Boala Kawasaki

Introducere

Boala Kawasaki, sindromul adenopatic cutaneomucos ,sau sindromul Kawasaki, este o boala multisistemica ,febrila ,acuta a copilului, caracterizata prin inflamatia vaselor de singe.
Afectiunea a fost denumita dupa un medic pediatru japonez ,Tomisaku Kawasaki, cel care  a descris-o pentru prima data in 1967.
Desi este mai frecventa printre copii asiatici ,boala poate afecta copii din toate rasele.

Boala Kawasaki se caracterizeaza prin inflamarea vaselor de singe din intreg corpul ,nu exista un test specific pentru a pune diagnosticul ,acesta bazindu-se pe o serie de semne si simptome:
-febra ce tine peste 5 zile
-eritem, sever in zonele de crestere
-congestie conjunctivala
-buze rosii, tumefiate, uscate
-limba de capsuna cu puncte rosii stralucitoare in virf
-descuamarea pielii pulpei degetelor
-eritem si tumefactie a degetelor,buzelor ,palmelor, talpilor
-limfadenopatie.

Majoritatea copiilor au virste intre 1 si 8 ani,dar pot afectati si adolescentii, de doua ori mai frecventa la baieti decit la fete.50% dintre copii dezvolta probleme ale inimii cum ar fi aritmii dupa 4 saptamini de evolutie a bolii, anevrisme arteriale, formarea de cheaguri sanguine.Alte simptome includ inflamarea creierului cu meningita,a articulatiilor si vezicii biliare.Aceste complicatii se rezolva in timp fara distructii permanente ale organelor afectate.

Bolnavii se recupereaza total daca arterele coronare nu sunt afectate in primele 8 saptamini.Pentru cei cu afectare a coronarelor supravietuirea depinde de severitatea bolii.Cu tratament mai putin de 1% din copii decedeaza.Cei care nu supravietuiesc ,decesul survine in primele luni ,dar si la citiva ani.Aproape jumatate dintre anevrisme se remit intrun an, cele care nu se remit in aceaste perioada progreseaza spre disectie.

Tratamentul utilizeaza doze mari de aspirina pentru a reduce inflamatia si a preveni formarea de cheaguri.De asemeni este folosita si gammaglobulina intravenoasa.Acest tratament s-a dovedit eficient in diminuarea formarii anevrismelor in arterele coronare.

Patogenie

Vasculita arterelor coronare este observata la aproape toate cazurile fatale. Este o proliferare tipica a intimei si o infiltratie a peretelui vascular cu celule mononucleare.Anevrisme circinate si tromboze pot fi vazute de-a lungul arterei.Alte manifestari includ miocardita ,pericardita, cardiomegalia, infarctul miocardic si ischemia miocardica.
Se sugereaza ca leziunea endoteliului vascular este mediata imun.

Cauze

Nu se cunosc cauzele SK,dar cercetatorii considera boala necontagioasa.S-au dezvoltat un numar de teorii conform carora unele infectii bacteriene sau virale, sau factori de mediu ar putea declansa afectiunea.
S-a relatat o strinsa legatura intre o forma neobisnuita de Staphylococcus aureus care elimina o toxina din sindromul socului septic si SK.
Ca factori de risc ai SK sunt inclusi:
-virsta intre 2 si 5 ani
-sexul masculin
-apartenenta la o etnie- asiaticii.