Acromegalia si gigantismul

Introducere

Acromegalia este o afectiune rara, intalnita cu precadere la indivizii intre 30 si 40 ani, care se manifesta prin hipertrofia (dezvoltarea excesiva a) capului, mainilor si picioarelor.

Acromegalia este un dezechilibru hormonal care se produce datorita unei hipersecretii de hormon de crestere, produs de catre hipofiza.

La copiii care sunt inca in crestere, hipersecretia de hormon de crestere provoaca o afectiune numita gigantism, care se caracterizeaza prin dezvoltarea exagerata a oaselor si  cresterea anormala in inaltime.

Acromegalia si gigantismul  sunt disfunctii a glandei hipofize anterioare determinate de sinteza in exces a GH (hormon secretat de hipofiza anterioara care regleaza cresterea si are influente importante asupra metabolismului intermediar). In afara hormonului de crestere, tumoarea poate secreta in exces si alti hormoni hipofizari.Hormonul de crestere (GH) este secretat de catre  celulele somatotrope, care alcatuiesc peste 50% din celulele hipofizei anterioare.Hipofiza normala contine 3-5 mg GH si secreta 500-875 µg GH pe zi.Eliberarea pulsatila de GH este caracteristica; nivelul circulant de GH este foarte mic in majoritatea zilei, dar acest nivel de baza este punctat de 4-8 cresteri marcate, care apar dupa masa sau efort, in timpul somnului cu unde lente sau fara o cauza aparenta. Secretia de GH este scazuta la sugari, putin mai mare in timpul copilarieisi creste puternic in timpul pubertatii.Secretia de GH este mai scazuta la adulti decat la indivizii  aflati la pubertate, iar dupa decadaa treia de viata se produce o scadere progresiva a secretiei de GH ( variabila individual).GH este necesar pentru cresterea in inaltime;GH poate actiona si ca un antagonist al insulinei, inhiband captatrea tisulara a glucozei.

Pacientii cu deficit de GH sunt predispusi la hipoglicemie indusa de insulina, iar pacientii cu exces de GH dezvolta rezistenta la insulina.Hormonul de crestere este controlat printr-o dubla reglare hipotalamica;secretia este stimulata de catre  hormonul eliberator al hormonului de crestere (GHRH -somatocrinina) si este inhibata de catre hormonul inhibitor al eliberarii hormonului de crestere (SRIF-somatostatina).

Acromegalia apare cu o prevalenta egala la cele doua sexe, cel mai frecvent la varste mijlocii; este o afectiune rara cu o incidenta de 3-4 cazuri la un million pe an.Cand excesul de GH apare la copii inaintea inchiderii cartilajelor de crestere, se accelereaza cresterea liniara si se produce gigantismul.