Sindromul Goodpasture

Sindromul Goodpasture mai este cunoscut si sub denumirile de sindromul pulmonar-renal si glomerulonefrita rapid progresiva cu hemoragie pulmonara.

Sindromul Goodpasture se caracterizeaza, de obicei, printr-o dubla patologie: renala si pulmonara.

Insuficienta renala progresiva evolueaza foarte repede - in cateva zile pana la cateva saptamani - si se asociaza cu probleme pulmonare: tuse, dispnee, hemoptizie. Numele afectiunii se leaga de medicul Ernest Goodpasture, care a descris pentru prima data, in 1919, cazul unui pacient cu un tablou clinic specific acestei afectiuni.

Etiologie

Sindromul Goodpasture este o afectiune autoimuna, in care organismul produce anticorpi impotriva proteinelor de tip colagen. Colagenul este prezent in alveolele pulmonare si la nivelul glomerulilor. Anticorpii specifici actioneaza astfel atat asupra membranei renale bazale, cat si asupra alveolelor pulmonare.

Afectiunea poate fi declansata in unele cazuri datorita unei infectii respiratori, fumatului sau datorita inhalarii solventilor de tipul hidrocarbonului. In astfel de cazuri, sistemul imunitar ataca organe si tesuturi pentru ca le confunda cu virusi si chimicale.

Manifestari clinice

Simptomul caracteristic pentru sindromul Goodpasture este hemoptizia, urmata de dispnee, fatigabilitate si tuse.

Tabloul clinic este dominat de:

La nivel renal:

• hematurie;
  
• urina de culoare inchisa;
  
• oligourie;
  
• edeme;
  
• proteinurie;
  
• hipertensiune secundara;

La nivel pulmonar:

• hemoptizie;
  
• dispnee;
  
• cianoza;
  
• tahipnee;
  
• tuse;

Alte manifestari:

• fatigabilitate;
  
• greata si varsaturi;
  
• dureri precordiale;
  
• paloare faciala;
  
• anemie;
  
• murmur cardiac functional;
  
• vasculita generalizata;

Diagnostic

De cele mai multe ori, medicul descopera in timpul examenului clinic hipertensiunea arteriala, pe care o va corela cu celelalte manifestari clinice.

Pentru intermedierea unui diagnostic de certitudine, se vor face urmatoarele investigatii paraclinice:

• analiza urinii arata proteinurie si hematurie, cu hematii anormale;
  
• nivelul creatininei este ridicat;
  
• radiografia toracica arata infiltrate hemoragice;
  
• biopsia renala indica degradarea glomerulilor;
  
• testele serologice evalueaza titrul anticorpilor specifici;
  
• teste sangvine (VSH, hemoglobina, hemoleucograma);

Tratament

Scopul principal al tratamentului in sindromul Goodpasture este indepartarea anticorpilor din sistemul circulator.

• plasmaforeza: este o procedura prin care plasma este scoasa din sistemul sangvin si inlocuita cu fluide, proteine sau plasma donata;
  
• medicatie antiinflamatoare si citotoxica (prednison, ciclofosfamide);
  
• dializa in caz de insuficienta renala grava;
  
• transplant renal in caz de pierdere ireversibila a functiei renale;
  
• tratamentul anemiei si al hipertensiunii arteriale;

Prognostic

Un prognostic bun al bolii este conditionat de punerea rapida a diagnosticului si de inceperea la timp a tratamentului.

Complicatiile posibile includ:

• glomerulonefrita progresiva;
• insuficienta renala cronica;
• hemoragie pulmonara severa;
• insuficienta respiratorie;