Degete hipocratice - hipocratism

Hipocrate a descris pentru prima data degetele in sticla de ceas la pacientii cu empiem. De atunci degetele hipocratice au fost asociate cu numeroase afectiuni pulmonare, cardiovasculare, neoplazice, infectioase, hepatobiliare, mediastinale, endocrine si gastrointestinale.

Degetele hipocratice mai pot aparea si fara o boala de fond, ca o forma idiopatica sau prin model mendelian dominant. Degetele in sticla de ceas sau clubbing reprezinta termeni descriptivi clinic, referindu-se la forma de bulb a pulpei ultimei falange cu pierderea secundara a unghiului normal dintre unghie si patul unghial.

Hipocratismul este clasificat in primar (idiopatic, ereditar) si secundar. Hipocratismul poate fi simetric bilateral sau unilateral, afectind un singur deget. Consideratiile anatomice cum sunt masurarea unghiului Lovibond sau mai recentul index al curbei unghiei, pot fi identificate printr-o examinare fizica simpla si ajuta la supravegherea hipocratismului.

Hipocratismul este o caracteristica a pahidermoperiostozei, o genodermatoza rara caracterizata prin pahidermie, hipocratism, periostoza, afectind mai ales barbatii.

Nu exista un tratament specific pentru hipocratism. Tratarea afectiunii de fond poate diminua hipocratismul. Odata ce s-au instalat modificarile tisulare cronice, incluzind cresterea colagenului depozitat, reversibilitatea este improbabila. Tratamentul pentru durere este simptomatic.

Patogenie

Mecanismul patogenic specific pentru hipocratism ramine necunoscut. Alterarea in dimensiune si configuratie a degetelor rezulta prin modificarile patului unghial, incepind cu cresterea edemului interstitial precoce in proces. Pe masura ce hipocratismul progreseaza, volumul portiunii terminale a degetului poate creste datorita excesului de tesut conjunctiv vascular si modificarilor in calitatea acestuia.

Numeroase studii au aratat cresterea fluxului de singe in portiunea deformata a degetului. Cauza vasodilatatiei crescute este necunoscuta. Evidentele care favorizeaza prezenta unui vasodilatator circulant deriva din asocierea hipocratismului cu bolile cardiac cianotice. Dupa ce chirurgical se diminueaza suntul, hipocratismul se amelioreaza.

S-a propus si un mecanism neural, in particular a sistemului vagal. O incidenta crescuta de hipocratism a fost asociata cu patologia bolilor organelor inervate vagal. S-a raportat regresia hipocratismului dupa ce s-a efectuat vagotomia. Teoria neurala a scazut in popularitate datorita lipsei dovezilor in afectiunile neurologice si a prezentei hipocratismului in afectiunile organelor care nu sunt inervate vagal.

Hipoxia a fost propusa ca o alternativa pentru a explica degetele hipocratice in bolile cardiace cianotice si cele pulmonare. Cresterea hipoxiei poate activa vasodilatatorii locali, cu cresterea secundara a fluxului de singe in portiunea distala a degetelor.

Mostenirea genetica si predispozitia pot juca de asemenea un rol in hipocratism. Hipocratismul digital ereditar este observat in doua forme: idiopatica ereditara si asociata cu pahidermoperiostoza. Cele doua forme sunt considerate entitati diferite. Ambele demonstreaza un model autosomal dominant cu penetranta incompleta.

Cauze si factori de risc

Hipocratismul poate fi idiopatic sau secundar multor patologii de fond. Cauzele de hipocratism idiopatic sau primar includ pahidermoperiostoza, hipocratismul familial si osteoartropatia hipertrofica.

Cauzele de hipocratism secundar includ:

• boala pulmonara: cancerul pulmonary, fibroza chistica, boala pulmonara interstitial
• fibroza pulmonara idiopatica, sarcoidoza, pneumonia lipoid, empiemul, mezoteliomul pleural
• sarcom de artera pulmonara, alveolita fibrozanta criptogenica, metastazele pulmonare
• afectiunile cardiace: bolile cardiac congenital cianotice, endocardita bacteriana, sunturi dreapta-stinga
• boli gastrointestinal: colita ulcerative, boala Crohn, ciroza biliara primitive, ciroza hepatica
• leiomiomul esofagian, acalazia, ulcerul peptic esofagian
• boli de piele: pahidermoperiostoza, sindromul Bureau-Barriere-Thomas, sindromul Fischer
• keratodermia palmo-plantara, sindromul Volavsek
• neoplasme: cancer tiroidian, cancer de timus, boala Hodgkin, leukemia cronica diseminata mieloida
• acromegalia, acropatia tiroidiana, sarcina.

Semne si simptome

Degetele hipocratice reprezinta un semn clinic si nu o cauza independenta de mortalitate, totusi mortalitatea asociata cu patologiile de fond la acesti pacienti variaza larg. Dezvoltarea hipocratismului este insesizabila pentru multi pacienti, unii raporteaza tumefierea portiunii distale a degetelor, bilateral sau unilateral sau poate fi implicat un singur deget. Desi hipocratismul este in mod special nedureros, rar poate prezenta durere in degete. La palpare exista senzatia de tesut spongios a patului unghial. Cind se privesc degetele din profil, unghiul dintre faldul periunghial si unghie este intre 160-180 de grade.

Diagnostic

Studii efectuate:

• modificarile radiologice observate includ disolutie osoasa, formare de os, hipertrofia tesutului conjunctiv
• termografia arata cresterea fluxului de singe secundara vasodilatatiei in portiunea distala a degetelor
• tomografia cu emisie de pozitroni arata cresterea metabolismului glucozei in degetele hipocratice.

Examen histologic
Microscopic, la degetele hipocratice fibrele de colagen sunt separate de o distanta anormal de mare, determinind o matrice a patului unghial mai putin densa. Sunt observate fibroblaste primitive cu nuclei largi, citoplasma bazofilica. Periostul patului unghial este ingrosat cu penetratie vasculara ridicata. Fibrele de colagen sunt groase si dense.

Diagnosticul diferential se face cu urmatoarele afectiuni: manifestari dermatologice ale bolilor cardiace, gastrointestinale, hematologice, pulmonare, pahidermoperiostoza, osteoartropatia hipertrofica.

Tratament

Terapia medicala este dictata de afectiunea de fond.
Nu exista complicatii directe pentru hipocratism, cu exceptia aspectului cosmetic.