Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC

Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC
Boala mixta de tesut conjunctiv - BMTC - este un sindrom de suprapunere autoimun care se caracterizeaza prin semne si simptome ale altor boli de tesut conjunctiv, de exemplu: lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, polimiozita, spondilita anchilozanta.

Paraclinic se asociaza cu un titru crescut de autoanticorpi circulanti fata de un antigen nuclear, cunoscuti drept anti-U1RPN, acestia fac ca BMTC sa fie recunoscuta drept o entitate clinica distincta.

Semnele si simptomele BMTC nu apar simultan facind diagnosticul dificil. Virful debutului este in a doua decada a vietii, de obicei cu semne de LES sau sclerodermie. Sunt afectate predominant femeile.

Nu se cunosc cauzele acestui sindrom.

Simptome

Simptomele de debut ale BMTC sunt cel mai adesea:
- fenomenul Raynaud, mialgii, artralgii, febra
- slabiciune musculara, tumefactii ale articulatiilor si degetelor
- astenie, nevralgie de trigemen, meningita septica.

Manifestari variate ale bolilor de tesut conjunctiv care se intilnesc in BMTC se dezvolta in luni si ani.

Tardiv pot apare:
- sclerodactilia, teleangiectazii, calcinoza, fotosensibilitate
- eritem malar, alopecie, ulceratii orale nedureroase.

Aproximativ 85% dintre bolnavi au afectari pulmonare - fibroza - prezentind dispnee. Hipertensiunea pulmonara este cea mai frecventa cauza de deces.

25% din pacienti dezvolta boala renala, glomerulonefrita membranoasa este cea mai frecvent intilnita si este usoara dar poate determina si sindrom nefrotic.

Afectarea gastrointestinala este observata la 70% dintre pacienti, cele mai frecvente manifestari fiind afectarea motilitatii esofagiene, laxitatea sfincterului esofagian inferior si reflux gastroesofagian.

Pericardita se intilneste la 30% ,impreuna cu miocardita, aritmii, tulburari de conducere si prolaps de valva mitrala.

Diagnostic

Dupa un examen fizic pentru a determina senmele si simptomele incriminatorii ale BMTC, se apeleaza la teste de singe:
- detectarea Ac anti U1RPN,
- hemoleucograma: test Coombs pozitiv, leucopenie, trombocitopenie, hipergamaglobulinemie
- factor reumatoid prezent
- teste genetice - prezenta HLA-DR4.

Tratament

Nu exista tratament curativ pentru BMTC, cele utilizate pot sa amelioreze simptomele.

Cel mai utilizat este cel cu corticosteroizi, cum ar fi prednison.Jumatate din pacienti au o evolutie favorabila ,rata supravietuirii peste peste 10 ani este de 80%.

Data actualizare: 06-03-2014 | creare: 05-02-2009 | Vizite: 16873

Forumul ROmedic - întrebări și răspunsuri medicale:
Pe forum găsiți peste 500.000 de întrebări și răspunsuri despre boli sau alte subiecte medicale. Aveți o întrebare? Primiți răspunsuri gratuite de la medici.
  intră pe forum
Aplicația Activ (by ROmedic)
Vrei să fii sănătos? Vrei să slăbești? Vrei sa fii în formă și să arăți bine? Vrei să te simți bine în corpul tău? Atunci trebuie să faci eforturi. Aplicația web "Activ" te ajută să fii consecvent în lupta pentru sănătatea ta.

Accesează gratuit Aplicația
Acest site foloseste cookies. Continuand navigarea va exprimati acordul asupra folosirii cookie-urilor. Detalii OK