Pneumopatia interstițială nespecifică

Pneumopatia interstițială nespecifică (NSIP) este o afectare interstițială pulmonară de cele mai multe ori idiopatică, dar care se poate întâlni și secundar colagenozelor, pneumonitei de hipersensibilitate (PH) sau toxicității medicamentoase, ce afectează mai ales femeile nefumătoare în deceniul șase de viață, cu evoluție lentă și prognostic favorabil pe termen lung.

Pneumopatia interstițială nespecifică a fost considerată mult timp un sindrom și nu o maladie de sine stătătoare, sindrom care putea descrie afectarea pulmonară interstițială din mai multe entități, printre care colagenozele sau pneumonita de hipersensibilitate cronică, sau un diagnostic provizoriu înainte ca evoluția clinică a unui pacient să orienteze către un diagnostic definitiv (exemplu: fibroză pulmonară idiopatică-FPI sau pneumonita de hipersensibilitate sau altul).

Începând din 2008, NSIP a fost acceptată ca o entitate clinică distinctă, cu caracteristici clinice și imagistice concrete, și a fost inclusă în categoria pneumopatiilor interstițiale idiopatice.

Asemănătoare în multe privințe cu FPI (manifestări clinice inițiale identice, absența altor manifestări extrarespiratorii, posibile confuzii imagistice și chiar histologice), NSIP se deosebește de aceasta în special în privința prognosticului, care este în majoritatea cazurilor semnificativ mai bun, ca și în privința răspunsului la tratament. Din aceste motive, diferențierea între FPI și NSIP este probabil cea mai importantă problemă de diagnostic în domeniul maladiilor interstițiale pulmonare.

Persistă încă confuzii, pe de o parte datorită termenului „NSIP” folosit de medicii radiologi în descrierea afectării pulmonare din mai multe entități (colagenoze, PH, similar definiției anterioare a sindromului NSIP), și pe de altă parte datorită confuziei cu grupul PIDN- pneumopatie interstițială nedefinită, termen care este aplicabil doar acelor cazuri la care toate mijloacele clinice și paraclinice nu au reușit să precizeze un diagnostic etiologic al unei PID, situație destul de frecvent întâlnită în practică.

Etiologie

Deși NSIP este inclusă în categoria PI idiopatice, ea poate apărea în contextul unei PH cronice, secundar toxicității medicamentoase sau în cadrul colagenozelor cu determinare pulmonară. Un studiu recent care a inclus în studiu 127 de pacienți cu biopsie pulmonară cu aspect de NSIP, a identificat 40,15% NSIP idiopatice, 48% NSIP în cadrul colagenozelor (dintre care jumătate în cadrul unei colagenoze nediferențiate), și 11,8% în cadrul PH cronice. Mai multe studii susțin ipoteza etiologiei autoimune a NSIP, sugerând că NSIP ar putea fi manifestarea pulmonară a unei colagenoze nediferențiate (undifferentiated connective tissue disease-UCTD). Criteriile de definiție a UCTD sunt: cel puțin o manifestare de colagenoză, evidență serologică a inflamației în absența unei infecții și absența criteriilor suficiente pentru o altă maladie de colagen. De asemenea, NSIP ar putea fi în unele cazuri consecința expunerii cronice la alergeni neidentificați (PH cronică), ceea ce sugereazã necesitatea unei anamneze foarte riguroase și a testării unui panel de precipitine serice. S-a sugerat că expunerea frecventă la alergeni de origine aviară, de exemplu, poate conduce la o afectare interstițială care, odată inițiată, își continuă evoluția și după întreruperea expunerii.

Diagnostic pozitiv

1. Manifestări clinice: NSIP se manifestă, ca și FPI, prin dispnee de efort accentuată progresiv pe parcursul a 6-8 luni și tuse seacă. Se mai pot întâlni: febră, artralgii, fenomene Raynaud, degete hipocratice, mialgii sau rash-uri cutanate. Cel mai frecvent afectate sunt femeile nefumătoare în a VI-a decadă de viață.

2. Anatomie patologică: Aspectul caracteristic NSIP constă în grade variate de inflamație interstițială și fibroză cu aparență uniformă.
Se descriu două tipuri histologice de NSIP: celular și fibrozant. Tipul celular se caracterizează prin infiltrate inflamatorii cronice ușoare și moderate cu foarte puțină fibroză. Tipul fibrozant al NSIP constă în îngroșare interstițială prin fibroză uniformă, de aceeași vârstă, respectând de obicei arhitectura alveolară, asociind grade variate de inflamație celulară. De obicei nu se întâlnește modificarea de tip fagure de miere, deși pot apărea bronșiectazii de tracțiune. Acestea pot fi diferențiate de aspectul fagure de miere prin aceea că nu au țesut fibros cicatriceal abundent în jurul bronhiolelor, iar arhitectura pulmonară este conservată. Bronșiectaziile de tracțiune sunt prezente mai ales în tipul histologic NSIP fibrotic. Modificări de tip bronșiolită obliterantă apar la mai puțin de 20%.

3. Modificări imagistice: Cele mai frecvente leziuni sunt de tip „sticlă mată”. Aproximativ 75% din pacienți prezintă și modificări de tip reticular și bronșiectazii de tracțiune. Distribuția leziunilor este difuză, predominant în lobii inferiori, cu semne de reducere a volumului acestora. Un aspect considerat caracteristic este cruțarea spațiului imediat subpleural, care poate fi util pentru diferențierea de FPI. Aspectul de fagure de miere se întâlnește la o minoritate de cazuri la prezentare (<5%), dar se poate extinde în cursul evoluției. Procesele de condensare, dacă sunt prezente, sugerează o componentă de pneumonită în organizare și poate sugera o colagenoză cu afectare pulmonară.

4. LBA poate pune în evidență o alveolită limfocitară la aproximativ jumătate din cazuri, fără nici o specificitate.

5. Testele funcționale pulmonare evidențiază de regulă un sindrom restrictiv adevărat (cu scăderea CV și CPT) și alterarea difuziunii alveolo-capilare. Pacienții prezintă desaturare la efort și la testul de mers 6 minute și în evoluție pot dezvolta hipoxemie de repaus.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial al NSIP trebuie făcut cel mai adesea cu: FPI, pneumonita de hipersensibilitate cronică, pneumonita criptogenică în organizare, dar și cu sarcoidoza cu evoluție fibrozantă. Este posibil ca în cursul evoluției unei colagenoze, manifestarea pulmonară de tip NSIP să apară cu luni de zile înaintea semnelor clinice și modificărilor serologice caracteristice bolii de colagen.

Diferențierea între NSIP și FPI este extrem de importantă în perspectiva tratamentului recomandat. Tratamentul imunosupresor, benefic pentru NSIP, poate fi dăunător la pacienții cu FPI, în timp ce tratamentul antifibrotic este deocamdată recomandat exclusiv cazurilor clare de FPI.

Evoluție și prognostic

Evoluția poate fi lent progresivă, cu supraviețuire la 5 ani de peste 80% și la 10 ani de circa 73%. Unele cazuri pot evolua către fibroză ireversibilă, cu dezvoltare de bronșiectazii de tracțiune și fagure de miere, similar FPI. Prognosticul este semnificativ influențat de cauza NSIP. Astfel, cel mai bun prognostic îl au pacienții cu NSIP în cadrul unei colagenoze nedefinite, urmat de cei cu NSIP idiopatic. Pacienții cu NSIP în cadrul unei PH cronice au prognosticul cel mai prost, cu o supraviețuire la 5 ani de 41,9%. În caz de fibroză, supraviețuirea medie este de 6-13,5 ani.

Tratament

Pacienții cu pneumopatie interstițială nespecifică răspund de obicei bine la terapia imunosupresoare, alimentând opiniile în favoarea etiologiei autoimune a NSIP.
Tratamentul poate consta exclusiv în corticosteroizi orali (prednison) în doză medie sau mare (30-60 mg/zi, dar au fost citate doze de până la 260 mg/zi). La pacienții care nu răspund la monoterapia cu prednison se poate asocia un imunosupresor (ciclofosfamida sau azatioprină) continuu sau în pulsterapie, ceea ce permite scăderea dozei cronice de prednison la 10 mg/zi. Durata tratamentului nu este definită, se poate discuta de un tratament pe toată viața. Pacienții care dezvoltă hipoxemie necesită oxigenoterapie de lungă durată la domiciliu. Pacienții pot beneficia de reabilitare respiratorie, care le poate îmbunătăți toleranța la efort. Pacienții cu NSIP fibrotic cu degradare progresivă au indicație de transplant pulmonar. Monitorizarea pe termen lung se bazează pe evoluția simptomelor și a probelor funcționale, în special a DLCO.


 
 
 
Accept cookies Informare Cookies Site-ul ROmedic.ro foloseşte cookies pentru a îmbunătăţi experienţa navigării, a obține date privind traficul și performanța site-ului și a livra publicitate mai eficient.
Găsiți informații detaliate în Politica cookies și puteți gestiona consimțământul dvs din Setări cookies.