociate cu risc scazut de recurenta locala. Rata de supravietuire este de 82% la 10 ani. Reconstructia membrului poate fi efectuata prin osteogeneza, alogrefe, autogrefe fibulare vascularizate, autogrefe nonvascularizate si osteoplastie metalica.

Prognostic

Evolutia naturala a fibromului osificant este impredictibila. Rata de progresie variaza de la lenta la rapida, iar rezolutia spontana este posibila. Boala poate urma trei cai: progresie moderata, mai ales in timpul primilor 5-10 ani de viata, crestere agresiva cu deformare osoasa marcata si rezolutie spontana. Cel mai adesea intervine cresterea continua a leziunii pina la maturitatea scheletica. In cele mai multe cazuri progresia moderata este urmata de ameliorare gradata odata ce s-a atins maturitatea scheletica.