Sarcoidoza

Autor: ROmedic

Sarcoidoza, cunoscuta si sub denumirea de boala Boeck, reprezinta o boala rara de origine inflamatorie, caracterizata de formarea unor noduli de inflamatie (granuloame), care pot sa apara practic in orice organ.


Cauza sarcoidozei nu a fost clarificata pana in prezent, dar se presupune ca ar fi implicata conditionarea factorilor de mediu si a unor factori genetici. Aproximativ jumatate din cazuri evolueaza asimptomatic. Tipologia simptomelor depinde de organul afectat. Cel mai frecvent sunt implicati plamanii, problema devenind vizibila la o radiografie.


Sarcoidoza poate sa evolueze atat acut, cat si cronic. Sarcoidoza acuta are un prognostic mai bun si se vindeca de cele mai multe ori fara tratament si fara complicatii. Prognosticul sarcoidozei cronice este grav. Bolnavii raspund de obicei bine la tratamentul cu glucocorticoizi. In unele cazuri nu poate fi evitata limitarea de durata a functiei pulmonare. Aproximativ 5% dintre pacientii cu sarcoidoza mor.

 

Sarcoidoza este o boala inflamatorie cronica, rara, care afecteaza in principal plamanii si ganglionii limfatici, dar se poate intalni in orice loc din organism.
Pentru ca sarcoidoza se caracterizeaza in principal prin prezenta unor mici colectii numite granuloame, boala mai poarta denumirea de granulomatoza. Formatiunile nodulare constituite din tesut de granulatie se formeaza prin activarea sistemului imunitar.

In functie de mecanismul care determina activarea sistemului imunitar, se disting o varietate de noduli, a caror structura histologica difera: granulomul infectios din tuberculoza, granulomul reumatic etc. Carcteristic pentru nodulii din sarcoidoza este faptul ca celulele epiteliale si celulele macrofage pot fi evidentiate, insa tesutul mort nu (lipseste necroza centrala). De aceea, acesti noduli mai poarta denumirea de granuloame fara cazeificare.

 

Anual 10 pana la 40 de persoane din 100.000 se imbolnavesc de sarcoidoza. Boala apare cu predilectie in intervalul de varsta 20-40 de ani si afecteaza mai mult femeile decat barbatii. Incidenta bolii creste semnificativ in unele grupe populationale (de exemplu la afro-americani) sau in unele tari (Suedia sau Islanda), din cauza unor factori genetici sau de mediu.

 

Etiologie

Pana in prezent nu s-a clarificat cauza sarcoidozei, insa se banuieste actiunea mai multor factori, dintre care noxele care patrund in organism pe cale respiratorie
La cei mai multi bolnavi granuloamele apar in plamani. Afectarea pulmonara se poate institui atat la debutul bolii, cat si ulterior, de aceea sistemul imunitar poate fi activat prin inhalarea de substante nocive. Inca nu au fost identificate noxele specifice care provoaca boala, dar se presupune ca ar putea fi vorba de bacterii, ciuperci, virusi, chimicale, polen, pulberi.

Factorii genetici

Dat fiind faptul ca aproximativ 5% din cazurile de sarcoidoza apar in familie, se presupune ca factorii genetici joaca un anumit rol in declansarea bolii.  Mai mult, s-a descoperit ca riscul de sarcoidoza creste din cauza unei anumite mutatii genetice.


Manifestari clinice

Avand in vedere faptul ca sarcoidoza poate afecta practic orice organ, localizarea manifestarilor clinice variaza in mod corespunzator. Majoritatea bolnavilor prezinta afectare pulmonara si a spatiului dintre cei doi pulmoni (adica a mediastinului). Alte organe afectate frecvent sunt ficatul, splina, inima, ochii, pielea, oasele, articulatiile si sistemul nervos.

Simptome tipice

Ca si in cazul altor afectiuni inflamatorii, sarcoidoza se poate manifesta cu simptome generale: febra, alterarea starii generale, fatigabilitate, dureri in membre. In functie de evolutia in timp se poate diferentia intre forma acuta de sarcoidoza si cea cronica.


Simptomele determinate de sarcoidoza in functie de organul afectat:

  • Ganglionii limfatici (90%): Inflamare
  • Plamanii (95%): Tuse si dispnee (rar)
  • Ficatul (50-70%): Hepatomegalie, transaminaze crescute
  • Splina (50-70%): Splinomegalie, scaderea hematiilor, a leucocitelor si a trombocitelor.
  • Inima (20-30%): Aritmii, functionarea deficitara a valvelor mitrale, revarsat pericardic.
  • Ochii (5-10%): Tulburari de vedere, dureri, fotofobie
  • Pielea (10-25%): Eritem, noduli cutanati durerosi, de culoare rosu-albastruie; noduli faciali de culoare rosu-albastruie, cu aspect neted
  • Rinichii (10%): Creste cantitatea de proteina si de calciu excretate in urina (proteinuria si calciuria)
  • Oase ( 10%): Dizolvarea structurei osoase mai ales la nivelul oaselor mici ale mainilor si picioarelor (osteoliza)
  • Articulatii ( 10%): Inflamarea mai multor articulatii (poliartrita), mai ales a articulatiilor genunchiului, mainii, etc.
  • Sistemul nervos (10%): Paralizii, cefalee, hipertensiune intracraniana, crize epileptice.

Sarcoidoza acuta

Sarcoidoza acuta debuteaza brusc, de cele mai multe ori cu febra mare si alterarea starii generale, la care se adauga simptomele specifice in functie de organul afectat. Cu toate ca evolutia sarcoidozei acute este severa, prognosticul ramane unul favorabil.

O forma speciala a sarcoidozei acute o constituie sindromul Löfgren. Manifestarile clinice tipice in acest caz, pe langa febra care incepe sa creasca brusc, sunt:

  • Eritemul nodos  (afectiune a pielii);
  • Artrita (inflamarea articulatiilor);
  • Adenopatie (umflarea gaglionilor) la locurile de intrare si iesire a nervilor, vaselor de sange si bronhiilor in/din pulmoni (hilul pulmonar)

Adenopatia de la nivelul hilului pulmonar ( adica a locului de intrare/iesire a nervilor, vaselor in plamani) poate fi evidentiata doar cu ajutorul unui examen radiografic al cutiei toracice sau cu o computertomografie.

Sarcoidoza cronica

Sarcoidoza cronica debuteaza fie asimptomatic, fie treptat, cu fatigabilitate si scaderea capacitatii de efort. Simptomele organice specifice pot lipsi cu desavarsire. Diagnosticul se pune adesea pe baza unei radiografii toracice. Prognosticul sarcoidozei cronice este mai rau decat cel al formei acute. Datorita faptului ca simptomele din sarcoidoza cronica apar mai rar, instituirea tratamentului se face destul de tarziu.


Diagnostic

Pentru confirmarea diagnosticului de sarcoidoza se folosesc investigatii  specifice in functie de organul afectat: investigatii imagistice, examene de laborator, teste functionale, analize histologice.


Dat fiind faptul ca la cei mai multi bolnavi apar granuloame tipice la nivel pulmonar, se recomanda in orice caz examenul radiologic al cutiei toracice. In functie de rezultatele de la radiografie se deosebesc mai multe tipuri de sarcoidoza, care includ afectare pulmonara:

  • Stadiul 0: sunt afectate organe din afara cutiei toracice, fara implicare pulmonara;
  • Stadiul I: adenopatie intre cei doi pulmoni, fara afectarea vizibila a parenchimului pulmonar;
  • Stadiul II: pe langa marirea in volum a a ganglionilor apar modificari (sub forma de pete) la nivel pulmonar;
  • Stadiul III: modificari ale tesutului pulmonar fara umflarea ganglionilor limfatici;
  • Stadiul IV: fibroza pulmonara;


In caz de afectare pulmonara dovedita se recomanda efectuarea unor teste functionale pentru aprecierea functiei plamanilor.
Pentru confirmarea diagnosticului se mai pot face o bronhoscopie sau o mediastinoscopie (pentru vizualizarea directa a spatiului pulmonar si a celui mediastinal).
Bronhoscopia se asociaza de obicei cu un lavaj bronhoalveolar, pentru care se foloseste o solutie salina. Solutia salina va fi analizata ulterior pentru identificarea anumitor subcategorii ale limfocitelor T.

O alta modalitate de verificare a certitudinii diagnosticului de sarcoidoza o constituie prelevarea de tesut (biopsie) in cadrul bronhoscopiei sau al mediastinoscopiei.

Analizele sangvine
arata valori crescute ale enzimei convertoare de angiotensina, iar in fazele patologice grave cresterea vitezei de sedimentare a hematiilor - o valoare care indica prezenta reactiilor inflamatorii.
Pentru identificarea modificarilor de la nivel ganglionar si pentru a exclude alte patologii pulmonare, se recomanda efectuarea unei computertomografii (cu rezonanta inalta) a cutiei toracice.
Pentru constatarea gradului de afectare a altor organe sunt necesare diferite investigatii, cum ar fi: determinarea valorilor hepatice (a transaminazelor), analize de urina, hemoleucograma, electrocardiograma. Bolnavii prezinta hipercalcemie (cresc vaorile calciului in sange).


Tratament

Sarcoidoza nu necesita intotdeauna tratament medical, mai ales ca forma acuta se vindeca de obicei de la sine, fara tratament medicamentos. De aceea, in cazurile usoare, cu prognostic bun, se recomanda asteptarea vindecarii (intre timp starea de sanatate este monitorizata prin investigatii de control).
In cazul sindromului Löfgren si al formelor acute, simptomatice de sarcoidoza, se administreaza medicamente cu actiune antiinflamatoare, antalgica, cum ar fi acidul acetilsalicilic sau ibuprofenul.
Daca simptomele se agraveaza, sarcoidoza este de tip II sau daca afecteaza organe deja limitate functional se recomanda corticoterapie.

Corticoizii se administreaza in principal oral, sub forma de tablete, insa in caz de afectare principala dermica sau oculara se pot aplica topic sub forma de instilatii oculare sau unguent. Daca sunt implicati plamanii, este posibila alternarea administrarii orale (initial) cu cea inhalatorie.
Daca sarcoidoza evolueaza cronic sau raspunde ineficient la corticosteroizi, se pot folosi suplimentar medicamente cu actiune de deprimare a sistemului nervos (imunosupresoare), cum ar fi: azatioprina, metotrexat, cloroquin.
Tratamentul medicamentos al sarcoidozei dureaza in medie trei luni, dupa care se micsoreaza treptat dozele. In timpul tratamentului se recomanda investigarea periodica a organelor si a functionalitatii acestora.

Preventie

Avand in vedere faptul ca nu se cunoaste etiologia sarcoidozei, nu exista niciun fel de masuri profilactice impotriva ei. Persoanele care au antecedente heredocolaterale relevante (cazuri de sarcoidoza la un mebru din familie) prezinta un risc mai ridicat fata de populatia generala de a dezvolta boala.

 

Evolutie si prognostic

Evolutia si prognosticul sarcoidozei sunt in general favorabile. In aproximativ 95% din cazuri forma acuta se vindeca spontan, fara tratament, intr-un interval de patru pana la sase saptamani. Recuperarea completa dureaza cateva luni. Dupa cel tarziu un an regreseaza toate modificarile pulmonare evidentiate radiologic.


Chiar si formele cronice de sarcoidoza se vindeca de obicei usor prin administrare de cortizon. Daca boala evolueaza cronic, cu pusee de recidiva, se impune consultarea regulata a medicului. Aproximativ 5% dintre bolnavi mor din cauza complicatiilor aparute la nivel cerebral sau cardiac sau daca exista modificari structurale grave ale plamanilor.

 

Eventualele complicatii ale sarcoidozei depind de organul afectat si se manifesta in formele cronice de boala, cum ar fi fibroza pulmonara, insuficienta renala, paralizii permanente sau tulburari de vedere.


Data actualizare: 09-04-2014 | creare: 11-02-2009 | Vizite: 91672

Din Biblioteca medicală vă mai recomandăm:
Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum
Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK