Tumorile benigne ale oaselor maxilare

©

Autor:

Tumorile benigne de la nivelul oaselor maxilare sunt un set de afecțiuni heterogene. Acestea pot fi de origine dentară sau nu și în funcție de aceasta se clasifică în două mari grupuri: tumori odontogene și tumori neodontogene.

I. Tumorile odontogene

Tumorile odontogenice sunt un set de leziuni complexe dintre care majoritatea sunt tumori adevărate și câteva sunt hamartoame.

1. Ameloblastomul

Este cea mai întâlnită tumoră odontogenă. Poate prolifera din resturile laminei dentar sau din resturile Mallasez. Reprezintă 10% din totalul tumorilor benigne de la nivelul osului mandibular.
Apare cel mai des în decadele trei până la cinci de viață, dar nu ocolește și celelalte vârste, inclusiv copiii. Ambele sexe sunt afectate în mod egal. Situl de elecție este la nivelul ramului ascendent (apar aproximativ 70% din cazuri) apoi zona premolară (20% din cazuri) zona anterioară (10%) și 10 – 15 % din cazuri sunt asociate cu dinții neerupți.

Ameloblastomul are trei subtipuri: solid multichistic, unichistic și periferic

Clinic simptomele se pot prezenta în același mod la toate formele de ameloblastom, cu unele diferențe. Ameloblastomul situat intraosos central are o creștere lentă, îndelungată și invazivă local. Se dezvoltă în toate direcțiile și poate resorbi osul și invada țesuturile moi. Mecanismele prin care se întâmplă acest lucru sunt prin presiune directă și distensie, cât și prin activare osteoclastică, putând ajunge la dimensiuni considerabile. În această perioadă de creștere nu prezintă simptome clinice, cu excepția unor eventuale nevralgii dentare și deplasări ale dinților. Cu cât crește în volum, apar deformări osoase, netede dureroase, cu tegumentele acoperitoare cu aspect normal. Dinții cuprinși în tumoră sunt mobili. Poate duce la tulburări funcționale ale masticației, fonație, deglutiție și respirație. Prin resorbția accentuată a osului se poate produce fractura în os patologic. Se poate ulcera, prezentând muguri cărnoși care sângerează ușor. De multe ori au amprenta dinților antagoniști pe ei. Ameloblastomul extraosos apare deseori ca un nodul mic adiacent mandibulei sau maxilarului. S-a constatat că gradul de creștere al acestui tip de ameloblastom este mai scăzut față de cel intraosos, că este mai puțin invaziv și are un grad de recidivă mai scăzut.

a. Ameloblastomul multichistic era o rată de recidivă medie, nu interesează un anumit sex. Este destul de rar întâlnit în primele două decade de viață. Aproximativ 85% dintre noile tumori apar la nivelul mandibule, pe când 15% apar la nivelul maxilarului (de obicei în zonele posterioare). La acest tip nu apar modificări la nivel nervos, nici măcar la tumorile foarte mari.

Radiologic ameloblastomul multichistic se prezintă ca o transparență multiloculară. Distensia corticalei linguale și vestibulare este observabilă, frecvent până la apariția perforației. Apare în mod comun și resorbția rădăcinilor dinților adiacenți

Histologic există mai multe tipare: folicular, plexiform, acantomatoasă, cu celule granulare, desmoplastică și forma bazocelulară. Forma foliculară apare cel mai des. Se caracterizează prin insule epiteliale dispuse într-o zonă centrală (asemănătoare reticulului stelat al organului smalțului) și într-o zonă periferică (formată dintr-un strat de celule cilindrice). Forma plexiformă este caracterizată de faptul că reticulul stelat adamantin este localizat în afara resturilor odontogenice. Forma acantomatoasă este asemănătoare formei foliculare, este mai puțin agresivă, dar asemănătoare histologic cu un carcinom spinocelular. Forma cu celule granulare este o formă agresivă, care apare la pacienții tineri și prezintă celule cu o citoplasmă eozinofilică granulară. Forma desmoplastică prezintă o stromă colagenică densă și nu este radiotransparentă, neavând aspectul patognomonic al unui ameloblastom pe radiografie. Forma bazocelulară este cea mai rar întâlnită și are un aspect asemănător cu cel al carcinomului bazocelular.

Tratamentul recomandat variază de la simpla marsupializare până la chistectomia totală. Ameloblastomul solid are tendința de a infiltra pereții osoși integrii, infiltrare care nu este vizibilă pe radiografie. Astfel tratamentul prin chistectomie are riscul de a lăsă insule de țesut tumoral la nivelul osului cu risc crescut de recidivă. Recomandată este rezecția în limite oncologic sigure, chiar dacă nu este un proces malign. O margine de țesut sănătos de aproximativ 1 cm la nivelul osului asigură succesul intervenției pe termen lung.

b. Ameloblastomul unichistic reprezinta aproximativ 10-15% din totalul ameloblastoamelor. Apare mai ales la pacienți tineri cu 50% din totalul tumorilor apărând în timpul celei de-a doua decade de viață, cu o medie de vârstă a pacienților de 21,1 ani. Se localizează în marea majoritate a cazurilor la mandibula, cel mai frecvent în zona molară. Se consideră că apare prin transformarea tumorala benigna a epiteliului unui chist odontogen (de exemplu chistul folicular).

Radiologic se prezintă sub forma unei radiotransparențe uniloculare bine delimitate, cu aspect asemănător unui keratochist odontogen (primordial sau dentiger), sau unui chist radicular (sau rezidual).

Histologic s-au decelat trei forme ale ameloblastomului unichistic. Ameloblastomul unichistic luminal se caracterizează prin faptul ca tumora este localizată la nivelul suprafeței luminale a chistului. Ameloblastomul unichistic intraluminal se caracterizează prin focare de ameloblastom proiectate din peretele chistic în cavitatea chistului, aceste focare putând fi de mici dimensiuni sau pot ajunge să umple cavitatea chistică. Ameloblastomul chistic mural se caracterizează prin focare de ameloblastom dezvoltate în stratul epitelial al chistului și limitate la acest strat.

Tratamentul pune probleme datorită faptului ca ameloblastomul unichistic poate fi ușor confundat cu un chist dentiger. De aceea atunci când sunt chisturi de dimensiuni crescute este indicat un examen anatomopatologic, pentru a decela exact ce fel de formațiune este. Dacă este vorba de un ameloblastom uni chistic luminal chistectomia este suficienta. Totuși este necesara dispensarizarea pe o perioadă lungă de timp. Se considera ca este necesara rezecția osoasă marginală ca tratament profilactic în cazul ameloblastomului chistic mural. Riscul de recidiva al ameloblastomului unichistic este mult mai scăzut, fiind de 10-20% comparativ cu ameloblastomul solid.

c. Ameloblastomul periferic (ameloblastomul extraosos) este o forma rara, care deriva cel mai probabil din resturile lamei dentare (Serres), sau chiar din epiteliul bazal al mucoasei orale.

Clinic, se prezintă sub forma unei formațiuni tumorale gingivale sesile sau pediculate, de mici dimensiuni (rareori mai mare de 1,5 cm), nedureroase și cu mucoasa acoperitoare aparent intactă (neulcerată), aspectul clinic fiind nespecific. Se localizează pe mucoasa gingivala vestibulară a dinților laterali, mai frecvent la mandibula. Radiologic se poate evidenția uneori erodare limitata a osului subiacent. Media de vârstă la care apare cel mai des este de 52 de ani.

Tratamentul ține cont de faptul că ameloblastomul periferic are un caracter invaziv extrem de limitat. Astfel tratamentul consta în extirparea leziunii, împreuna cu țesut adiacent clinic normal. Rata de recidiva este relativ scăzută comparativ cu ameloblastomul multichistic. Rata de transformare malignă a ameloblastomului periferic este extrem de scăzută.

2. Tumora odontogenă scuamoasă

Tumora odontogenă scuamoasa este o entitate rara care deriva cel mai probabil din resturile ale laminei dentare sau din resturile Malassez.
Poate apărea la orice vârstă, la nivelul procesului alveolar atât la maxilar (cu predispoziție pentru zona canină – premolarul prim), cât și la mandibulă (cu predispoziție spre zona posterioară). Are o preferință pentru sexul masculin cu un raport între sexe de 1,8:1.
Inițial este asimptomatica, cu o creștere intraosoasă lentă. Ocazional mai poate apărea mobilitatea dinților adiacenți, tumefacția procesului alveolar sau jenă dureroasă în zonele afectate. Poate fi descoperită întâmplător la un examen radiologic de rutină.

Radiologic se prezintă sub forma unei radiotransparențe triunghiulare între fetele proximale ale rădăcinilor unor dinți. Radiotransparența are dimensiuni mici și poate fi delimitata de un contur opac datorat sclerozei periferice, sau poate fi slab delimitata.

Histologic se evidențiază insule de epiteliu pavimentos (scuamos) situat într-o stroma de țesut conjunctiv fibros. Celulele periferice nu prezintă polarizarea caracteristica ameloblastomului, cu celule columnare, nuclei situați în palisadă sau prezența reticulului stelat. Apar vacuolizari microchistice și keratinizari ale celulelor epiteliale. Uneori sunt prezente structuri calcificate sau hialinizate microscopice, la nivelul stratului epitelial. La microscopia electronică s-au observat un strat spinos cu numeroși desmozomi, tonofilamente și filamente de mielină.

Tratamentul este chirurgical și constă în extirparea și chiuretajul complet al leziunii. Recidivele sunt rare și apar cel mai probabil din cauza prezenței de țesut tumoral după extirpare la nivel local.

3. Tumora odontogenă calcificată

Este o tumoră rara, de origine odontogenă, dar cu patogenie incerta. În prezent se considera că deriva din resturile Serres ale laminei dentare sau ale laminei dentare primare. Reprezintă aproximativ 1% din totalul tumorilor odontogenice.
Afectează în special pacienții adulți, între vârstele de 40 și 60 de ani. Nu prezintă predilecție pentru sexul masculin sau cel feminin. Aproximativ 94% dintre leziuni sunt intraosoase centrale și 6% sunt extraosoase sau periferice. Localizarea cea mai frecventă este la mandibula, în zona posterioara, dar poate apărea și la maxilar în zona frontală. Jumătate dintre cazuri sunt corelate cu dinți impactați.

Clinic se prezintă ca o deformare a mandibulei cu creștere extrem de lenta, nedureroasa. Poate produce migrarea dinților adiacenți sau mobilizarea lor secundară resorbției radiculare. Totuși pacientul nu acuză simptome și este deseori descoperită în timpul unui examen radiologic de rutină.

Radiologic, se evidențiază o radiotransparență uniloculară sau multiloculară, uneori cu prezenta unor focare de calcificare intratumorala, dându-i aspect de fagure. Se asociază adesea cu prezenta unui dinte inclus, de cele mai multe ori molarul de minte inferior. În stadiile inițiale poate simula un chist dentiger, datorită relației sale cu dinții neerupți.

Histologic se evidentiaza insule sau cordoane de celule epiteliale poliedrice, într-o stroma fibroasa. De asemenea, sunt prezente depozite extracelulare hialinizate (amiloid-like), în care se dezvolta focare de calcificare în straturi concentrice numite inelele de calcificare Liesegang. Se mai pot observa focare de calcificare din abundență confluate cu agregate amorfe calcificate.

Tratamentul de elecție este extirparea cu rezecție osoasa în margini de siguranță osoasă. Rata de recidivă este de 10–20%. Șansele de transformare malignă sunt mici.

4. Fibromul ameloblastic

Fibromul ameloblastic combina elemente de transformare tumorala epiteliala și ectomezenchimală și are un caracter de „tumora mixtă”. Reprezintă aproximativ 2% din tumorile odontogene. Apare în special la pacienții tineri, aproape exclusiv în primele două decade de viată. O ușoară predilecție pentru sexul masculin a fost observată. Localizarea predilecta este la mandibula, în zona posterioară.

Clinic este în general asimptomatic pentru formele de mici dimensiuni, putând ajunge însă sa deformeze corticalele osoase sau să afecteze erupția normală a dinților. Poate fi detectat la un examen radiologic de rutină.

Radiologic, formele de dimensiuni relativ mici au aspectul unei radiotransparențe uniloculare, bine delimitate, dar formele de dimensiuni mari pot fi multiloculare. În majoritatea cazurilor, în leziune este prezent un dinte inclus (molarul de minte inferior) și poate fi confundat astfel cu un chist dentiger. Expansiunea corticalei nu poate fi observată pe radiografie.

Histologic se prezintă sub forma unei mase tumorale solide, lobulare și ferme aparent delimitate la exterior de o capsula, care îi conferă o suprafață netedă. Microscopic se evidențiază țesut mezenchimal bogat celular, precum și epiteliu odontogen transformat tumoral, cu caracter proliferativ. Apar celule angulare sărace în colagen cu o imagine histologică mixomatoasă. Componenta epitelială este formată din insule de țesut epitelial odontogenic cu citoplasmă săracă și nuclei bazofilici.

Tratamentul de elecție este adoptarea unei atitudini terapeutice cat mai radicale chirurgical, similară cu cea pentru ameloblastom. Chistectomia și extracția dinților afectați este tratamentul indicat. Deși rară, transformarea malignă a unui fibrom ameloblastic într-un fibrosarcom ameloblastic nu este scoasă din discuție.

5. Odontomul

Este o tumoră odontogenă foarte frecventă, care combina elemente epiteliale și ectomezenchimale. Trebuie menționat faptul ca odontoamele sunt considerate un hamartom (care sunt anomalii de dezvoltare)
Prezintă două forme: complexă și compusă. Forma complexă este sub forma unui conglomerat de țesuturi dentare neregulate, fără a avea forma unui dinte. Forma compusă este alcătuită din structuri asemănătoare unui dinte. Forma compusă este predominant întâlnită în zona anterioară a maxilarului, iar forma complexă este întâlnită în zona posterioară a maxilarului și a mandibulei.

Clinic sunt asimptomatice și se pot detecta în timpul unui examen radiologic de rutină.

Tratamentul este chirurgical și constă în excizia în totalitate a odontomului, fără a exista recidive.

6. Mixomul odontogen

Mixomul odontogen de la nivelul oaselor maxilare este rezultatul transformării tumorale benigne a mezenchimului odontogen și are o asemănare histologică cu papila mugurelui dentar.
Pot apărea practic la orice vârstă, dar în special între 15 și 30 de ani. Trebuie subliniat faptul ca sunt relativ frecvente la adolescenți. Se poate localiza oriunde la nivelul oaselor maxilare, zona posterioară a mandibulei fiind cea mai preferată.

Radiologic, se prezintă ca o radiotransparență multiloculară (cu prezența unor septuri radioopace) sau uniloculară, care modifică rădăcinile dinților adiacenți sau produce resorbție radiculară. Uneori limitele leziunii au un aspect neregulat, în trepte.

Histologic mixomul odontogen prezintă numeroase celule stelate, fuziforme și rotunde localizate într-o stroma mixoidă care prezintă rare fibre de colagen.

Tratamentul curativ al mixomului odontogen consta în rezecția osoasă marginală sau segmentara cu îndepărtarea totală a tumorii și a unor margini în țesut sănătos de 1 cm. Se alege acest tip de tratament datorită tendinței acestei tumori de a infiltra corticala osoasă.

7. Fibro-odontomul ameloblastic

Apare mai ales la copii, în jurul vârstei de 10 ani și de rar la adulți. Se localizează mai frecvent în zona posterioară a oaselor maxilare și nu prezintă o predilecție pentru un anumit sex.

Clinic, inițial, leziunea este asimptomatică, putând fi descoperită întâmplător în urma unui examen radiologic de rutină. În evoluție, apare o deformare osoasă nedureroasă, progresivă. Poate inhiba erupția normală a dinților învecinați.

Histologic leziunea este compusă din insule de epiteliu odontogenic situate într-un ectomezenchim bogat în celule, asemănător papilei dentare.

Radiologic, are aspect de radiotransparență uniloculară, sau, mai rar, multiloculară, care prezintă o zonă de calcificare de dimensiuni variabile, asemănătoare structurii unui dinte.

Tratamentul constă în chistectomia cu păstrarea dinților adiacenți.

8. Odontoameloblastomul

Este o tumoră odontogenică extrem de rară care combină elementele caracteristice ale ameloblastomului cu cele ale odontomului și care nu reprezintă transformarea în ameloblastom a unui odontom.
Apare la adulții tineri cu o medie de vârstă de 21,2 ani și nu este o tumoră exclusivă speciei umane. Are o ușoară predilecție pentru sexul masculin. Se localizează cel mai frecvent la nivelul mandibulei în zona posterioară.

Clinic se manifestă prin deformarea lentă a osului mandibular, în asociere cu erupția întârziată sau rămânerea în incluzie a dinților implicați în tumoră.

Radiologic aspectul este de radiotransparență cu focare dense de calcificare, asemănătoare morfologic unor dinți maturi. Nu produce resorbția apicală a dinților învecinați, dar poate produce mobilizări ale acestora.

Histologic se prezintă insule de epiteliu odontogenic, asemănător unui ameloblastom, înconjurate de o componentă mezenchimală ce include smalț, dentină sau structuri cementare în diverse stadii de maturare. Mai pot apărea celule dendritice ce conțin pigmentul melanină și agregate de melanină distribuite în celulele epiteliale ale odontoameloblastomului.

Tratamentul chirurgical de prima intenție este chiuretajul complet al leziunii, cu îndepărtarea structurilor calcificate intratumorale și rezecția până în țesut sănătos. Odontoameloblastomul are un caracter extrem de recidivant.

9. Tumora odontogenă adenomatoidă

Este rezultatul transformării în hamartom chistic a epiteliului odontogen și reprezintă 3 până la 7% din totalul tumorilor odontogenice. Afectează în general pacienții tineri și în 2/3 dintre cazuri în jurul vârstei de 20 de ani. Are o predilecție pentru zona anterioară a mandibulei. Femeile sunt afectate de două ori mai mult ca bărbații. Majoritatea tumorilor de acest tip sunt mici, având un diametru de maximum 3 cm.

Radiologic în 75% dintre cazuri leziunea apare ca o radiotransparență uniloculară bine delimitată care implică coroana dentară a unui dinte erupt, de obicei un canin.

Histologic prezintă o capsulă groasă, fibroasă. Are un conținut care poate fi solid sau respectiv chistic, în proporții variate. Mai sunt prezente populații celulare epiteliale fuziforme, dispuse în cordoane sau insule celulare amorfe. Pe alocuri se evidențiază structuri cu aspect radiar, cu celule dispuse în jurul unei zone centrale care poate fi goală sau cu un conținut eozinofil. Se evidențiază de asemenea structuri caracteristice tubulare. Acestea prezintă o zonă centrală înconjurată de un strat epitelial cilindric sau cubic.

Tratamentul de elecție este chistectomia. Nu prezintă recidive.

10. Fibromul odontogen

Prezintă două forme anatomoclinice: fibromul odontogen central și fibromul odontogen periferic.

a. Fibromul odontogen central
Reprezintă 9,4% din totalul tumorilor odontogenice. Are o ușoară predilecție pentru sexul masculin și vârsta medie la care apare este de 19,9 ani, acoperind un interval de la 11 la 38 de ani. Zona cea mai afectată este mandibula, mai ales în zona molarilor III.

Clinic formele de mici dimensiuni se prezintă inițial total asimptomatice. În evoluție pot ajunge să deformeze corticalele osoase (fără prezența unei simptomatologii dureroase) și să inducă mobilitatea dinților învecinați.
Radiologic se prezintă sunt forma unei radiotransparențe uniloculare bine delimitate. Când dimensiunile cresc se poate manifesta sub forma unei radiotransparențe multiloculare.
Histologic este format din fibroblaști și fibre de colagen subțiri localizate într-o cantitate crescută de substanță fundamentală.
Tratamentul de elecție constă în extirparea și chiuretajul leziunii. Recidiva poate apărea doar în cazul unei chiuretări incomplete.

b. Fibromul odontogen periferic
Este înrudit cu fibromul odontogen central doar că are o localizare la nivelul părților moi orale.

Se prezintă clinic ca o masă gingivale de mici dimensiuni (0,5-1,5 cm), cu creștere lentă, acoperita de mucoasă aparent normală. Apare în zona gingivală incisivo-canină mandibulară cel mai des.
Histologic pot fi prezente focare amorfe de calcificare cu aspect de cement sau trabecule de osteoid.
Tratamentul implică excizia locală cu un prognostic favorabil. Există riscul de recidivă, de aceea este esențială dispensarizarea și menținerea sub observație a pacientului.

11. Cementoblastomul

Este o tumoră benignă odontogenă derivată din ectomezenchim și este rar întâlnită. Apare cel mai des în dentiția permanentă, cel mai adesea în zona molară mandibulară.

Clinic poate fi asimptomatică sau poate apărea sub forma unei tumefacții dureroase. Mucoasa acoperitoare este nemodificata, iar dintele implicat nu este mobil și nu apare afectarea vitalității. Dacă crește în volum poate perfora corticala osoasă.

Radiologic se prezintă o radioopacitate marcată care înglobează rădăcinile dintelui, în special în jumătatea apicală. Are caracteristic un halou radiotransparent bine definit care delimitează cementoblastomul de osul adiacent.

Histologic leziunea prezintă țesut asemănător cementului care continuă rădăcina dintelui. Mai pot apărea celule osteoclaste sau cementoblaști măriți de volum.

Tratamentul constă în extracția dintelui afectat în monobloc cu leziunea și chiuretajul ulterior. Astfel riscul de recidivă este extrem de scăzut.

II. Tumorile neodontogene

Tumorile neodontogene sunt un grup heterogen de leziuni localizate la nivelul oaselor maxilare, dar care nu proliferează din structurile implicate în dezvoltarea dinților. Ele pot fi leziuni osteogene sau non-osteogene, dar în următoarele rânduri va fi redată doar prezentarea lor, fără alte clasificări.

1. Osteomul

Sunt tumori benigne ce conțin compacta osoasă matură. Pot apărea la nivel suprafeței osoase (osteoame periferice) sau central, în medulara osoasă (osteoame endostale). Sunt cel mai des întâlnite între decadele a doua și a cincia de viață, cu o predilecție mai crescută pentru sexul masculin.

Clinic se prezintă precum niște creșteri lente, asimptomatice care în general se descoperă în timpul unei radiografii de rutină.

Radiologic, osteomul se prezintă sub forma unei radioopacități circumscrise, rotunde sau ovalare, cu expresia radiologică a unei mase scleroase calcificate.

Histologic sunt compuși din os compact dens și medulară osoasă minim reprezentată. Activitatea osteoblastică este de obicei predominantă

Tratamentul indicat este excizia chirurgicală. Recidivele sunt rare.

Sindromul Gardner este o afecțiune autosomal dominantă în care pacienții prezintă polipoză intestinală, multiple osteoame endostale ale mandibulei, fibroame la nivel tegumentar, chisturi epidermale, dinți impactați și odontoame. Acești pacienți mai au și un risc crescut de dezvoltare a unei tumori maligne tiroidiene.

2. Osteoblastomul și osteomul osteoid

Osteoblastomul apare la nivel vertebral și la nivelul oaselor lungi. Clinic se prezintă sub forma unei leziuni cu creștere rapidă. Pacientul acuză durere localizată la nivelul leziunii. Majoritatea cazurilor de osteoblastom apar în cea de-a doua decadă de viață și rareori apar după 30 de ani. Prezintă o predilecție mai crescută în rândul sexului masculin. La nivel cervical mandibula este sediul cel mai afectat.

Radiologic se prezintă precum o combinație de radiotransparență cu radioopacități, precum radiotransparențe rotunde, bine delimitate, care prezintă focare multiple de radioopacitate care denotă o mineralizare semnificativă.

Histologic se caracterizează prin formarea de trabecule osoase neregulate. Apar grade variabile de calcificare și activitate osteoblastică sau chiar osteoclastică. Celulele din stromă sunt în general mici și alungite.

Tratamentul constă în tratament chirurgical conservativ fie prin chiuretaj, fie prin excizie locală. Recidivele sunt rare, dar există și necesită un tratament mai agresiv.

Osteomul osteoid este o versiune mai mică a osteoblastomului. Ajunge la o dimensiune maximă de 2 cm. Are aceleași preferințe de vârstă și sex ca și osteoblastomul.

Clinic pacientul acuză durere care se accentuează noaptea și care cedează la administrarea de aspirină.

Radiologic și histologic prezintă aceleași caracteristici ca și osteoblastomul. Tratamentul și evoluția sunt asemănătoare cu tratamentul și evoluția osteoblastomului.

3. Displazia cemento-osoasă

Displazia cemento-osoasă apare la nivelul oaselor maxilare, în zonele în care sunt prezenți dinți. Reprezinta poate cea mai frecventă leziune fibro-osoasă. Are trei forme anatomoclinice: periapicală, focală și floridă

a. Displazia cemento-osoasă periapicală apare ca o leziune circumscrisă în zonele periapicale asociate cu dinți vitali. Zona anterioară a mandibulei este cea mai afectată. Femeile din rasa neagră sunt cele mai interesate ca prevalența a acestei leziuni.
Radiologic leziunea poate fi radiotransparentă sau cu imagine radiologică mixtă, depinzând de stadiul de evoluție. Dinții adiacenți sunt vitali și ligamentul parodontal este integru.

b. Displazia cemento-osoasă focală are o predilecție crescută pentru femeile din rasa neagră, de vârste mijlocii. Radiologic se exprimă sub forma de radiotransparențe unice la nivelul osului alveolar din jurul apexului unui dinte vital. Mai poate fi reprezentată sub forma unei radiotransparență cu multiple focare de radioopacitate. Sunt de obicei bine delimitate.

c. Displazia cemento-osoasă floridă are caracter multifocal și afectează mai frecvent osul alveolar din dreptul dinților laterali mandibulari, putând exista și leziuni concomitente în zona anterioară. Are aceleași preferințe de sex, vârstă ca și celelalte tipuri de displazii cemento-osoasă. Radiologic apare precum niște mase multilobare care confluează. Leziunile pot fi asociate cu suprainfecții sau osteomielite. Histologie prezintă o proliferare de țesut celular fibros necapsulat și prezintă trabecule sau calcifieri. Leziunile mai vechi pot deveni acelulare sau avasculare. Expansiunea corticală este de obicei limitată sau inexistentă.

Cementomul gigantiform familial este o entitate clinică distinctă, cu caracter familial. Se transmite genetic, autozomal dominant. Prezintă caracterele clinice, radiologice și histopatologice ale displaziei cemento-osoase floride, având specific faptul că induce formarea unor leziuni
de mari dimensiuni, care interesează oasele maxilare în totalitate. Poate apărea în timpul copilăriei și poate evolua rapid, mai ales la nivelul anterior al mandibulei.

Tratamentul acestui tip de leziuni este de obicei simptomatic și este limitat la reconturarea facială pentru a îmbunătăți aspectul estetic.

4. Fibromul osifiant

Fibromul osifiant este o tumoră benigna propriu-zisa, care apare cel mai frecvent la nivelul oaselor maxilare. Se prezintă sub forma unei radiotransparență sau radioopacitate care are margini netede, de obicei sclerotice. Leziunile sunt de obicei solitare și apar cel mai des la nivel mandibular.

Histologic prezintă o stromă celulară fibroasă avasculară. Dispoziția este sub formă de trabecule de osteoid amorf sau sub formă de focare sferice sau frecvent dismorfice.
Este întâlnit la nivelul oaselor craniului și la nivelul oaselor lungi. Există o preferință pentru sexul feminin.

Tratamentul este reprezentat de excizia chirurgicală și chiuretaj. Există o rată de recidivă care poate varia între 1 și 63%.

5. Fibromul osifiant juvenil

Reprezintă o variantă tumorală cu incidență maximă la vârsta adolescenței, fără predilecție pentru vreunul dintre sexe. Agresivitatea acestor tumori este mai marcată decât la adulți.

Histologic se prezintă sub forma unor leziuni ce conțin benzi de osteoid celular fără celule osteoblastice. Pot exista focare de celule gigant sau pot exista osteoclaste în anumite zone. Nu prezintă o capsulă, dar leziunea este totuși bine delimitată de osul înconjurător.

Deși este considerată mai agresivă se recomandă totuși tratamentul conservator prin excizie, deși leziunile ce interesează structurile craniofaciale pot necesita intervenții chirurgicale extinse. Există rate de recidivă între 20–50%.

6. Condromul

Condromul este o tumoră benignă alcătuită din cartilaj hialin matur. Este una dintre cele mai frecvente tumori osoase, totuși cu o frecvență scăzută la nivel maxilo-facial. Distribuția pe sexe este relativ egală și majoritatea apar până în vârsta de 50 de ani.

Clinic se prezintă sub forma unei tumefacții progresive, nedureroase care poate duce la ulcerații la nivel mucozal.

Radiologic se prezintă sub forma de radiotransparență uniloculară cu zona centrală de radioopacitate. S-a raportat ocazional și resorbția apicală a dinților învecinați.

Histologic leziunile conțin lobuli de cartilaj hialin matur.

Tratamentul este localizat și conservator. Datorită asemănării sale cu condrosarcomul, se recomandă totuși excizia largă până în țesut sănătos.

7. Osteocondromul

Osteocondromul și condromatoza sinovială sunt leziuni care apar la nivelul articulației temporo-mandibulare. Osteocondromul este o leziune benignă care apare la oasele lungi datorită hernierii cartilajului prin placa epifizară

Clinic prezintă manifestări indirecte, printr-o simptomatologie dureroasa discretă și difuză. Se asociază cu limitarea deschiderii gurii, precum și cu devierea mandibulei. Radiologic apare ca o deformare la nivelul condilului și este radioopac.

Tratamentul este simptomatic. Când apar simptomele unei disfuncții, este indicată excizia localizată. Recidiva apare doar în cazuri excepționale.

8. Tumora centrală cu celule gigante

Este un neoplasm benign, deși există discuții cum că ar fi o leziune reactivă. Apare la toate vârstele cu o predominanță mai crescută la pacienții sub 30 de ani. Femeile sunt mai afectate decât bărbații. Apare în zona anterioară a mandibulei cel mai des și trece de linia mediană.

Clinic, inițial este asimptomatică. În evoluție primele semne și simptome constau în deformarea nedureroasa a mandibulei. Se asociază rareori apariția durerilor sau paresteziilor. Poate eroda corticala osoasă rezultând în ulcerare și exteriorizare la nivelul părților moi orale.

Radiologic, se prezintă sub forma unei radiotransparențe de obicei bine delimitate, dar fără contur radioopac. Leziunile mai mici sunt uniloculare, iar cele mai mari în dimensiuni sunt multiloculare.

Histologic este compus din celule osteoclast-like grupate sau dispersate în stroma laxă, bogat celulară. Hemoragia, depozitele de hemosiderină, insule de colagen, osificare metaplazică, celule inflamatorii și activitate mitotică se regăsesc în mod normal.

Tratamentul este agresiv datorită ritmului rapid de creștere al acestei tumori. Formele foarte agresive au fost trate de mulți specialiști prin triamcinolon intralezional, calcitonină intranazală sau interferon alfa-2a subcutanat. Radioterapia sau alte metode chemoterapeutice precum metrotrexatul, doxorubicina sau ciclofosfamide au mai fost utilizate. Formele mai blânde pot fi tratate în mod clasic prin chistectomie și chiuretaj.

9. Tumora brună din hiperparatiroidism

Hiperparatiroidismul reprezinta producția excesivă a hormonului paratiroidian (PTH), care controlează metabolismul calciului.

Clinic și histologic această tumoră este identică cu tumora cu celule gigante. De aceea atunci când apare o leziune așa de agresivă, cu multiple recurențe, este necesar a elimina hiperparatiroidismul. Se poate apela la testări ale calciului seric, fosfatului sau parathormonului. Dacă se descoperă hiperparatiroidismul, atunci acesta se tratează endocrinologic și leziunea dispare fără intervenția chirurgicală.

10. Cherubismul

Cherubismul este o afecțiune rară cu caracter familial, autozomal dominant, rezultată prin mutatia genei 4p16. Faciesul este specific, copiii au aspect de heruvim, cu forma feței rotundă, ochii tind să privească în sus. Radiologic leziunile la nivel osos apar sub forma unui fagure și pot fi foarte extinse. Histologic leziunile sunt similare cu tumora cu celule gigant.

Tratamentul este de obicei conservator și temporizat. La vârsta adolescenței se urmărește ghidarea erupției dinților. La vârsta adultă, la începutul decadei a treia se ghidează pacientul spre chirurgia estetică pentru reconturarea oaselor afectate, deoarece leziunile devin mai puțin active și mai puțin vasculare.

11. Histiocitoza cu celule Langerhans

Histiocitoza cu celule Langerhans este o proliferare tumorala a histiocitelor (macrofagelor), prezentând și o componentă care implică eozinofilele, limfocitele și celulele gigante multinucleate. Celulele Langerhans sunt celule dendritice din mucoasă și din tegument care au o funcție asemănătoare cu macrofagele. Etiologia acestei boli este încă necunoscută. Afectează mai multe sisteme și pacientul poate prezenta diabet insipid, exoftalmie, leziuni osoase la nivelul craniului.

Tratamentul este variabil. Pentru formele mai agresive se poate apela la chemoterapie sau radioterapie low-dose. Tratamentul chirurgical constă în chiuretajul local agresiv al leziunilor la nivel osos. Se sacrifică dinții incluși în leziuni. Rata de recidivă este scăzută.

12. Displazia fibroasă

Displazia fibroasa este o afecțiune asemănătoare unei tumori, având drept cauza alterarea fenomenelor de maturare și remodelare osoasă, care duce la înlocuirea structurilor osoase corticale și medulare cu un țesut conjunctiv fibros slab organizat. Etiologia este mutația la nivelu genei GNAS1.

Aceasta este în mod normal divizată în patru forme diferite:
  • displazia fibroasa monoostotică care afectează doar un singur os;
  • displazia fibroasa poliostotică care afectează oase multiple;
  • sindormul Albright în care leziuni multiple sunt asociate cu hiperpigmentație, afectare endocrină prin pubertate precoce și/sau hiperparatiroidism;
  • displazia fibroasă cranio-facială.

Afectarea mandibulară apare în general în primele două decade de viață și se manifestă sub forma unei tumefacții nedureroase la nivelul oaselor interesate. Femeile sunt mai afectate decât bărbații. Leziunile tec prin perioade de creștere a activității în care pacientul resimte un disconfort dureros, jenă sau pulsație la acel nivel. Se observă o corelație între leziunile de displazie fibroasă și perioadele de activitate hormonală (pubertate, sarcină).

Radiologic se observă o opacitate fără margini bine delimitate. Expansiunea formațiunii poate comprima nervii sau vasele de sânge. Poate fi confundată cu osteomielita.

Tratamentul este în general simptomatic. Dacă leziunile sunt asimptomatice se recomandă o biopsie pentru aplicarea unui diagnostic. Tratamentul chirurgical trebuie efectuat doar în timpul fazelor inactive, deoarece atunci când sunt active leziunile sunt mult mai predispuse la hemoragii profuze. Recidiva poate apărea în 25 până la 50% din cazuri, mai ales dacă opreațiile au fost efectuate la o vârstă fragedă.

Alte afecțiuni care dau leziuni benigne la nivelul oaselor maxilare, dar care sunt extrem de rar întâlnite sunt: boala Paget osoasă, osteopetroza (boala Albers-Schonberg, boala oaselor de marmură), displazia cleido-craniană. Leziunile sunt în general asimptomatice, iar tratamentul este în general chirurgical conservator.