Sindromul Heiner

Sindromul Heiner este o tulburare rară caracterizată prin episoade recurente de pneumonie asociate cu infiltrate pulmonare, hemosideroză, pierderi de sânge pe tractul gastro intestinal, anemie prin deficit de fier şi eşecul creşterii. [1]
Mecanismul immunologic precis este necunoscut. Se crede că este secundar unui proces de hipersensibilitate non- IgE.

Sindromul Heiner sau hemosideroza pulmonară indusă de alimente este o boală pulmonară cauzată de hipersensibilitate alimentară, în special la produsele din lapte de vacă dar au fost raportate studii cu hipersensibilitate la carnea de porc sau ouă. Eliminarea alimentului cauzator duce la rezoluţia simptomatologiei. Această afecţiune apare predominant la copii.

Semne și simptome

• Tuse;
  
• Febră recurentă;
• Wheezing;
• Congestie nazală;
• Otită medie recurentă;
• Hemoptizie;
• Stagnare ponderală;
• Dispnee;
• Colică abdominală;
• Anorexie;
• Vomă;
• Diaree;
• Hematochezie. [3]

Diagnostic

Următoarele analize sunt indicate în hemosideroza pulmonară:

• Hemoleucograma: anemie hipocromă microcitară; număr crescut de eozinofile;
• Test hemoragii oculte din scaun – frecvent pozitiv;
• Analiza lavajului gastric – pozitv pentru macrofagele încărcate cu fier;
• Hiperimunoglobulinemie E;
• Analiza sputei: citologia poate dezvălui macrofage încărcate cu hemosiderină, ceea ce sugerează sângerările anterioare şi sângerările ce vor apărea în următoarele 3-4 zile;
• Timp de protrombină / timp de tromboplastină parţial activat - utilizat pentru a exclude tulburările de sângerare;.

Pacienţii cu sindrom Heiner au un nivel crescut al IgE specifice la laptele de vacă, hipereozinofilie iar în urma biopsiei pulmonare se decelează depozite de imunoglobuline şi C3. Limfocitele acestor pacienţi arată un răspuns proliferativ anormal la proteinele laptelui de vacă.

Radiografia toracică

• Imaginea radiologică cea mai frecvent întâlnită în hemosideroza pulmonară este cea a infiltratelor alveolare neuniforme localizate adesea perihilar sau bazal şi sunt în majoritatea cazurilor bilaterale;
• Modificările interstiţiale se găsesc în hemosideroza pulmonară de lungă durată;
• În unele cazuri, radiografia pulmonară poate fi normală;
• Rezoluţia, adesea cu un model reticular persistent, apare în mai puţin de 2 săptămâni; [2]

Infiltratele neuniforme din radiografia toracică sunt confundate în mod obişnuit cu pneumonia, dar sunt refractare la tratamentul cu antibiotice. [4]

Computer tomografia

• Poate prezenta zone cu densitate pulmonară crescută datorită hemoragiei intra-alveolare şi/sau macrofagelor încărcate cu hemosiderina, chiar şi atunci când rezultatele radiografiei toracice par normale;
• Investigaţia este utilă:

- Pentru a distinge infecţiile suprapuse de hemoragiile proaspete;
- în cazul în care sunt suspectate cauze pulmonare focale, leziuni endobronsice sau malformaţii vasculare;
- pentru a localiza leziunile în cazul biopsiei pulmonare;

Tratament

Tratamentul hemosiderozei pulmonare este direcţionat către gestionarea crizelor acute.

• Suplimentarea cu oxigen;
• Transfuzie sanguină pentru corectarea anemiei severe şi a şocului; La momentul actual se recomandă screeningul hemosiderozei la toţi pacienţii care au primit transfuzii multiple;
• Terapia respiratorie suportivă pentru secreţiile abundente şi bronhospasm;
• Suport ventilator mecanic pentru insuficienţa respiratorie;
• Terapia imunosupresoare.

Principalul tratament pentru hemosderoza pulmonară asociată laptelui de vacă este evitarea acestuia plus a derivatelor din laptele de vacă. [1]