Contractura Dupuytren

Contractura Dupuytren este o fibromatoza palmara de etiologie incerta. Denumirea este luata de la baronul Dupuytren, un chirurg francez care a efectuat prima fasciotomie palmara in 1831. Contractura Dupuytren este caracterizata de fibroza fasciei palmare si contractia in flexie a degetelor, progresiva.

Articulatiile interfalangiene proximale si cele metacarpofalangiene pot fi afectate. Desi multe cazuri apar a fi idiopatice si fara conditii coexistente, s-au raportat si numeroase afectiuni asociate.

Incidenta contracturii este crescuta printre caucazieni, cei cu stramosi celtici. Boala afecteaza de 15 ori mai multi barbati decit femei. Este cunoscut ca afectiunea este transmisa autosomal dominant cu penetranta variabila. Se asociaza cu HLA-DR3. Incidenta creste la pacientii cu diabet, fumatori, alcoholism, epilepsie si infectii. 5% dintre pacienti sunt diabetici.

Incidenta contracturii la pacientii alcoolici depinde de cantitatea de alcool consumata. Inca exista dezbateri in privinta implicarii ca factor etiologic a infectiei HIV.

Pacientul cu contractura Dupuytren tipic este un barbat de 50 de ani cu un nodul palmar aderent la piele si contractura in flexie. Aceste contracturi fibroase pot aparea si in alte zone ale corpului, cum sunt fascia plantara si teaca penisului. Nu se raporteaza deficite senzoriale. Conditia este nedureroasa.

Incizia si excizia fasciei afectate sunt singurele tratamente disponibile. Aceste interventii amelioreaza simptomele, dar nu vindeca boala. Boala Dupuytren este doar de natura cosmetica si functionala, fara alte sechele care sa deranjeze pacientul. Prezenta afectiunii nu reprezinta o indicatie pentru operatie. Se doreste ameliorarea capacitatii functionale, reducerea deformarii si intirzierea recurentei. Boala este incurabila.

Patogenie si cauze

Exista o asociere strinsa cu boala Peyronie. Boala Dupuytren nu este o conditie uniforma etiologic. Conditiile asociate cuprind fibromatoza plantara, diabetul, epilepsia, alcoolismul, bolile pulmonare cornice, microtraumele recente, infectia HIV.

Fibromatozele ca grup sunt intermediare intre leziunile fibroase benigne si fibrosarcoamele. Boala Dupuytren este o afectiune proliferativa quasi-neoplazica. Celula predominanta este fibroblastul in stadiile incipiente, in timp ce miofibroblastul este celula principal in faza de contractura. In plus fata de proprietatile contractile ale miofibroblastelor, acestea sunt capabile de a fabrica colagen si elastina. In boala Dupuytren tipurile III si IV de colagen sunt crescute. Acestea sunt cele regasite in plagile vindecate.

Leziunea patognomonica este nodulul. Este sediul procesului contractil si poate fi multiplu.
Acesta prezinta trei stadii de dezvoltare:

• precoce - ingrosarea si nodularitatea fasciei, predominanta colagenului tip III si albirea pielii palmare la extensia degetelor
• activ - initierea contracturii, primul semn clinic este o banda palpabila proximal de nodul, aceasta banda este aderenta la pielea palmara, urmeaza contractura articulatiilor, predomina miofibroblastele, tipul III si IV de colagen si cresterea glicozaminoglicanilor
• avansat - nodulii au disparut lasind contractura articulatiilor si o banda ferma palmara, este prezent colagenul de tip I.

Semne si simptome

Contractura Dupuytren debuteaza in medie la virsta de 50 de ani la barbati, debutul fiind mai tardiv la femei. Pacientul descrie o senzatie de stringere si fermitate pe suprafata palmara sau mai rar pe degete. Frecvent aceasta ingrosare este prezenta de citiva ani si poate fi lent progresiva. Inelarul este cel mai frecvent afectat, urmat de degetul mic. Boala poate fi bilaterala, dar in general nu este simetrica in severitate. Nodulii sunt nedurerosi.

Tenosinovita se poate dezvolta si conduce la durere cind nodulii sunt mari. Odata cu progresia bolii se poate dezvolta deformarea in flexie. Pacientii acuza imposibilitatea de a stringe degetele.
Diateza Dupuytren este observata la pacientii cu debut la virste tinere, sub 40 de ani, cu afectare bilaterala, istoric familial al afectiunii si leziuni ectopice. Acestea sunt considerate factori de risc pentru recurenta si extensia bolii. Boala se poate asocia cu boala Peyronie - afectarea penisului, boala Ledderhose - afectarea fasciei plantare.

Examen fizic

In functie de stadiul in care este observata boala se descriu mai multe prezentari:
Stadiul precoce: ingrosarea localizata a pielii palmare si tesutului subcutanat adiacent cu pierderea mobilitatii pielii. Poate fi prezenta o depresiune sau o banda supradenivelata in zona afectata.
Stadiul nodular: sunt palpabili initial nodulii, tardiv acestia sunt vizibili. Nodulii sunt fermi, fixati si bine localizati. Cind boala afecteaza palma, nodulii sunt localizati in linie cu degetul inelar si cel mic. Nodulii digitali sunt localizati la articulatia interfalangiana sau la cea metacarpofalangiana.
Stadiul de banda: banda este o ingrosare liniara similara unui tendon. Contractia progresiva a acesteia determina deformarea in flexie a degetelor. Cind deformarea este de 30 de grade pacientul nu poate tine palma intinsa pe o suprafata plana.

Diagnostic

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: calus, sarcom epitelioid, chist galglionar, tenosinovita stenozanta, tendonul flexorilor prolabat, paralizia nervului ulnar, camptodactilie, fibroame si fibromatoze.

Tratament

In stadiile initiale ale bolii, cind contractura articulatiei metacarpofalangiene este sub 15 grade si nu exista contracturi interfalangiene, boala poate fi tratata medical.

Terapia medicala

S-au incercat multiple terapii: creme cu vitamina E, allopurinol, colchicina, terapie fizica si ultrasonic, unele fara succese. Eficacitate au dovedit retinoizii topici, corticosteroizii topici, blocantele canalelor de calciu, tamoxifen.
Sunt inca in studiu terapiile cu:

• acetat de triamcinolon in injectii intralezionale
• fasciomiotomia colagenazo-enzimatica - se injecteaza intralezional colagenaza
• ilomastat agent promitator care inhiba formarea matricei fibroblastelor
• 5-fluorouracil scade formarea de colagen prin inhibarea fibroblastelor si diferentierea miofibroblastelor
• radioterapia
• imiquimodul - imunomodulator care scade TNF alfa si infiba cresterea fibroblastelor prin scaderea IL2
• toxina botulinica intralezionala inhiba activarea caii inflamatorii IL2.

Terapia chirurgicala

Chirurgia este indicata cind contractura Dupuytren este peste 20 de grade la articulatia metacarpofalangiana si peste 30 de grade la cea interfalangiana.
Metodele chirurgicale cuprind:

• fasciectomia - implica excizia fasciei palmare
• fasciomiotomia - fasciotomie limitata, tesutul afectat nu este inlaturat ci incizat.

Complicatiile chirurgiei cuprind infectia, lezarea arterelor, nervilor, sindromul de tunel carpian, formarea de hematoame, necroza plagii, contractia cicatricei.

Sindromul de durere regionala, cunoscut si ca distrofia reflexa simpatica, apare la 10% dintre pacientii care sufera interventie chirurgicala.

Prognostic

Fara tratament nu apare rezolutia spontana. Progresia este impredictibila si nu toate cazurile progreseaza la deformare anatomica. Pacientii cu debut timpuriu al bolii tind sa prezinte tabloul mai agresiv, necesitind adesea interventie chirurgicala. Rata de recurenta este legata de severitatea bolii, prezenta leziunilor multiple si coexistent diabetului. Rata de recurenta postoperativa este de 60%.