Sinovita vilonodulară pigmentară

Sinovita vilonodulară pigmentară este o afecțiune rară, benignă, proliferativă, de cauză necunoscută, ce se manifestă preponderent la persoanele cu vârsta cuprinsă între 25 și 40de ani. Aceasta apare la nivelul articulațiilor mobile, determinând îngroșarea excesivă a tecii sinoviale și acumularea de lichid, afectând local bursa sinovială și teaca tendonului. (4)

Sinovita vilonodulară se manifestă monoarticular, preponderent la nivelul șoldului, genunchiului sau al gleznei, însă poate fi și poliarticulară, mai frecvent la copii. Au fost descrise cazuri rare la nivelul articulației temporomandibulare. (4)

Tumora fiind benignă, nu metastazează în restul corpului, însă se poate extinde la țesuturile înconjuratoare din cauza caracterului său invaziv, afectând osul și cartilajul. Foarte puține cazuri de transformare malignă au fost raportate. (3)

Patogenie

Procesul de apariție al tumorii se poate manifesta în doua forme: localizată și difuză.

Forma localizată este întâlnită mai des, se regăsește aproape exclusiv la nivelul genunchiului și presupune afectarea unei zone unice a articulației prin apariția unor mase pedunculate sau nodulare. Prezintă un prognostic bun și risc de recurență mic dupa excizia chirurgicală. (3)

Forma difuză, în schimb, afectează întreaga articulație, fiind mult mai agresivă și dificil de tratat, cu o rată a recurenței crescută, de până la 46%. Această ultimă formă este foarte comun întâlnită la nivelul genunchiului, dar poate apărea și la nivelul șoldului, gleznei, umărului sau cotului - în ordine descrescătoare a frecvenței. (3)

În mod tipic, la nivelul articulației afectate se dezvoltă noduli ce au tendința de a sângera, oferind aspect hemoragic lichidului articular (hemartroză). (4)

Semne și simptome

Simptomele variază în funcție de individ și pot fi trecătoare. (2)

Principalele simptome sunt:

• durere articulară
• deformare vizibilă a articulației afectate
• edem local
• caldură locală
• rigiditate articulară
• mobilitate redusă
• fracturi spontane (2) (5)

În lipsa tratamentului apare în final distrugerea articulației și secundar osteoartrita, ce poate duce la deficit locomotor considerabil.

Cauze și factori de risc

Sinovita vilonodulară pigmentară este o afecțiune idiopatică (cauză necunoscută). Deși au fost descoperiți posibili factori genetici implicați în apariția bolii, etiologia sa nu este încă clară. (2) (5) O altă ipoteză este relația dintre istoricul unei traume la nivelul articulației și ulterior, apartiția afecțiunii, însă nici aceasta nu este încă pe deplin acceptată. (5)

Nu există factori de risc asociați cu apariția tumorii.

Epidemiologie

Sinovita vilonodulară pigmentară este considerată rară. Afectează mai frecvent populația cu vârste cuprinse între 20-50 ani, vârsta medie de diagnostic fiind 30 ani, însă poate apărea și la copii sau vârstnici. Prevalența depinde de tipul de sinovită vilonodulară - difuză sau localizată, cea din urmă fiind mai comună. Forma localizată predomină în cadrul persoanelor de sex masculin, în timp ce forma difuză prezintă o rată egală de apariție la ambele sexe. (3)

Diagnostic

Studii imagistice: Se folosesc radiografia standard, rezonanța magnetică, computer tomografia sau o combinație între acestea. (1) (3) (5)

Radiografia simplă este utilă dacă tumora afectează zonele adiacente, întrucât poate contribui la identificarea afectării cartilajului sau a osului. Diagnosticul se pune utilizând rezonanța magnetică în mai mult de 95% din cazuri. (5)

Prelevarea unei probe de biopsie din tumoră poate fi necesară pentru a confirma diagnosticul. (1) (2)

Atrocenteza pentru extragerea lichidului articular, care deseori are aspect hemoragic și analiza acestuia. (2)

Tratament

Având în vedere riscul crescut de recurență al tumorii în urma tratamentului, nu există o metodă de tratament standard. În majoritatea cazurilor se recurge la îndepartarea chirurgicală totală sau parțială a membranei sinoviale (sinovectomie). În cazurile în care prognosticul nu este favorabil prin excizie chirurgicală, se recurge la tratamentul simptomelor afecțiunii administrând Pexidartinib oral adulților pentru a diminua rata de creștere tumorală. Printre efectele adverse ale medicamentului se numară hepatita și insuficiența hepatică. (1)

În cazuri de recurență tumorală post-tratament se poate recurge la înlocuirea completă a articulației și, rareori, la radioterapie. (1)