Fenomenul Raynaud

Fenomenul sau sindromul Raynaud este o tulburare vasomotorie caracterizata printr-o ischemie paroxistica a extremitatilor; este vorba despre o oprire brutala, insa tranzitorie a circulatiei arteriale digitale.

Prevalenta sindromului Raynaud este greu de calculat datorita faptului ca nu exista inca un test diagnostic “gold standard” reproductibil, bine definit.

Cu toate acestea anchetele conduse in comunitati pentru estimarea fenomenului in populatia generala arata o prevalenta de 3-20% pentru femei si 3-14% pentru barbati.

Mainile sau picioarele devin reci ca raspuns fiziologic la expunerea la frig pentru a se pastra caldura corpului. Astfel suprafata pielii se raceste si apare schimbarea coloratiei acesteia.

Fenomenul Raynaud reprezinta insa un raspuns vascular exagerat la temperaturi joase sau stres emotional, de aceea cei mai multi cercetatori sunt de parere ca doua schimbari de culoare (cianoaza, paloare) ale degetelor dupa expunerea la frig sunt suficiente pentru a pune diagnosticul.

Criza per se are trei faze:

• faza ischemica cand se produce vasoconstrictia, degetele devin albe si reci; dureaza cateva minute sau mai mult
• faza asfixica, cianotica, degetele sunt bleu cu disestezii, frecvent dureroase
• faza de recuperare cand apare hiperemia, degetele sunt tumefiate, rosii, dureroase

Cauze si factori de risc

Se poate observa cu usurinta o linie care delimiteaza zona ischemica de restul zonelor care sunt neafectate de acest fenomen. Criza din fenomenului Raynaud este reversibila si trebuie diferentiata de cauzele ireversibile de ischemie cum ar fi vasculitele sau trombozele.

Factori favorizanti pentru criza:

• expunerea la frig
• schimbarile de temperatura
• umiditatea
• emotiile
• stresul

Fenomenul Raynaud poate sa intereseze toate degetele sau sa se limiteze la un singur deget sau chiar la o falanga. Cu cat leziunile vasculare se agraveaza, cu atat fenomenul Raynaud poate sa se extinda si sa cuprinda nasul, urechile, degetele de la picioare, limba.
Exista o diferenta intre boala Raynaud in care fenomenul Raynaud este izolat si necomplicat, adica apare doar vasospasmul extremitatilor (boala Raynaud mai poarta si denumirea de fenomen Raynaud primar) si fenomenul Raynaud secundar care se asociaza cu o alta patologie, frecvent autoimuna, cum ar fi scleroza sistemica, boala mixta de tesut conjunctiv, lupus eritematos sistemic, unde crizele sunt mai severe si se pot complica cu tulburari trofice.
Se mai poate intalni si in alte contexte: expunere la toxice (clorura de vinil), degeraturi, leziuni datorate vibratiilor puternice.  

Diagnostic

Fenomenul Raynaud primar sau boala Raynaud prezinta urmatoarele criterii diagnostice:
- frecvent apare la persoane tinere de sex feminin
- de obicei apare in context familial, dupa expunere la frig sau stress
- intereseaza extremitatile simetric, bilateral
- fenomenul Raynaud este necomplicat, policele fiind exclus
- absenta cicatricilor distale, a ulceratiilor
- puls normal, artere palpabile la nivelul membrelor superioare
- absenta markerilor sindromului inflamator
- absenta anticorpilor antinucleari
- capilaroscopie normala
- absenta unei cauze profesionale sau a unui medicament inductor

Boala Raynaud se caracterizeaza doar prin alterari functionale ale vaselor sangvine pentru care inca nu se cunosc cauzele exacte. Fenomenul Raynaud secundar presupune anomalii structurale microvasculare (disfunctii endoteliale cum ar fi deficitul mediatorilor vasodilatatiei; prezenta de cantitati crescute de vasoconstrictori circulanti cum ar fi endotelina-1, eliberarea acesteia fiind declansata de stimuli vasoactivi ca angiotensina, vasopresina, TGF-beta).

Diagnosticul se pune pe baza anamnezei si a examenului fizic care permite cautarea cauzelor secundare ale fenomenului Raynaud si anume:
- Factori ocupationali: Boala profesionala datorata vibratiilor (persoane care folosesc in mod repetat bormasini, ciocane in constructii, tamplarie, metalurgie) sau expunerii la toxice (arsenic, siliciu, clorura de vinil).
- Boli autoimune (inclusiv boli vasculare de colagen): sindromul Raynaud este prezent in 95% din sclerodermii, in 80% din bolile mixte de tesut conjunctiv, in 20% din lupus si sindromul Sjogren, in 10% din poliartritele reumatoide. Apare si in vasculite precum: crioglobulinemii, panarterita nodoasa, boala Horton, boala Wegener, Boala Takayasu.
- Medicamente sau substante toxice care pot induce fenomen Raynaud:

• Betablocantele
• Derivatii de ergot
• Amfetaminele
• Cocaina
• Imipramina
• Esoprogestativele
• Interferonul alfa
• Cicliosporina
• Chimioterapia (bleomicina, vinblastina)
• Tutunul
• Arsenic 
• Clorura de vinil

- Infectii (care pot declansa fenomen Raynaud): hepatita B, hepatita C.
- Cancere precum: leucemie acuta limfoblastica, limfom, Mielom multiplu
- Alte cauze:

• Degeraturi
• Crioglobulinemie
• Boala Fabry
• Acromegalie
• Mixedem
• Feocromocitom

Diagnostic diferential

Urmatoarele entitati se pot confunda foarte usor cu fenomenul Raynaud desi, de regula, nu au aceleasi cauze si nici nu respecta localizarea bilaterala sau schimbarea de culoare caracteristica fenomenului Raynaud.
- Sindromul de compresiune radiculara cervicobrahiala – este pus in evidenta prin manevra Adson (extensia coloanei cervicale si rotatia capului de partea examinata, bratul examinat fiind in abductie si totatie externa) care declanseaza in mod mecanic sindromul Raynaud. In caz de suspiciune diagnostica se efectueaza o radiografie a coloanei cervicale si a claviculelor in cautarea unei coaste cervicale sau a unei apofizomegalii transverse.
- Ocluzia arterelor radiale sau cubitale – evidentiata prin manevra Allen (se realizeaza compresia arterelor mentionate rugand pacientul sa execute miscari alternante, repetate de inchidere si deschidere a mainii, mana devenind astfel exsangvinata. Se decomprima apoi una dintre artere si se observa timpul si aspectul recolorarii).
- Arteriopatie obliteranta:

• Arteriopatie ateromatoasa favorizata de consumul de tutun
• Embolie distala
• Sindromul defileului costoclavicular
• Maladia Buerger (Aici diagnosticul este clinic si arteriografic scotand in evidenta o arteriopatie distala inflamatorie. Tablou clinic tipic: barbat tanar, fumator, claudicatie la nivelul plantei, piciorului, gambei, cateodata tromboza venoasa superficiala sau manifestari reumatologice – monoartrite. Nu exista sindrom inflamator sau anomalii ale hemostazei)
• Sindrom paraneoplazic

In aceste cazuri este indicata palparea fosei supraclaviculare, a pulsului distal, efectuarea unei radiografii a coloanei cervicale si a unei echografii arteriale Doppler pentru a cauta un obstacol la nivelul vaselor axilare, supraclaviculare si a ramurilor lor distale.

Explorari paraclinice

Pentru fenomen Raynaud primar necomplicat se indica urmatoarele teste biologice: hemoleucograma, VSH, proteina C reactiva, electroforeza proteinelor serice, anticorpi antinucleari, factor reumatoid.
Pentru fenomen Raynaud complicat sau caruia i se asociaza manifestari sistemice se indica cautarea anticorpilor anti-ribo-nucleo-proteine, anti-scl70, anti-centromeri, anticorpi anticardiolipina, crioglobulinemie, radiografii (ale mainilor, picioarelor, toracelui), echo-Doppler arterial ale membrelor superioare, capilaroscopie.
Capilaroscopia periunghiala permite o vizualizare directa a capilarelor sangvine cu ajutorul unui microscop optic prin transiluminarea epidermei. Capilarul sangvin apare ca un filament omogen, neintrerupt, cu marginile netede, format dintr-o ramura aferenta de 7 μm, o ansa de reflexie si o ramura eferenta de 11 μm. Exista cel putin zece capilare pe milimetru, paralele si regulat spatiate. Capilaroscopia permite orientarea diagnosticului etiologic al fenomenului Raynaud intre boala Raynaud idiopatica si sindromul Raynaud asociat unei boli de tesut conjunctiv. Semnele microangiopatice specifice pe care le putem observa cu ajutorul capilaroscopiei: un numar de anse capilare mai mic de nouă, prezenta megacapilarelor (ansa dilatata, distrafica mai mare de 50 μm), edeme pericapilare cu petesii si exsudat, capilare scurtate.
O capilaroscopie normala sau aproape de normal arata existenta bolii Raynaud.
O capilaroscopie anormala arata fie o microangiopatie specifica unei sclerodermii, polimiozite sau a unei boli mixte de tesut conjunctiv, fie o microangiopatie nespecifica ce poate corespunde unei boli autoimune sistemice.

Tratament

Scopul terapiei vizeaza sa imbunatateasca calitatea vietii pacientului si sa previna ischemia tesutului afectat de fenomenul Raynaud.
Tratamentul medicamentos este indicat dupa ce au fost luate diverse masuri in prealabil (excluderea din lista a medicamentelor inductoare, renuntarea totala la fumat si la consumul de cofeina, evitarea frigului si a umiditatii, purtarea manusilor).

Pentru fenomenul Raynaud primar

- evitarea factorilor precipitanti ai crizei;
- blocantele de calciu, eficiente in formele severe (nifedipina, diltiazem);
- derivatii nitrati sub forma de patch care se aplica pe pulpa degetelor/pe degete sau la nivelul articulatiei mainii;
- inhibitorii de fosfodiesteraza 5 (Sildenafil);
- antagonisti ai receptorilor pentru angiotensina II (sartani): losartan;
- analogii de prostaciclina (iloprost) sunt utilizati in forme severe complicate cu necroza;
- antagonisti ai receptorilor pentru endotelina-1 pentru ischemie digitala sau ulcere digitale recurente (care apar si in cadrul sclerodermiei)
- se poate recurge si la simpatectomie cervicala in cazul pacientilor neresponsivi la terapia medicala cu toate ca amelioararea semnelor si simptomelor este temporara. Exista si simpatectomie digitala recomandata pacientilor cu fenomen Raynaud sever. Aceste metode chirurgicale sunt insa de preferat pentru pacientii cu sindrom Raynaud secundar.

Pentru fenomenul Raynaud secundar

Tratamentul, pe langa lista medicamentelor folosite pentru sindromul Raynaud primar (analogii de prostaciclina, blocantele de calciu etc) este indreptat catre patologia cu care se asociaza. Din pacate insa, pacientii cu fenomen Raynaud si o boala autoimuna nu raspund satisfacator la terapie. Daca pacientul lucreaza intr-un mediu necorespunzator (foloseste unelte care vibreaza) sau este expus la substante toxice (clorura de vinil), atunci mediul respectiv trebuie evitat.
Hepatita B, C, infectia cu Mycoplasma trebuie tratate deopotriva la pacientul cu fenomen Raynaud. Daca pacientul are si crioglobulinemie sau sindroame de hipervascozitate atunci plasmafereza ii poate imbunatati starea. Pacientii in varsta cu fenomen Raynaud aparut recent, dar fara o cauza clara trebuie suspectati de o forma de cancer.