Algia vasculară a feței (Cluster headache)

Algia vasculară a feței (cluster headache) este cel mai sever tip de cefalee primară ce se caracterizează prin episoade recurente de durere unilaterală periorbitară asociată cu manifestări parasimpatice nazale, oculare și vasomotorii ipsilaterale.

Alte denumiri ale acestei afecțiuni sunt eritroprosopalgia Bing, eritromelalgia capului, nevralgia sfenopalatină, nevralgia ciliară, nevralgia vidiană, nevralgia migrenoasă, nevralgia pietroasă Gardner, sindromul Sluder, cefaleea Horton, cefaleea histaminică, hemicrania periodică nevralgiformă. Termenul de algie vasculară a feței provine din limba franceză- algie vasculaire de la face, termen impropriu întrucât afecțiunea nu implică afectarea primară a vaselor sangvine. (1, 2, 5)

 

Clasificare

Cefaleea se împarte în primară și secundară. Cefaleea secundară este cauzată de afecțiuni subiacente sistemice, craniene sau cerebrale, iar cefaleea primară este cauzată de activarea spontană a căilor nociceptive.

Algia vasculară a feței este cea mai frecventă formă de cefalee trigeminală autonomă. Celelalte forme sunt hemicrania paroxistică episodică și cronică și sindromul SUNCT.

Algia vasculară a feței poate fi episodică (80%), caracterizându-se prin minimum 2 perioade pe an de durere cu caracteristicile corespunzătoare, separate de minimum o lună de remisiune sau cronică (20%), cu perioade de remisiune cu durata sub o lună. (4, 5, 6, 8)

 

Epidemiologie

Incidența este de 0,4:1000 la bărbați și 0,8:1000 la femei, afectează adulții tineri, primul episod fiind de obicei în jurul vârstei de 30 ani, iar limitele de vârsta sunt de obicei între 20 și 70 ani. (1, 5)

 

Etiologie

Cauza algiei vasculare a feței este necunoscută, însă există mai multe ipoteze.

Prima teorie este cea neurovasculară și a apărut datorită efectelor medicației vasoactive de declanșare a crizei (vasodilatatoarele) sau oprire a crizei (vasoconstricoarele). Se consideră că inflamația vaselor sanvine paraselare sau cavernoase activează căile nociceptive ale ramurilor nervului trigemen. Manifestările parasimpatice sunt cauzate de reflexul autonomic trigeminal prin intermediul nervului facial.

O altă teorie indică faptul că activarea hipotalamusului posterior poate declanșa crizele dureroase. Această teorie este susținută de identificarea activării hipotalamusului posterior în timpul crizei prin PET-scan, identificarea creșterii de volum a materiei cenușii din hipotalamusul posterior prin VBM (voxel-based manometry), eficiența stimulării cerebrale profunde a hipotalamusului și demonstrarea implicării receptorilor pentru hipocretină.

Implicarea genetică este luată în considerare datorită existenței cazurilor de afectare a gemenilor monozigoți, actual studiindu-se implicarea genei HCRTR2 (receptorul 2 al hipocretinei), care pare să aibă un rol în etiologia bolii, în special în creșterea susceptibilității de dezvoltare a acesteia. (4, 5, 9)

 

Diagnostic

Diagnosticul este pus pe baza simptomatologiei clinice, după excluderea cauzelor secundare.

 

Caracteristicile durerii faciale:

Durerea facială este unilaterală.

Se localizează la nivel ocular, periorbitar, temporal, uneori maxilar și rar occipito-cervical.

Are o durată de la 15 la 180 minute.

Este recurentă, de la un episod la două zile la 8 episoade pe zi, în același teritoriu (cel mai frecvent în teritoriul corespunzător primului ram al nervului trigemen).

Are caracter ciclic (circadian și anual), uneori apărând la intervale orare fixe. Apare mai frecvent primăvara și toamna, iar perioada de activitate este între 1 și 3 luni. Frecvența crizelor variază de la câteva pe săptămână la câteva pe zi.

Între episoadele dureroase, pacienții sunt asimptomatici.

Este asociată cu manifestări autonome ipsilaterale precum congestie conjunctivală, lăcrimare, congestie nazală, rinoree, edem palpebral, transpirații, mioză, ptoză palpebrală.

Uneori, pacienții prezintă perioadă de agitație de intensitate variabilă, de la mers continuu, lovirea unor obiecte, la automutilare (diagnostic diferențial cu migrena, când pacienții tind să fie liniștiți și să evite orice mișcare).

Ca intensitate, acest sindrom este considerat ca unul din cele mai intense tipuri de durere și are caracter invalidant.

Instalarea durerii este bruscă, ajungând la intensitatea maximă în 15-20 secunde. Prodromul este prezent doar la 16-20% din pacienți și constă în greață, vărsături, fotofobie, fonofobie.

Factorii declanșatori ale episoadelor dureroase sunt consumul de alcool, administrarea de nitroglicerină, mirosurile puternice, somnul. Acești factori declanșează episoadele dureroase doar în perioadele din an în care afecțiunea este activă, nu și în perioadele de remisiune.

(1, 5, 10)

 

Criterii de diagnostic (International Classification of Headache Diseases II)

• cel puțin 5 episoade de durere severă sau foarte severă, orbitală, supraorbitală sau temporală, cu durata de 15-180 minute fără tratament
• cefaleea este însoțită de cel puțin un simptom autonom ipsilateral (congestie conjunctivală, lăcrimare, congestie nazală, rinoree, edem palpebral, transpirații, mioză, ptoză palpebrală) sau agitație și neliniște (de la lovirea unor obiecte la automutilare).
• episoadele au o frecvență de la unul la două zile la 8 pe zi
• excluderea cauzelor secundare ale cefaleei. (4, 6, 8)

 

Forme clinice

• Sindromul Sluder- durerea este localizată la baza nasului și iradiază spre mastoidă și zona cervială, cu rinoree și lăcrimare ipsilaterală. Mai pot apărea otalgie și modificări de gust, iar criza poate fi precedată de hipersialoree.
• Sindromul Charlin- durerea este localizată în regiunea orbitară internă și e asociată cu lăcrimare și fotofobie, blefarospasm, hiperemie conjunctivală, edem palpebral, rinoree.
• Nevralgia ciliară Harris- durerea este localizată temporal și se asociază doar cu lăcrimare.
• Nevralgia Vials Vidian- durere la nivelul bazei nasului ce iradiază în ureche, zona cervicală și umăr.
• Sindromul Monbrun-Benistry- durere retro-oculară ce iradiază în regiunea occipitală și e însoțită de vasodilatație facială, transpirație și hipertezie cutanată. (1, 4)

 

Investigații imagistice

Primul episod necesită investigații avansate pentru excluderea unor afecțiuni amenințătoare de viață precum disecția de carotidă, prin ultrasonografie doppler, angio-CT sau angio-RM. În algia vasculară a feței, investigațiile imagistice nu identifică modificări. (4, 5)

 

Diagnostic diferențial

• Migrena. Diagnosticul diferențial dintre algia vasculară a feței și migrenă este bazat pe simptomatologie. Deși au și elemente comune (pot fi declanșate de consumul de alcool, se însoțesc de manifestări autonome), pot fi diferențiate din punct de vedere clinic. Migrena este mult mai frecventă, astfel încât tinde să fie prima suspiciune de diagnostic la acești pacienți, însă afectează mai frecvent femeile, în timp ce algia vasculară a feței afectează mai frecvent sexul masculin, migrena nu are caracter periodic, are durată mai lungă (peste 4 ore), debutul este progresiv, localizarea este strict fronto-orbitală și cu caracter pulsatil, în timpul crizei pacienții sunt liniștiți și evită mișcările, durerea este bilaterală și însoțită de greață și fotofobie. Factorii declanșatori ai migrenei nu declanșează și criza de algie vasculară- stres, menstruație, unele alimente. Cele două afecțiuni pot coexista.
• Alte tipuri de cefalee autonomă trigeminală. Hemicrania paroxistică episodică are durată mai scurtă și frecvență mai crescută a episoadelor dureroase (până la 40 pe zi) și răspunde la administrarea de indometacin. Hemicrania continuă răspunde de asemenea la indometacin. Sindromul SUNCT se caracterizează prin episoade foarte scurte și foarte frecvente (până la 300 pe zi).
• Nevralgia de trigemen este mai frecventă la femei, afectează regiunea maxilară și mandibulară, durerea este exacerbată de atingere, masticație, vorbit și răspunde la administrarea de carbamazepină.
• Cefaleea secundară poate fi cauzată de tumori cerebrale benigne sau maligne, tumori orbitale, infecții orbitale, anevrisme craniene, malformații arterio-venoase, disecție vasculară etc. (1, 3, 5)

 

Tratament

Tratamentul episodului acut constă în folosirea unei medicații cu efect rapid, cu administrare inhalatorie, intranazală sau subcutantă. Cel mai eficient medicament este sumatriptanul (agonist al receptorului serotoninergic 5HT1) adiministrat subcutanat sau Zolmitriptan intranazal, asociat cu oxigenoterapie cu flux crescut pentru 15-20 minute (10-15 L/min). Pe lângă efectul asupra receptorilor serotoninergici, sumatriptanul are și efect vasoconstrictor. Este contraindicat în sarcină, alăptare, angină pectorală, accident vascular cerebral, arteriopatie obliterantă a membrelor inferioare. În caz de contraindicații, pot fi folosite ergotamina în asociere cu cafeina, dihidroergotamina, octreotid sau lidocaina aplicată topic intranazal.

 

Tratamentul profilactic are ca scop reducerea frecvenței episoadelor dureroase. Principala clasă de medicamente folosită este reprezentată de blocantele canalelor de calciu (verapamil). Alte medicamente folosite sunt topiramatul, litium, prednison, metisergid, acid valproic, pizotifen, gabapentin, baclofen, melatonină. Principiile tratamentului profilactic sunt:

• începerea tratamentului cât mai precoce, în special în formele episodice
• continuarea tratamentului pentru cel puțin 10 zile după dispariția crizelor
• oprirea graduală a tratamentului, iar daca criza reapare, se crește din nou doza la cea terapeutică

 

Metodele chirurgicale existente sunt secțiunea trigeminală, termocoagularea ganglionului Gasser, radiochirurgia nervului trigemen, stimularea cerebrală profundă a hipotalamusului, neurostimularea nervului mare occipital, cu rezultate variabile. (4, 5, 6, 7, 8, 10)

 

Evoluție

Evoluția algiei vasculare a feței este imprevizibilă. Unii pacienți au un singur episod acut, alți pacienți pot intra în remisiune după o perioadă îndelungată de evoluție. Forma episodică poate evolua spre forma cronică. Frecvența episoadelor scade odată cu înaintarea în vârstă. (5, 8, 10)