Compusi patologici ai hemoglobinei

Capacitatea portiunii hemice a Hb de a se combina cu alte substante decit O2 determina aparitia unor compusi cum sint methemoglobina, sulfhemoglobina si carboxihemoglobina.

Methemoglobina (MetHb)

Este compusul in care fierul hemic Fe 2+ este oxidat la Fe 3+ , incapabil sa se combine cu O 2 . Procesul este fiziologic si mentinut sub control de sisteme enzimatice reducatoare. MetHb determina deplasarea la stinga a curbei de disociere a Hb. O cantitate exagerata de MetHb scade capacitatea hematiilor de a transporta O 2 , determinind anoxie si cianoza.

Testul evalueaza methemoglobinemiile ereditare/ dobindite la pacienti cu anoxie/ cianoza, fara semne de afectare cardio- respiratorie.

Valori normale: 2% din Hb totala (0, 06- 0, 24 g/dl).

Utilitate clinica :

a) diagnosticul MethHb- emiilor ereditare (pina la 40% MetHb, istoric familial);

b) diagnosticul MetHb- emiilor dobindite (intoxicatii, radiatii, alimente contaminate).

Sulfhemoglobina

Este o varianta anormala de Hb, aparuta prin combinarea ireversibila cu sulful anorganic (tratamente cu fenacetin, sulfonamide, acetanilid). Compusul este stabil si nu dispare decit prin distructia eritrocitelor.

Valori normale : cantitati extrem de reduse.

Carboxihemoglobina (COHb)

Este compusul format prin expunerea Hb la CO, care are o afinitate de 218x mai mare pentru Hb decit O 2 . Intoxicatia cu CO determina anoxie tisulara deoarece compusul nu mai permite formarea O 2 Hb si respiratia tisulara.

Cea mai frecventa cauza de intoxicare sint gazele de esapament si fumatul.

Valori normale :

0- 2, 3 % din Hb totala

4- 5% din Hb totala la fumatori

La 20% COHb apare simptomatologia clinica, iar la 60% COHb se produce moartea.