Fibrosarcomul - explicații și informații importante

Fibrosarcomul reprezintă o formațiune tumorală sarcomatoasă cu punct de plecare la nivelul țesutului fibros (fibroblaste), care are rol de susținere pentru fibrele musculare, oase sau alte țesuturi și organe. (1)
Acesta a fost considerat una dintre cele mai frecvente formațiuni tumorale sarcomatoase la adult. Cu toate acestea, pe parcursul ultimelor decade, incidența fibrosarcomului a scăzut dramatic, astfel încât se situează între 1 până la 3,6% din totalul sarcoamelor cu punct de plecare la nivelul țesuturilor moi.

Din punctul de vedere al vârstei și al prognosticlului, fibrosarcoamele sunt clasificate în două mari categorii: infantile (definite ca cele care debutează până la vârsta de 15 ani) și adulte. (3), (5)

Cauze și factori de risc

Cauze determinante pentru fibrosarcom nu au fost încă determinate. O serie de factori de risc au fost însă identificați, acompaniați de factori genetici. Astfel, datorită faptului ca fibrosarcomul se situează de cele mai multe ori în aproprierea suprafeței tegumentare, cicatricile pot constitui un factor de risc important (determinate de o serie de factori precum arsurile tegumentare, inserarea de material stăin precum grefe de piele sau grefe vasculare, inserarea de proteze articulare). Alți factori predispozanți sunt reprezentați de: iradieri la nivel tegumentar, existența unui dermatofibrosarcom, a unei formațiuni liposarcomatose bine diferențiate, sau a unei formațiuni tumorale fibroase solitare. (2), (5)

Diagnostic

Diagnosticul fibrosarcomului este unul de excludere, cel mai frecvent acesta fiind identificat la pacienți cu vârste între 20 si 60 ani (diagnosticarea se poate face la orice vârstă). Ulterior, utilizând variate metode de imunohistochimie și de biologie moleculară, este posibilă o subdivizare a multiplelor varietăți de fibrosarcoame care pot avea o morfologie foarte asemănătoare, o manifestare clinică și o genetică tumorală foarte apropiată.

Deoarece s-au definit o serie de factori de risc (formațiuni cicatriciale, alte formațiuni la nivel tegumentar), o parte foarte importantă a procesului de diagnosticare este reprezentată de anamneză, care trebuie să includă o investigare amănunțită astfel încât să parcurgem factorii de risc, dar și o serie de întrebări cheie care să includă posibile manifestări clinice. Astfel, este important de notat modificări de formă, mărime, culoare, consistență a țesutului moale. Anamneza trebuie să includă și un istoric familial. (2), (5)

Examinarea fizică a formațiunii trebuie să includă localizare, mărime, formă, consisteță, raportul cu țesuturile învecinate. La nivelul articulațiilor este importantă determinarea posibilității de mobilizare a acestora, o examinare neurovasculară, acompaniată de palparea fomațiunilor ganglionare învecinate pentru a identifica eventualele metastaze. Formațiunea tumorală este catacterizată de o consistență fermă, formă sferică, o demarcare strictă față de țesuturile adiacente, și o dimensiune medie de 3-8 cm. (2)

Fibrosarcomul se dezvoltă cel mai frecvent în regiuni care prezință țesut conjunctiv bogat în fibre de colagen. Astfel, cel mai frecvent se va identifica la nivelul extremităților inferioare, în special în regiunile din jurul genunchilor și a coapselor, mâinilor și toracelui. Localizari rare pot fi identificate: la nivel retroperitoneal, mediastinal, la nivelul capului și gâtului. Secundar localizărilor de acet tip, profunde, răsunetul clinic întârzie, astfel încât identificarea se face târziu. Simptomatologie este determinată de invazia țesuturilor sau a organelor din jur, care sunt comprimate de infiltrarea tumorală. (2), (4)

Stadiile finale ale evoluției pot fi acompaniate de anorexie, scădere în greutate, fatigabilitate, stare generală alterată.

Examinarea imagistică survine examenului fizic și anamnezei, cu rolul de a completa investigațiile, cu rolul de a confirma diagnosticul prezumptiv și de a investiga formațiunea fibrosarcomatoasă ca extindere, de a ghida biopsierea acesteia și de a determian stadiul de evoluție al tumorii. Se recomandă o evaluare multidisciplinară pentru a cuprinde toate dimensiunile medicale în vederea managementului cât mai complex de scurtă și de lungă durată. Investigația imagistică preferată pentru țesuturile moi este rezonanța magnetică nucleară (IRM), cu contrast pentru evaluarea vascularizației și a nivelului de necroză. Astfel, se poate determina dimensiunea, gradul de infiltrare, omogenitatea și densitatea semnalului. Pentru cazurile care infiltrează țesutul osos se recomandă radiografie sau tomografie computerizată (CT) a regiunii implicate. Invesigarea ecografică aduce informații limitate în tumorile de țesut moale. Tomografia computerizată cu emisie de pozitroni (PET-CT) este recomandată pentru un bilanț general, putând evalua foarte bine metastazele și, prin urmare, impactul general al formațiunii tumorale. (2)

Biopsierea fobrosarcomului se poate efectua folosind tehnici diferite, în funcție de localizarea acestuia. Ulterior se fac incestigații histopatologice și imunohistochimice (care permite diagnosticul diferențial în funcție de diferiți markeri tumorali). (2)

Tratament

Managementul interdisciplinar este cheia unui tratament cât mai complex, fiind vizate în acest mod multiple dimensiuni ale aspectului tumoral. O urmărire post chirurgicală este importantă pentru prevenirea unei recăderi, dar si pentru urmărirea eventualelor formațiuni metastatice.

Intervenția chirurgicală reprezintă tratamentul standard al firbosarcomului localizat. Managementul chirurgical depinde de localizare, de mărime și de gradul de malignitate. Dacă se idenfică localizare intramusculară, se efectuează o excizie în bloc (rezecție compartimentală), în aceste cazuri radioterapia nu este indicată. Altfel, dacă formațiunea tumorală nu invadează originea musculară ș inserțiile acestora, sau în cazurile de creștere extracompartimentală, se efectuează o rezecție largă cu margini de siguranță de aproximativ 2 cm, acolo unde este posibil. Intervenția chirurgicală poate fi acompaniată de radioterapie. (2)

Chimioterapia este, de asemenea, o parte importantă a dimensiunii terapeutice complexe. Aceasta este recomandată ca primă linie terapeutică la pacienții cu fibrosarcom în stadiul I (antracicline, docorubicina fiind cea mai larg recomantată). (2)

Prognostic

Din cauza naturii agresive, prognosticul este unul rezervat. Cel mai bun prognostic este definit de cazurile în care rezecția chirurgicală cu margini de siguranță a putut fi efectuată, iar formațiunea este depistată înainte de metastazare. (2)