Anomalii congenitale ale conjunctivei

Conjunctiva este membrana transparenta care inveleste fata posterioara a pleoapelor (conjunctiva tarsala) si partea anterioara a sclerei (conjunctiva bulbara) .
Anomaliile congenitale ale conjunctivei sunt afectiuni rare si cuprind malformatii congenitale, tumori disgenetice si tulburari metabolice. Observarea si evaluarea periodica este atitudinea standard, tratamentul impunandu-se in cazurile in care datorita cresterii in dimensiuni a acestor formatiuni se produc la scaderi ale campului vizual sau acuitatii vizuale, sau din ratiuni estetice si nu numai atunci cand asociaza si alte anomalii.

Limfedemul conjunctival congenital este o conditie foarte rara ce apare datorita malformatiilor vaselor limfatice (staza limfatica) . Semnul major este edemul dur al conjunctivei bulbare, unilateral sau bilateral. Exista doua forme de manifestare: precoce (pana in varsta de un an) si tardiva (intre 10 si 20 de ani) . Asociaza uneori diverse malformatii ale membrelor (sindactilie, polidactilie) sau poate aparea in cadrul sindromului Milroy (debuteaza la nivelul membrelor inferioare la la mai multe persoane ale unei familii dar in generatii succesive) .

Epitarsul sau sortul conjunctival este o afectiune uni- sau bilaterala constand in existenta unei cute anormale a conjunctivei tarsale mai ales la nivelul pleoapei superioare aparuta probabil ca o consecinta a unor inflamatii intrauterine a conjunctivei.

Tumorile disgenetice sunt tumori congenitale care afecteaza tesuturile epitelial, glandular, nervos, pigmentar si limfatic precum si vasele de sange. Sunt localizate preponderent la nivelul limbului sclero-corneean. Cuprind urmatoarele entitati clinice:

- Dermoidul limbului este o mica proeminenta, alb-rozie din care pleaca mai multe fire de par, aderenta la planurile profunde situata la nivelul limbului. Este in mare majoritate a cazurilor unilateral. De dimensiuni mici la nastere, poate creste destul de mult la pubertate acoperind o parte din cornee.

- Dermolipomul este o formatiune formata din tesut conjunctiv dens, fibros, acoperita de epiteliu pavimentos stratificat cheratinizat situata in regiunea supero-externa a conjunctivei si aderenta la aceasta. In profunzime se continua nemijlocit cu paniculul adipos. Poate prezenta anexe sebacee si piloase. Apare de obicei in asociere cu alte anomalii congenitale ale fetei (fistule preauriculare, apendicele preauricular) sau in cadrul asa numitelor sindroame fisurale ale fetei (sindromul Franceschetti si Goldenhar) .

- Melanomul benign al conjunctivei apare sub forma unei formatiuni foarte usor proeminenta, mobila pe planurile subjacente, de culoare brun neagra situata in preajma limbului sclero-corneean sau a plicii semilunare. Au o crestere marcata atat in dimensiuni cat si ca pigmentare inainte de pubertate dar fara a prezenta risc de malignizare.

- Angiomul conjunctival congenital este o tumoreta proeminenta, de culoare rosie sau cianotica (in functie de felul sangelui pe care il contine arterial sau venos), variabila ca marime (de la 2-3 mm la dimensiunile uni bob de mazare) situata la nivelul carunculei lacrimale sau a conjunctivei palpebrale. Poate avea diferite forme : telangiectazic sau cavernos, sesil sau pediculat. Poate avea caracter infiltrativ si potential de a creste in dimensiuni.

- Osteosarcomul si condromul conjunctivei sunt afectiuni foarte rare constand in prezenta de la nastere a unor formatiuni nodulare, mobile, dure, situate indeosebi in cadranul superolateral al sclerei. Sunt formate din osteocite sau condrocite si cresc foarte putin de-a lungul vietii.

Cistinoza este o tulburare metabolica ereditara constand in imposibilitate metabolizarii cistinei fapt care duce la depozitarea acesteia intracelulara sub forma de cristale. Intereseaza diferite tesuturi si organe printre care si conjunctiva si corneea. Se deosebesc trei tipuri clinice: a copilului, a adolescentului si a adultului. Tratamentul vizeaza reducerea aportului (dieta) si facilitarea eliminarii prin administrarea de cisteamina.