Tumorile benigne rinosinusale

Există multiple tipuri de leziuni benigne ale nasului și sinusurilor paranazale, cele mai frecvente fiind papilomul invertit, angiofibromul nazofaringian juvenil, adenomul pituitar și leziunile fibro-osoase precum displazia fibroasă.

Tumorile benigne rinosinusale cuprind:

Tumori epiteliale rinosinusale

• papiloame - tumori glandulare rinosinusale;
• papiloame invertite - adenomul pleomorfic; mioepiteliomul; oncocitomul

Tumori neuroectodermale

• parangangliomul;
• schwannomul;
• neurofibromul;

Tumori ale ţesuturilor moi

• tumori vasculare - angiofibromul nazofaringian juvenil; hemangiopericitomul;
• tumori ale ţesutului fibros - fibromul nazal;
• tumori ale ţesutului muscular - leiomiomul; rabdomiomul;
• tumori ale ţesutului osos și cartilaginos - osteomul; fibromul osifiant; displazia fibroasă; osteoblastomul; chistul osos anevrismal. [5] 

Papilomul invertit

Papilomul invertit reprezintă o tumoră benignă a mucoasei rinosinusale ce poate avea o evoluție clinică ulterioară malignă. Acesta mai este cunoscut în literatura de specialitate și sub alte denumiri:

• papilom cu celule tranziţionale;
• carcinom viliform;
• papilom schneiderian;
• papilom cu celule cilindrice;
• papilom Ewing;
• papilom fungiform.

  
Papilomul invertit prezintă o incidență de 0, 5%-7% dintre tumorile cavității nazale, poate fi întâlnit la orice vârstă, sexul masculin fiind afectat de trei ori mai mult decât cel feminin.

Este cel mai frecvent localizat la nivelul peretelui lateral al cavității nazale, în regiunea meatului mijlociu și a celulelor etmoidale și frecvent, în aproximativ 82% din cazuri, se extinde la nivelul unuia dintre cele două sinusuri paranazale.

Papilomul invertit, în majoritatea cazurilor, implică sinusul maxilar (69%), urmat de sinusul sfenoidal (11-20%) și sinusul frontal (11-16%) . [1, 5, 6]

Etiologie

Cauzele ce determină apariția papilomului invertit nu sunt cunoscute. Au fost incriminați o serie de factori precum:

• polipoză nazală;
• alergiile;
• sinuzita cronică;
• infecția virală.

  
Prin numeroase studii a fost identificată prezența virusului papiloma uman în mostrele de papilom invertit hibridizate in situ cu sonde de ARN specific subtipurilor virale HPV 6, 11, 16 și 18. La nivelul tumorilor papilare benigne au fost identificate subtipurile 6 și 11, pe când subtipurile 16 și 18 au fost asociate cu degenerarea malignă. Astfel se demonstrează că prezența HPV determină o modificare a comportamentului biologic al tumorii. [1, 5]

Histologie

În funcție de originea histopatologică, papiloamele rinosinusale sunt clasificate în 3 tipuri diferite:

• Papilomul exofitic - este cel mai comun subtip, însumând aproximativ 50% dintre papiloamele nazale. Aceste papiloame survin de obicei de la nivelul septului nazal, în comparație cu alte tipuri de papiloame, papilomul exofitic nu are potențial de degenerare malignă.
• Papilomul cu celule cilindrice - are originea de obicei la nivelul peretelui lateral al cavității nazale și este cel mai rar tip de papilom dintre cele trei. Prezintă potențial malign, raportat ca fiind cuprins între 4% și 17%.
• Papilomul invertit - ca și precedentul, survine de la nivelul peretelui lateral al cavității nazale. Este reprezentat în proporție de 47% între papiloamele nazale și este asociat cu risc de degenerare malignă cuprins între 8% și 10%. De asemenea, este asociat cu infecția HPV. [6]

Diagnostic

Cel mai frecvent simptom al papilomului invertit este obstrucția nazală. Cefaleea, epistaxisul și rinoreea pot face parte din tabloul clinic alături de obstrucția nazală cronică.
  
La examenul clinic se observă o masă polipoidă de culoare roșiatică, neregulată, friabilă, ce poate sângera la atingere.
  
Examenul endoscopic poate preciza localizarea tumorii iar CT-ul poate descrie extinderea tumorii la structurile adiacente.

Diagnosticul este confirmat prin biopsie și examen histopatologic.  

Tratament

Tratamentul medicamentos este reprezentat de antibioticoterapie și corticoterapie, acestea având rolul de a reduce reacția inflamatorie înaintea investigațiilor imagistice.
  
Radioterapia cu sau fără chimioterapie este destinată papiloamelor degenerate malign.
  
Rezecția chirurgicală completă cu margini libere de rezecție este tratamentul principal pentru papilomul invertit.

Tehnicile chirurgicale folosite cuprind maxilectomia medială prin rinotomie laterală sau „midface degloving”. Abordul endoscopic înlocuiește treptat chirurgia clasică a papilomului invertit, astfel rata recurențelor tumorale scăzând de la 20% la 12%. [5, 6]

Displazia fibroasă

Displazia fibroasă prezintă o creștere lentă, fiind o afecțiune ce se aseamănă unei tumori benigne. Survine cel mai frecvent în primele două decade ale vieții la nivelul maxilarului sub forma unei tumefacții. Are loc o dezvoltare anormală, fiind vorba despre înlocuirea structurilor osoase normal dezvoltate cu țesut conjunctiv fibros imatur.
  
În funcție de afectarea osoasă, există două tipuri: 

• Displazia fibroasă monoostotică - localizată la nivelul unui singur os, reprezintă aproximativ 70% din totalul cazurilor de displazie fibroasă, forma monoostotică nu se transformă în cea poliostotică.  
• Displazia fibroasă poliostotică - afectează multiple oase, survine în copilărie, până în jurul vârstei de 10 ani.

  
Degenerarea malignă survine foarte rar, în aproximativ 0, 5% din cazurile cu localizare monoostotică, respectiv 4% în formele poliostotice.
  
Tratamentul este preponderent chirurgical. Este aplicat în funcție de anumiți factori, precum vârsta pacientului, rata de creștere a tumorii, localizarea și extinderea acesteia, tulburări funcționale. De regulă, tratamentul nu este necesar dacă leziunile osoase nu progresează după vârsta pubertății. [2, 5, 6]

Angiofibromul nazofaringian juvenil

Angiofibromul nazofaringian juvenil este o tumoră benignă de origine vasculară ce survine la pacienții de sex masculin în timpul pubertății. Deși aceste tumori sunt de origine benignă, pot avea o evoluție locală foarte agresivă, ce pot determina o morbiditate semnificativă.

Etiologie

Cauzele apariției angiofibromului nazofaringian juvenil încă nu sunt elucidate. Există o serie de teorii, precum cea virală sau inflamatorie, dar incomplet argumentate.
  
Este de subliniat teoria hormonală, ce atrage atenția asupra nivelului crescut de estrogeni sau asupra deficitului de androgeni în apariția și dezvoltarea angiofibromului.
  
Angiofibromul nazofaringian are originea în cavitatea nazală posterolaterală, mai frecvent la nivelul foramenului sfenopalatin decât în rinofaringe, precum este raportat și în literatura de specialitate.

Simptomatologie

Cele mai frecvente simptome sunt obstrucția nazală și epistaxisul, cefaleea, obstrucția trompei lui Eustachio, vocea nazonata și rinoreea purulentă sunt mai puțin întâlnite.
  
Un stadiu avansat este indicat de simptomele oculare, paralizii de nervi cranieni și formațiuni externe.

Imagistică

Investigațiile imagistice sunt deosebit de importante în diagnosticul angiofibromului nazofaringian.
 
Aspectul caracteristic la CT este al unei mase omogene dezvoltată în cavitatea nazală posterioară și în rinofaringe, cu mărirea fosei pterigopalatine, hiposemnal T1 și hipersemnal T2. Biopsia este contraindicată din cauza riscului hemoragic.
   

Din punct de vedere histologic, se poate descrie o rețea vasculară bogată, încadrată într-o stromă fibroasă groasă cuprinsă într-o matriță densă de colagen. La nivelul vaselor de calibru mic lipsește țesutul muscular neted ce ar trebui să împrejmuiască aceste vase, pe când la nivelul vaselor de calibru mai mare, țesutul muscular este incomplet prezent. Astfel, absența țesutului muscular împrejurul acestor vase favorizează hemoragiile profuze.
  
Tumora se poate extinde anterior la nivelul cavității nazale, superior la sinusul sfenoid, posterior către rinofaringe și lateral în fosa pterigopalatina și infratemporala. Poate progresa în orbită prin fisura orbitară inferioară. De asemenea, dacă pătrunde în craniu prin fisura orbitară superioară sau peretele fosei infratemporale, se poziționează lateral la nivelul sinusului cavernos și artera carotidă. Tumora se poate extinde în craniu și prin sinusul sfenoid, între glanda pituitară și artera carotidă.

Există diverse sisteme de clasificare, cea mai frecvent folosită fiind clasificarea Radkowski:

• IA   Tumoră limitată la nivelul nasului și/sau plafonul rinofaringelui
• IB   Tumoră extinsă în unul sau mai multe sinusuri
• IIA  Tumoră cu minimă extensie la nivelul fosei pterigomaxilare
• IIB  Tumoră ce ocupă fosa pterigomaxilara, cu sau fără eroziune a orbitei
• IIC  Tumoră extinsă la nivelul fosei infratemporale, cu sau fără implicarea pomeților sau posterior către lamele procesului pterigoid
• IIIA Tumoră ce determină eroziunea bazei de craniu, cu minimă extensie intracraniană
• IIIB Tumoră ce determină eroziunea bazei de craniu, cu extensie intracraniană, cu sau fără sinusul cavernos

Tratament

Principala metodă de tratament este chirurgia. Procentul de recidivă este variabil, de aproximativ 20%, acestea survin în cazul unei rezecții incomplete a tumorii.
  
Există numeroase căi de abord, precum: transpalatal, sublabial, translocare facială, fosa infratemporală laterală, craniofacial, transantral, transzigomatic, transmandibular, rinotomie laterală, combinată, endonazal.

Abordul transpalatal este destinat în principal pentru tumorile de la nivelul rinofaringelui, pentru tumori mai extinse, rinotomia laterală și abordul sublabial sunt mai frecvent utilizate.  
 
Sunt prezente numeroase date în literatura medicală internațională privind chirurgia endoscopică în tratamentul angiofibromului nazofaringian juvenil. Chirurgia endoscopică poate fi utilizată la tumorile de dimensiuni reduse, ce nu sunt extinse la structurile învecinate. Aceasta se poate realiza după ce se întrerupe sursa de vascularizație, prin ligaturi vasculare sau embolizări selective, fiind raportate rate de recidivă cuprinse între 0 și 50%. [3, 4, 5, 6]

Alte tumori benigne rinosinusale

• Osteoamele - sunt printre cele mai frecvente tumori benigne rinosinusale, sunt tumori ale țesutului osos matur ce prezintă o creștere lentă. Osteoamele multiple pot fi asociate cu Sindromul Gardner. Sunt descoperite accidental la examinarea CT a sinusurilor, pot determina obstrucția drenajului sinusal. Cea mai frecventa localizare a osteoamelor în sinusurile paranazale este la nivelul sinusului frontal, cu peste 80% din cazuri localizate la acest nivel.
  
• Hemangiomul - este rar și localizat adesea la nivelul septului nazal sau al cornetului nazal inferior.
  
• Granulomul piogenic - este o leziune polipoidă benignă, friabilă, localizată la nivelul septului, ce poate fi determinată de iritație, traumă fizică și factori hormonali.
  
• Hemangiopericitomul - este o tumoră vasculară ce are originea în pericite, celule ce înconjoară venulele capilarelor, reprezintă aproximativ 1% din totalul tumorilor vasculare.
  
• Tumori ale glandelor salivare ce survin din glandele salivare minore în sinusuri sunt rare. Cel mai frecvent este adenomul pleomorfic.
  
• Cordomul - tumoră benignă ce prezintă punct de plecare în notocord, se asociază frecvent cu paralizie facială. [6]