Hemoragiile intracraniene din bolile de sange

Tulburarile de hemostaza, de coagulabilitate, survin intr-o serie de conditii castigate sau congenitale si sunt o cauza mai neobisnuita a hemoragiei intracerebrale. Aceste tulburari pot fi regasite atat la adult cat si la copil sau adolescent. La acestia din urma se manifesta tulburarile de sangerare congenitale sau primare, de tipul hemofiliei sau afibrinogenemiei.

Sangerarile intracraniene la hemofilici se produc in spatiul subdural si in parenchimul cerebral aproximativ in aceeasi proportie.

Hemofilia este cauza hemoragiei cerebeloase la copii si adultii tineri in proportii variabile de la autor la autor, mortalitatea variind intre 2,3 si 13%.

Printre factorii de risc pentru sangerare la hemofilici se mentioneaza varsta tanara, traumatismele, dar si severitatea bolii. Aparitia hemoragiei cerebrale dupa traumatismul cranian se produce uneori imediat, alteori la interval de cateva zile. Pe fond hemofilic pot apare si Sangerari intraventriculare sau se pot produce hematoame spinale epidurale.

Tulburarile de coagulabilitate secundare se produc intr-o serie de conditii patologice de cauze necunoscute, pe fond imunopatologic sau in cursul unor neoplazii. Hemoragia intracerebrala poate fi momentul final al unei leucemii sau al altor boli limfoproliferative. In ceea ce priveste leucemiile, sangerarea apare mai frecvent in anumite forme acute de leucemie si se poate produce atat in parenchimul cerebral, cat si in spatiul subarahnoidian sau subdural. Hemoragiile pot fi multifocale, pot fi masive si asociate cu hemoragii petesiale. Sunt localizate predominant in substanta alba.

- Trombocitopeniile constituie un substrat pe care se poate declansa hemoragia intracerebrala. Trombocitopeniile se intalnesc in afectiuni ca leucemia, boli mieloproliferative, anemie aplastica sau variate forme de trombocitopenii idiopatice. Hemoragia apare daca numarul trombocitelor este sub 20.000/mm3

- Purpura idiopatica trombocitopenica este cauza cea mai frecventa a trombocitopeniei la copii. Sangerarile severe si hemoragia cerebrala se produc la 1 - 2% din copiii cu purpura cand trombocitele sunt sub 10.000/mm3 . Se localizeaza in substanta alba cerebeloasa .

- Purpura trombocitopenica trombotica apare la femei tinere si se caracterizeaza prin trombocitopenie, anemie hemolitica microangiopatica, afectare renala, febra, semne neurologice difuze sau focale si hemoragie cerebrala.

- Trombocitopeniile iatrogene apar in urma administrarii anumitor medicamente. Heparina folosita in tratamentul infarctului miocardic acut (IMA), al infarctului cerebral sau al tromboflebitelor poate induce trombocitopenie in 5 - 10% din cazurile tratate si sub 10% din aceste cazuri pot face si hemoragie cerebrala. Printre alte medicamente care pot induce tromocitopenie se regasesc: tiazide, chinidina, estrogeni, citotoxice, furosemid, cloramfenicol, fenilbutazona, aspirina, acetaminofen, alfametildopa, digoxin, carbamazepina, tolbutamid, sarurile de aur.

- Hipoprotrombinemia se poate asocia cu hemoragia intracerebrala la nou-nascuti, in stari de subnutritie, sindroame de malabsorbtie, boli grave hepatice, doze mari de vitamina E, in lupus eritematos sistemic (les) cu anticorpi AL, ca si in administrarea de anticoagulante cumarinice, salicilati, antibiotice cu spectru larg si hidantoina. Administrarea de L-asparaginaza poate determina un sindrom de hipofibrinogenemie cu declansarea hemoragiei cerebrale.

- Trombocitemia se caracterizeaza prin hemoragii recurente precedate de sau asociate cu tromboze venoase. Pacientii prezinta splenomegalie, leucocitoza, anemie si un numar crescut de trombocite. Hemoragia intracerebrala (HC) insa apare rar in astfel de cazuri.

- Mielomul multiplu se asociaza rar cu HC. Acumularea paraproteinei duce la tulburari de hemostaza. HC din mielom multiplu se poate constata ca eveniment preterminal sau se gaseste doar la autopsie.

- Anemia drepanocitara - complicatiile de tip HC apar mai rar. Copii sunt mai predispusi la hemoragie.

- Policitemia vera se poate complica uneori si cu HC, sangerari subdurale sau subarahnoidiene. Mecanismul probabil de sangerare ar fi functia plachetara deficitara, deficitul de formare a cheagului, turgescenta venelor si capilarelor.

- Coagularea intravasculara diseminata (CID) apare pe fondul unor tulburari sistemice severe ca infectii, boli maligne, complicatii obstetricale, stare de soc, traumatisme, transfuzii, boli renale si hepatice. La nivelul cerebelului se pot intalni hemoragii petesiale sau trombi microvasculari. S-au raportat cazuri de HC masive care au evoluat spre exitus. HC pot fi multiple si tind a se situa in cortex.