Ameloblastom

Ameloblastomul reprezintă o tumoră rară, benignă, de origine odontogenă care prezintă o creștere lentă, dar o invazivitate locală și o agresivitate crescută. Tumora este localizată la nivelul maxilarului sau a mandibulei, iar ca urmare a capacității de creștere locală nelimitată, prezintă în evoluție riscul de malignizare.

Epidemiologie

Ameloblastomul reprezintă aproximativ 14% din totalitatea tumorilor mandibulare și totodată, comparativ cu celelalte tumori odontogene, ameloblastomul are cea mai mare prevalență în țările dezvoltate. Incidența ameloblastomului este de 0,5 cazuri la 1 milion în populația generală, fiind o tumoră rară, însă ameloblastomul reprezintă cea mai frecventă tumoră de natură odontogenă (cu excepția odontomului). Incidența este mai mare în Africa, China și India comparativ cu țările vestice.

Incindeța maximă este întâlnită la grupul de vârstă 30-60 de ani, cu o vârstă medie a diagnosticului de 36 de ani, însă există subtipuri de ameloblastoame mai frecvente la copii și adolescenți comparativ cu adulții, iar, de asemenea, incidența diferă în regiuni geografice diferite. La adulți se constată o afectare ceva mai mare a bărbaților comparativ cu femeile (1, 2:1).

Majoritatea tumorilor sunt localizate la nivelul mandibulei (mai ales în porțiunea posterioară a mandibulei) și mai rar la nivelul maxilarului. Tumorile sunt benigne, dar prezintă un comportament agresiv, aproximativ 70% din cazuri prezintă transformare malignă, iar 2% dintre tumori metastazează la distanță. (1, 3, 4, 5, 6, 8)

Anatomie patologică

Ameloblastomul este o tumoră cu originea la nivelul epiteliului organului smalțului. Au fost identificați câțiva factori ce sunt implicați în apariția acestei tumori: traumatisme, inflamație, deficiențe nutriționale, iritații ca urmare a extracțiilor dentare sau datorită cariilor dentare.

Histopatologic, ameloblastomul este o tumoră benignă, dar care prezintă o agresivitate locală crescută, astfel încât în timp tumora se poate transforma malign, iar în multe cazuri diagnosticul este făcut după malignizarea tumorii. Există în acest sens o clasificare a ameloblastoamelor în ameloblastoame benigne și ameloblastoame maligne, fiecare prezentând 4 subtipuri.

Ameloblastoamele benigne se împart în:

• solid/multichistic;
• unichistic;
• periferic/extraosos;
• desmoplazic.

Formele maligne includ:

• ameloblastom metastazant;
• carcinom ameloblastic primar;
• carcinom ameloblastic secundar extraosos;
• carcinom ameloblastic secundar periferic.

Macroscopic tumorile sunt de dimensiuni variabile și pot fi chistice în totalitate sau solide. Există și forme de tumori solide ce conțin spații mici chistice. Microscopic caracteristicile tumorii sunt diferite în funcție de subtip. Tipul cel mai comun este cel solid și prezintă 2 subtipuri histologice: folicular și plexiform. Subtipul folicular este întâlnit în majoritatea cazurilor, celulele sunt asemănătoare cu cele ale organului smalțului și sunt dispuse într-o stromă fibroasă, iar subtipul plexiform este alcătuit din celule epiteliale anasomozate sub forma unor fire sau suvițe. Există posibilitatea existenței ambelor subtipuri în cadrul aceleiași tumori.

Carcinoamele ameloblastice prezintă caracteristici asemănătoare ameloblastelor benigne, dar au anumite particularități: în primul rând în carcinoame este pierdută diferențierea celulară, astfel încât celulele maligne din cadrul carcinoamelor nu mai seamănă cu celulele de origine, sau se asemănă într-o mică măsură. De asemenea diviziunea celulară și creșterea tumorală sunt mult mai rapide decât în cazul formelor benigne. Celulele prezintă atipii, nucleii sunt mari, cu nucleoli proeminenți, iar citopasma este redusă, bazofilă, raportul nucleu/citoplasmă fiind crescut. Uneori poate fi observată invazie perineurală și/sau perivasculară. (1-8)

Semne și simptome

Până la 80% din totalitatea tumorilor apar la nivelul mandibulei, iar regiunea posterioară a mandibulei fiind predilectă, iar restul tumorilor sunt localizate la nivelul maxilarului. Foarte rar au existat cazuri raportate de tumori localizate primar la nivelul sinusurilor, în general ele apar la nivelul mandibulei/maxilarului și se extind direct la nivelul sinusurilor.

Inițial tumorile se caracterizează printr-o creștere lentă nedureroasă și fără alte manifestări la început. Ameloblastomul se poate asocia cu molarul 3 mandibular impactat. Tumora este invazivă în interiorul mandibulei, poate produce modificări ale formei mandibulei perceptibile în interiorul cavității orale sau poate rămâne asimptomatică pentru perioade lungi de timp, creșterea continuând inaparant. În timp creșterea tumorii produce asimetrie facială, deformări ale regiunilor anatomice ale feței și a cavității bucale, ulcerații ale mucoaselor și expansiuni ale tumorii în regiunile adiacente. Pierderea dinților, malpoziția arcadelor, parestezii, deschiderea limitată a gurii, dificultăți în masticație și obstrucția căilor aeriene, toate aceastea reprezintă complicații care apar în stadiile tardive ale tumorii.

Carcinomul ameloblastic prezintă agresivitate crescută, creșterea fiind rapidă și simptomele apar într-un timp scurt de la debutul tumorii și pot fi însoțite de durere.

Rareori ameloblastoamele pot fi descoperite în stadiu inițial, de debut, la nivelul unei rădăcini dentare. (1-8)

Diagnostic

Diagnosticul de ameloblastom este stabilit în urma investigațiilor imagistice, iar diagnosticul de certitudine este stabilit în urma biopsiei sau exciziei chirurgicale a tumorii și examinării microscopice a acesteia.

Efectuarea unei radiografii dentare poate fi utilă pentru identificarea tumorii și a subtipului tumoral deoarece fiecare subtip prezintă caracteristici distincte. Ameloblastomul solid apare sub forma unor spații chistice, multiple, de dimensiuni variabile, cu aspect caracteristic numit „bule de săpun” sau cu aspect de „fagure de miere”. Tumora se dezvoltă dinspre cavitatea medulară spre exterior, cu erodarea progresivă a osului, iar în cazuri avansate tumora este separată de țesuturile moi doar de o lamă fină de țesut osos. Ameloblastomul unichistic este frecvent unilocular, dar pot exista și forme multiloculare) și se însoțește de impactarea celui de-al treilea molar mandibular (cel mai frecvent). Ameloblastomul desmoplazic apare radiologic sub forma unei formațiuni mixte, radioopace-radiotransparente. Tumora este mai agresivă decât celelalte tipuri tumorale și determină infiltrarea măduvei osoase.

Utilizarea tomografiei computerizate pentru diagnosticul tumorilor primare și a recurențelor reprezintă „standardul de aur” pentru investigarea ameloblastoamelor. Se pot aprecia dimensiunile tumorilor și relațiile dintre tumoră și structura adiacentă, precum și poate fi apreciat riscul ca tumora să fie malignă. Imagistica prin rezonanță magnetică apreciază mai bine relația tumorii cu țesuturile moi și de asemenea invazia tumorală în măduva osoasă. Examinarea IRM este foarte utilă pentru a aprecia extensia la nivelul sinusurilor (mai ales pentru sinusul maxilar unde tumora se poate extinde direct dacă este localizată la nivelul osului maxilar), oribitei sau la nivelul bazei craniului. Ameloblastomul desmoplazic reprezintă o indicație pentru utilizarea IRM pentru diagnostic deoarece această tumoră este mai invazivă în țesuturile moi și a măduvei osoase. Imagistica funcțională prin PET/CT este folosită pentru ameloblastoamele maligne în vederea identificării metastazelor la distanță.

Biopsia este necesară anterior tratamentului pentru a stabili diagnosticul cu exactitate, pentru a evita anumite intervenții radicale pentru afecțiuni care pot fi doar urmărite sau necesită intervenții simple pentru tratament. De asemenea biopsia este utilă pentru diagnosticul preoperator al ameloblastoamelor maligne pentru a stabili strategiile terapeutice. (1-7)

Tratament

Tratamentul chirurgical reprezintă tratamentul standard atât pentru ameloblastoamele primare, cât și pentru ameloblastoamele care au recidivat. Există două opțiuni terapeutice chirurgicale: tratamentul conservator și tratamentul radical. Tratamentul conservator cuprinde mai multe proceduri precum enucleere, cauterizare, chiuretaj, crioterapie, marupializare.

Tratamentul conservator, asa cum spune și numele, prezervă țesuturile adiacente normale și are ca scop îndepărtarea strictă a tumorii fără afectarea funcției și anatomiei celorlalte structuri ale feței. Enucleerea prezintă avantajele conservării cât mai fidele a anatomiei, în schimb nu poate fi folosită pentru tratamentul ameloblastoamelor solide. Există însă rețineri în ceea ce privește utilizarea tehnicii și pentru ameloblastoamele unichistice deoarece pot exista confuzii cu chisturile benigne, care pot fi tratate doar prin enucleere. Totuși folosirea tehnicilor chirurgicale conservatoare se asociază cu un risc mai crescut de apariție a recurențelor tumorale comparativ cu tehnicile radicale.

Tratamentul radical reprezintă rezecția în bloc a tumorii alături de o margine de țesut osos adiacent de 1-2 cm în toate planurile. Este necesară și efectuarea reconstrucției osoase a segmentului interesat pentru păstrarea funcțiilor de alimentare și de vorbire, iar aceasta se poate face în același timp chirurgical sau într-un timp ulterior. Intervențiile maxilare care necesită excizia unor arii mari de țesut necesită reconstrucții complexe și grefe de piele sau utilizarea unor proteze speciale pentru a acoperi defectele rezultate.

Rolul radioterapiei pentru tratamentul ameloblastoamelor este controversat. Se poate folosi radioterapia adjuvantă cu sau fără chimioterapie la pacienții cu margini de rezecție pozitive (în care este prezent țesutul tumoral) sau la pacienții care nu sunt candidați pentru intervenția chirurgicală, însă rezultatele variază. De asemenea radioterapia se asociază cu apariția unor tumori maligne secundare după un interval variabil de timp.

Tratamentul chimioterapic poate fi utilizat la pacienții la care intervenția chirurgicală nu este posibilă. Sunt folosite diferite combinații de medicamente chimioterapice: vinblastină, cisplatin, adriamicină, bleomicină, doxorubicină, ciclofosfamidă, gemcitabină etc. Sunt necesare mai multe studii pentru a stabili regimurile de utilizare și eficiența radioterapiei și chimioterapiei pentru tratamentul ameloblastoamelor. Se încearcă dezvoltarea unor terapii țintite împotriva unor elemente cheie implicate în apariția ameloblastoamelor. (4, 5, 6)