Marasm - malnutritie proteo-calorica

Marasmul este una dintre cele trei forme severe de malnutritie proteo-calorica, alaturi de kwashiokor si kwashiokor marasmic. Aceste forme de malnutritie reprezinta un grup de conditii patologice asociate cu deficit nutritional si energetic mai ales la copiii mici din tarile in curs de dezvoltare. Marasmul este o conditie cauzata de deficitul de calorii si energie, in timp ce kwashiokor-ul indica si asocierea deficitului de calorii si energie, determinand un aspect edematos. Kwashiokor-ul marasmic indica ca separarea acestor entitati clinice in practica este dificila si indica o conditie care contine elemente din ambele entitati.

Malnutritia proteo-calorica este frecvent asociata cu infectii, mai ales ale tractului gastrointestinal. Motivele progresiei deficitelor nutritionale spre marasm fata de kwashiokor sunt neclare si nu pot fi explicate doar prin dieta deficitara in energie in marasm si in proteine in kwashiokor. Marasmul este o problema in lumea intreaga si implica afectarea a peste 50 milioane de copii sub 5 ani. Desi marasmul este mai frecvent in tarile nedezvoltate, numerosi copii din tari cu economie buna sunt de asemenea afectati, incluzand copii din zonele urbane cu status socioeconomic deficitar, copii cu boli cronice si cei institutionalizati. Factorii de risc pentru marasm includ retardul mental, fibroza chistica, neoplasmele, bolile cardiovasculare si bolile renale in stadiu final. Marasmul nu determina doar o mortalitate ridicata dar si o morbiditate crescuta, stagnare in crestere si complicatii de dezvoltare neurologica.

Controlul marasmului moderat poate fi efectuat fara internare in spital, dar marasmul sever complicat cu conditii amenintatoare de viata necesita tratament intraspitalicesc. In aceste cazuri tratamentul este impartit intr-o faza intensiva initiala si o faza de reabilitare. Scopul reabilitarii nutritionale este de a preveni anorexia asociata frecvent cu marasmul, precum si evitarea cauzelor care conduc la anorexie. Un alt scop este de a evita insuficienta cardiaca. Se folosesc lichide cum este solutia F75, disponibila comercial cu un amestec de micronutrienti. Se urmareste nutritia corecta a copilului, castigul in greutate, tratarea adecvata a infectiilor si inceperea imunizarii. Sechelele pe termen lung cuprind anemia feripriva, retardul mental si fizic.

Patogenia marasmului

Marasmul rezulta printr-un dezechilibru negativ pentru energie. Acesta poate fi determinat de un aport deficitar de energie, o pierdere crescuta de calorii (emeza, arsuri, diaree), cresterea consumului de calorii sau combinatia acestor factori. Copiii se adapteaza acestei deficiente energetice prin scaderea activitatii fizice, letargie, scaderea metabolismului energetic bazal, crestere diminuata si scadere ponderala.

Modificari ale compozitiei corpului.

Greutatea totala a corpului este scazuta in mod heterogen.
Masa de grasime poate scadea pana la 5% din greutatea corporala. Grasimea care ramane este depozitata in ficat, cu aspect de ficat gras.
Apa totala creste odata cu cresterea severitatii marasmului si este asociata cu scaderea masei de grasime. Apa extracelulara creste determinand edeme.
Masa proteica reprezentata de muschi si unele organe poate scade pana la 30%. Fibrele musculare se subtiaza si isi pierd striatiile, celulele musculare sunt atrofice si infiltrate cu grasime si tesut fibros. Tesutul cerebral, scheletul si masa renala sunt prezervate, in timp ce ficatul, inima, pancreasul si tractul digestiv sunt primele afectate.
Modificarile fiziologice cuprind hipotermia si hipoglicemia.

Modificarile mineralelor si a vitaminelor corpului:

• hipopotasemia este asociata cu scaderea masei musculare, aportul deficitar si pierderile digestive contribuind la hipotonie, apatie si alterarea functiei cardiace
• sodiul este in general normal dar poate fi scazut indicand un prognostic negativ
• se observa deficite in calciu, magneziu si fosfor, fier cu anemie feripriva, cea mai severa forma este acumularea fierului in ficat prin lipsa de proteina de transport
• zincul, seleniul si magneziul sunt mai reduse in kwashiokor
• vitaminele liposolubile si hidrosolubile sunt scazute
• lipsa vitaminei A determina tulburari retiniene, efect atrofic asupra epiteliilor si creste rata oxidarilor.

Modificarile metabolice

Principala modificare este mentinerea energiei adecvate cerebrale si pentru alte organe vitale. Timpuriu se observa cresterea gluconeogenezei, pe masura ce marasmul progreseaza gluconeugeneza este oprita si cetonele derivate din grasimi sunt principalul combustibil pentru creier. Rata metabolismului bazal scade. Energia musculara este deviata spre organele importante determinand retard fizic.

Modificari anatomice

Tractul digestiv este afectat in intregime. Suprafetele mucoase devin netede si subtiri, iar functiile secretorii sunt blocate. Se observa o peristaltica slaba, suprapopulare bacteriana, hipoclorhidrie, aceste modificari interfera cu absorbtia nutrientilor de aceea nutritia enterala este contraindicata. Functia de sinteza hepatica este de obicei prezervata, desi sinteza de proteine este scazuta. Sinteza de glicogen este scazuta cu risc de hipoglicemie. Functia de detoxifiere a ficatului este alterata de aceea medicamentele trebuie administrate cu atentie.
Sistemul endocrin. Multe dintre adaptarile din marasm sunt mediate de hormonii tiroidieni, insulina si hormonul de crestere. Raspunsul adrenergic este activat. In formele severe apare hipotiroidismul, cu repercusiuni asupra functiei cerebrale si a dezvoltarii psihomotorii. Apare intoleranta la glucoza.

Sistemul hematopoietic. Se observa anemia feripriva, deficitul de fier si folat, exacerbarea parazitoselor intestinale, malariei si a altor infectii. Sunt afectate trombocitele cu alterari ale hemostazei.
Sistemul imun. Marasmul asociaza alterarea raspunsului imun si exacerbarea infectiilor. Atrofia timusului este caracteristica. Toate tesuturile cu limfocite T sunt afectate: splina, placile Peyer, amigdalele. Cea mai afectata este imunitatea celulara, iar productia de anticorpi este pastrata. Sunt prezente candidoza, infectia cu Pneumocystis carinii si bacteriemia.

Creier si tesut nervos.
Tesutul cerebral este prezervat, atrofia creierului cu afectarea functiilor sale este observata in formele severe. Iritabilitatea si apatia sunt caracteristice marasmului.
Sistemul cardiovascular.
Fibrele cardiace sunt fine, cu alterarea contractilitatii. Debitul cardiac este scazut. Bradicardia si hipotensiunea apar in formele severe de marasm. Pot apare aritmia si stopul cardiac.

Simptome si diagnostic

Marasmul este frecvent la copiii sub cinci ani datorita cresterii necesitatilor calorice si a susceptibilitatii la infectii bacteriene si virale. Semnele si simptomele marasmului variaza in importanta si durata deficitului de energie. Prezentarea clasica a marasmului este aspectul uscat, emanciat al pacientului.

Masuratorile antropometrice sunt necesare. Cea mai vizibila caracteristica a marasmului este pierderea masei musculare si a grasimii subcutanate. Unele grupe musculare, precum fesele si muschii bratelor sunt mai afectate decat altele. Muschii faciali sunt evitati. Masa de grasime faciala este ultima pierduta determinand in cazuri severe aspectul de batran al copilului. Anorexia este frecventa si interfera cu renutritia. Apatia si iritabilitatea sunt semne ale severitatii marasmului.

Evaluarile complementare cuprind:

• temperatura corpului
• anemia - mucoasele palide, edemul
• deshidratarea - ochi infundati, sete vie
• soc hipovolemic - puls radial slab, extremitati reci, diminuarea constientei
• tahipnee - pneumonie, insuficienta cardiaca
• manifestari abdominale: distensie, diminuarea zgomotelor abdominale, ficat mic sau largit, sange si mucus in scaun
• manifestarile oculare - leziuni corneene asociate cu deficitul de vitamina A
• manifestari dermice - semne ale infectiei, purpura, otite, rinite.

Diagnostic

Studii de laborator:

• hipoglicemia, hemoglobina sub 40 g/l - anemie severa
• cultura urinei si examinarea microscopica - peste 10 leucocite pe cimp microscopic indica infectie
• examenul scaunului indica paraziti si sange
• albumina sub 35 g/l arata sinteza proteica sever alterata
• testul HIV
• evaluarea electrolitilor.

Tratament

Regimurile nutritionale ale fazei acute ale marasmului sever

Aceasta perioada corespunde mentinerii functiilor vitale. Acum sunt tratate dezechilibrul electrolitic, infectiile, hipoglicemia si hipotermia. Renutritia orala a copilului cu marasm trebuie inceputa cat mai devreme. Alimentarea enterala scade diareea si previne bacteriemia.
In cazul socului se recomanda rehidratare intravenoasa cu solutie de Ringer lactat si 5% dextroza sau 0,9% solutie de clorura de sodiu si 5% dextroza. Rehidratarea enterala trebuie inceputa in acelasi timp cu cea parenterala. Solutiile de rehidratare sunt adaptate pentru copiii marasmici, avand un continut scazut de sodiu si crescut de potasiu.
Sunt recomandate produsele lichide precum F75 care aduce 75 de kcal/100 ml, in principal sub forma de carbohidrati. Solutia aduce o cantitate limitata de grasimi, care sunt de obicei malabsorbite prin insuficienta pancreatica asociata si o cantitate limitata de proteine care pot precipita insuficienta renala.

Faza de reabilitare

In aceasta faza aportul nutritional este de 200 kcal/kgc/zi. Scopul acestei faze este:

• incurajarea copilului de a manca cat mai mult
• reinceperea alaptarii cat mai rapid
• stimularea dezvoltarii emotionale si fizice.

In aceasta faza se foloseste formula F100 cu un continut proteic mai mare.
Mortalitatea copiilor spitalizati este crescuta in special in primele zile de reabilitare. Decesul este cauzat de infectii (diaree, deshidratare, pneumonie, sepsis) sau insuficienta cardiaca cu anemie, hipoglicemie, hipopotasemie, hipofosfatemie. Rata de mortalitate vriaza de la 5% pana la 50%.

Complicatiile infectioase

Fiecare copil cu marasm trebuie considerat ca avand infectie bacteriana. Tratamentul antibiotic previne dezvoltarea socului septic, amelioreaza raspunsul la reabilitarea nutritionala si scade mortalitatea. Se recomanda cotrimoxazol oral cinci zile, daca copilul nu prezinta semne de infectie. Daca acesta prezinta tabloul de infectie, hipoglicemie sau hipotermie trebuie tratat cu ampicilina parenterala si gentamicina. Daca nu se amelioreaza se indica cloramfenicol.
Anemia severa si simptomatica cu semne de insuficienta cardiaca trebuie tratata cu transfuzie de sange.
Diareea acuta are drept cauze principale lambliaza si diareea osmotica.
Deficienta de vitamina A trebuie tratata in primele zile. Amelioreaza astfel raspunsul la diaree, bolile respiratorii si scade riscul de orbire.
Intoleranta la lactoza este neobisnuita si secundara diareei prelungite.
Toate dietele trebuie suplimentate cu multivitamine, fier, zinc, acid folic, vitamina A, glucoza.

Prognostic

Datorita riscului de recaderi imediat dupa iesirea din spital copilul trebuie vazut la o saptamana, doua saptamani si o luna. La fiecare vizita acesta trebuie masurat, cantarit, iar rezultatele inregistrate. Trebuie efectuata imunizarea. In timpul primilor doi ani de viata sistemul nervos se dezvolta si apare riscul de deficite, de aceea este indicata masurarea IQ-ului si a dezvoltarii mentale si fizice la fiecare vizita. Daca tratamentul este administrat adecvat marasmul are o evolutie buna.