Neuromul acustic - schwanomul vestibular

Neuromul acustic frecvent denumit si schwanomul vestibular este o tumora benigna intracraniana a celulelor formatoare de mielina a nervului vestibulocohlear. Termenul implica portiunea vestibulara a nervului cranian VIII si dezvoltarea unei tumori din celulele Schwann, care sunt responsabile de formarea tecii de mielina din sistemul nervos periferic. Acesta cuprinde 5-10% dintre tumorile intracraniene la adulti. Incidenta se afla intre decadele 5 si 6 iar ambele sexe sunt afectate egal.

Cele mai precoce semne ale neuromului acustic cuprind surditatea senzoneurala ipsilaterala, alterarea echilibrului si a mersului, vertij asociat cu greata si varsaturi si presiune in ureche, toate fiind atribuite afectarii functiei nervului vestibulocohlear. Peste 80% dintre pacienti raporteaza tinnitus (cel mai adesea unilateral).

Tumorile mari care compreseaza tesuturile nervoase vecine pot afecta alti nervi cranieni locali. Nervul VII cranian este implicat rar preoperator iar implicarea nervului trigemen poate conduce la pierderea sensibilitatii in zona aferenta a fetei si gurii. Nervii glosofaringian si vag sunt rar implicati dar afectarea lor poate conduce la alterarea reflexelor si disfagie. Tumorile mari pot conduce la presiune intracraniana crescuta cu simptome asociate precum cefalee, varsaturi si alterarea cunostintei.

Pacientii cu surditate severa sau profunda secundara exciziei neuromului acustic sunt afectati semnificativ: nu pot localiza sunetele, nu pot auzi sunetul de fond in zone cu liniste sau zgomotoase. Prezinta difilcutati in discutiile de grup si situatii dinamice de ascultare in care exista posibilitate limitata de a compensa handicapul prin schimbarea pozitiei de ascultare. Se recomanda ca dificultatile de auz dupa inlaturarea tumorii sa fie examinate la fiecare pacient si sa se discute optiunile de reabilitare.
Scanarea CT cu contrast va detecta majoritatea tumorilor care au peste 2 cm in diametru si se proiecteaza peste 1,5 cm in unghiul cerebelopontin. Tumorile care sunt mai mici pot fi detectate prin RMN cu gadolinium. Audiologia si testele vestibulare necesita evaluare folosind conducerea aerului drept test pentru a evalua surditatea senzoneurala versus de conducere.

Tratamentele indicate pentru neuromul acustic cuprind excizia si radioterapia. Aproape 25% dintre neuroamele acustice sunt tratate medical prin monitorizare periodica a statusului neurologic, studii imagistice si folosirea dispozitivelor auditive la nevoie.

Cauze si factori de risc

Neuromul acustic este o tumora intracraniana, extra-axiala care apare din teaca de cellule Schwann si intereseaza nervul vestibular sau acustic. Cum acestea cresc in dimensiuni pot eventual ocupa o portiune mare din unghiul cerebropontin. Neuromul acustic reprezinta 80% dintre tumorile din unghiul cerebelopontin, restul de 20% fiind meningioame. In cazuri rare poate fi gasit un neurom facial, o tumora vasculara, lipom sau leziune metastatica.

S-au identificat trei modele separate de crestere a tumorii:
- absenta cresterii sau crestere lenta
- crestere lenta - 0,2 cm pe an la studii imagistice
- crestere rapida - peste 1,0 cm pe an la studii imagistice.

Cum majoritatea neuroamelor acustice cresc lent, unele par a creste foarte repede si isi pot dubla volumul in doar 6 luni. Desi unele tumori adera la acest model de crestere, altele par a alterna intre perioade de absenta a cresterii si crestere rapida. Tumorile care au suferit degenerare chistica sunt capabile de expansiune rapida datorita maririi componentei chistice.
Neuromul acustic poate apare sporadic sau in unele cazuri ca parte a neurofibromatozei in care neuromul poate lua doua forme:
- neuromatoza tip I, un schwanom care poate sporadic implica nervul VIII, de obicei in perioada de adult, dar si alt nerv cranian sau radacina spinal. Neuromul acustic bilateral este rar in acest tip.
- in neurofibromatoza tip II, neuromul bilateral acustic este patognomonic si prezent tipic inainte de 21 de ani; aceste tumori tind sa implice intregul nerv si prezinta un tip de mostenire autosomal dominanta; incidenta este de 5-10%. Tumora comuna la adulti se prezinta ca o tumora solitara cu originea in nerv. Apare de obicei din portiunea vestibulara a nervului VIII, chiar din canalul auditiv. Pe masura ce creste se extinde in fosa posterioara si ocupa unghiul dintre cerebel si punte. Datorita pozitiei poate comprima si nervul V, VII, iar mai rar IX, X. tardiv poate comprima puntea si maduva lateral determinind obstructie a fluidului cerebrospinal si cresterea presiunii intracraniene.
Tumora poate apare in relatie cu alti nervi cranieni sau radacini nervoase spinale determinind radiculopatie sau compresie medulara. Neuroamele trigeminale sunt cauza a doua ca incidenta pentru schwannomul care implica nervii cranieni. Schwannoamele pentru alti nervi cranieni sunt rare.

Semne si simptome

Surditatea unilaterala este cel mai important simptom prezent la momentul diagnosticului si este in general cel care conduce diagnosticul. Se va presupune ca orice surditate senzoneurala este produsa de un neurom acustic pina se dovedeste altfel. Tumora poate produce surditate semnificativa prin cel putin doua mecanisme: leziune directa a nervului auditiv sau intreruperea vascularizatiei acestuia. Leziunile progresive ale fibrelor cohleare cuprind un numar semnificativ de pacienti cu surditate progresiva. Surditatea brusca si fluctuanta este mai usor explicata prin intreruperea aportului de singe cohlear.

Alaturi de lezarea directa a nervului cranian VIII, multi pacienti nu pot recunoaste limbajul vorbit. Surditatea poate fi brusca sau fluctuanta la 5-15% dintre pacienti. Aceasta se poate ameliora spontan sau ca raspuns la terapia cu steroizi. Un RMN cu gadolinium trebuie efectuat in acest caz chiar daca auzul revine la normal. In schimb dimensiunea tumorii se coreleaza slab cu surditatea, astfel pacientii cu tumori mari pot avea auz normal iar cei cu tumori mici pot fi profund afectati. Prezenta tinitusului unilateral unic este un motiv suficient de a evalua un pacient pentru neurom acustic. Desi tinitusul este mai mult o manifestare a surditatii, unii indivizi cu tumori acustice cauta tratament doar pentru tinnitus unilateral fara surditate asociata.

Vertijul si dezechilibrul sunt neobisnuite ca simptome de prezentare la medic. Vertijul rotational (iluzia de miscare sau cadere) este rar si ocazional vazut la pacientii cu tumori mici. Dezechilibrul pe de alta parte pare a fi mai intilnit la tumorile mari. Aproximativ 40-50% dintre pacientii cu neurom acustic acuza un grad de dezechilibru. Totusi dezechilibrul ca simptom de prezentare apare doar la 10%. Distrugerea fibrelor vestibulare este destul de lenta permitind compensarea.

Cefalea este prezenta la 60% dintre pacienti la momentul diagnosticului, dar mai putin de 10% dintre pacienti au durere de cap ca simptom initial. Cefaleea pare a fi mai comuna pe masura ce dimensiunea tumorala creste si este predominanta la pacientii care dezvolta hidrocefalus obstructiv asociat cu tumora mare.

Paresteziile faciale apar la 25% dintre pacienti si este mai intilnita initial decit paralizia faciala. Hipoestezia obiectiva implicind dintii, mucoasa bucala sau pielea fetei este asociata cu tumorile mari, dar o reducere subiectiva a senzatiilor nu poate fi documentata si apare mai ales la tumorile mici. Diminuarea reflexului cornean apare timpuriu si mai frecvent decit hipoestezia faciala obiectiva. Desi 50-70% dintre pacientii cu tumori mari au demonstrat hipoestezie faciala, acestia nu sunt de obicei constienti de ea.

Diagnostic

Nu exista teste de laborator diagnostic.

Studii imagistice:
Diagnosticul definitiv pentru pacientii cu neurom acustic se pune prin RMN cu gadolinium. Scanarea bine facuta poate demonstra tumori de 1-2 mm diametru. Pe de alta parte CT poate rata tumori de pina la 1,5 cm chiar cu folosirea de contrast intravenous. Studiul RMN este contraindicat la indivizii cu implanturi feromagnetice.
Daca RMN este contraindicat se poate folosi cisternografia cu contrast cu sensibilitate ridicata si care poate detecta tumorile intracanaliculare mici.
O varietate de teste audiometrice au fost dezvoltate in ultimii ani pentru a identifica pacientii cu predispozitie de a avea neurom acustic.

Tratament

Deoarece tumora creste incet, medicul poate opta pentru tratament conservator incepind cu o perioada de observatie. In acest caz tumora este observata prin RMN annual pentru a monitoriza extinderea. Aceasta metoda este obisnuita la pacientii de 70 de ani. Studiile arata ca aproape 45% dintre neuroamele acustice nu cresc detectabil in 3-5 ani de observatie. In cazuri rare acestea s-au micsorat spontan. Frecvent pacientii decedeaza prin alte cauze inainte ca tumora sa fie amenintatoare de viata. Cum rata de crestere a neuromului se accelereaza rar, observatia anuala este suficienta. Neuromul acustic poate cauza surditate si tinnitus gradat sau mai rar brusc.

Tratamentul chirurgical:
Excizia tumorii poate fi efectuata prin diferite aborduri. Fiecare abord are avantajele si dezavantajele sale. Microchirurgia pentru neuromul acustic este singura tehnica care inlatura tumora. Radioterapia nu inlatura tumora, dar are potentialul de a o incetini sau de a opri cresterea. Chirurgia este singurul tratament care va vindeca definitiv simptomele de dezechilibru asociate cu cresterea tumorala prin inlaturarea nervului vestibular. Chirurgia nu poate repara distrugerile deja instalate ale nervilor faciali sau auditivi. Chiar si dupa interventie exista un risc ca neuromul sa creasca din nou iar RMN este necesar pentru supraveghere. Alegerea abordului chirurgical se bazeaza pe virsta pacientului, conditia medicala, dimensiunea tumorala si testele preoperatorii ale auzului si intelegerii limbajului vorbit, electronistagmografia, teste de raspuns ale creierului imagistice si auditive.

In timpul inlaturarii tumorii se vor excizia si nervii vestibulari superior si inferior. Astfel se va pierde imputul vestibular spre creier de pe partea operata. Totusi functia vestibulara se amelioreaza rapid datorita compensarii de catre cealalta ureche si celalalt mecanism al echilibrului. Chirurgia poate prezenta risc pentru nervul facial care trebuie monitorizat in timpul procedurii. Cele mai bune rezultate apar in neuroamele acustice mici.

Trei aborduri chirurgicale sunt cele mai folosite. Primul este cel translabirintic, care distruge functia auditiva in urechea afectata. De aceea este frecvent aplicat la pacientii care deja au o recunoastere slaba a limbajului in urechea afectata. Orice tumora indiferent de dimensiune poate fi inlaturata prin acest abord. Nu exista retractie cerebrala cu acest abord, fiind considerata cea mai sigura cale de a inlatura tumora. La pacientii cu neurofibromatoza tip II care sufera implantare de dispozitiv auditiv aceasta tehnica este folosita pentru a avea calea cea mai directa de acces la sinusul lateral si nucleul cohlear, unde se plaseaza dispozitivul.
Celelalte doua aborduri ramase (retrosignoid suboccipital si prin fosa mijlocie) sunt cu prezervarea auzului total sau partial. Neurochirurgii prefer de obicei abordul retrosigmoid fiind mai familiarizati cu acesta. Abordul prin fosa mijlocie este folosit pentru tumori sub 2 cm dimensiune, in care conservarea auzului este incercata. Acest abord are avantajul prin accesul direct la capatul terminal al canalului auditiv intern.
Un abord mai rar folosit este chirurgia endoscopica minim invaziva.

Radioterapia:
Afectarea tumorii la punctul de convegenta poate determina oprirea cresterii acesteia dar nu o micsoreaza pe termen lung. Poate determina micsorarea pe termen scurt datorita necrozei in tumora prin distrugerea celulelor tumorale sau a vascularizatie locale. Nu este clar ce procent dintre tumori este controlat prin aceasta metoda pe perioade lungi. Majoritatea chirurgilor considera ca tumorile sunt mai greu de inlaturat dupa radioterapie. Iradierea nu inlatura tumora, iar la excizia lor chirurgicala dupa radioterapie se gasesc de multe ori celule tumorale active.
Exista doua riscuri la radioterapie: progresia carginogenica a neuromului acustic (conversia de la benign la malign) sau inducerea altor tumori (cum este glioblastomul) in tesutul cerebral iradiat. Incidenta acestor cazuri pare a fi mica.