Distrofie simpatica reflexa

Distrofia simpatica reflexa sau sindromul de durere regionala complex este un sindrom clinic cu evolutie variabila si cauze necunoscute caracterizat de durere, tumefiere si disfunctie vasomotorie a extremitatilor. Conditia este frecvent rezultatul unei traume sau interventii chirurgicale.

Se estimeaza ca 5% din populatia care a suferit traume a extremitatii superioare dezvolta distrofie simpatica reflexa. Imobilizarea extremitatii poate declansa boala. Fara masuri profilactice, terapie fizica activa, distrofia simpatica reflexa se dezvolta la 20% dintre persoanele care sufera atac cerebral hemiplegic. Boala nu determina mortalitate.

Boala afecteaza mai ales femeile de 25-55 de ani. Este precipitata de o trauma chirurgicala sau nu si afecteaza extremitatile inferioare si superioare. Durerea este acompaniata de edem, modificari vasomotorii, sudomotorii, motorii si trofice. Se extinde la alte zone ale corpului. Interventiile farmacologice si nonfarmacologice multiple esueaza de nenumarate ori. Interfera cu profesia, somnul, moblitatea si ingrijirea personala. Recaderile si remisiunile sunt frecvente.

80% dintre pacientii cu aceasta boala prezinta ameliorare completa a durerii si simptomelor asociate in 18 luni. Unii pacienti nu regreseaza spontan si sunt vindecati prin tratament. 50-80% dintre pacienti prezinta dizabilitate secundara durerii sau a limitarii miscarilor. Durata lunga a simptomelor, prezenta modificarilor trofice sunt asociate cu prognostic negativ si dizabilitate.
Mortalitatea asociata cu boala este neglijabila, desi morbiditatea este extrem de mare. In ciuda rezultatelor bune dupa blocada simpatica si tehnicile de mobilizare, slabiciunea membrului este observata la 50% dintre pacienti.

Patogeneza distrofiei simpatice reflexe

Este necunoscuta. Trei conditii sunt considerate importante in dezvoltarea acesteia, incluzind leziunile dureroase persistente, predispozitia pentru succeptibilitatea de a dezvolta boala si un reflex simpatic anormal. Factorii de succeptibilitate sunt necunoscuti si pot cuprinde predispozitia genetica si la unii pacienti tendinta spre activitate simpatica crescuta. Aceasta cuprinde miini reci, hiperhidroza sau istoric de lesinuri.

Persoanele sanatoase prezinta un raspuns simpatic la leziuni, cu vasoconstrictie pentru a preveni pierderea de singe si edemul. Acest raspuns initial este inlocuit rapid de vasodilatatie si cresterea permeabilitatii capilare, permitind repararea tisulara.
La pacientii cu distrofie simpatica reflexa, acest raspuns simpatic continua. Motivele pentru mentinerea reflexului simpatic sunt necunoscute dar sunt legate de disfunctia centrala a reglarii impulsurilor dureroase. Aceasta lipsa de control este mediata de neuroni din maduva spinala. Ischemia prelungita determinata de vasoconstrictie produce durere stabilind un arc reflex care promoveaza eliberarea simpatica si vasospasmul. Aceasta este acompaniata de raspunsul local la trauma cu eliberarea de cantitati substantiale de mediatori proinflamatori, cum este histamina, serotonina si bradikinina. Rezultatul este o extremitate tumefiata, nonfunctionala si dureroasa.

Cauze si factori de risc:
Distrofia simpatica reflexa este posttraumatica sau postchirurgicala si poate apare pe extremitate anterior sanatoasa fara factor declansator cunoscut.

Cauzele traumatice:
-lacerari, abraziunii, venipunctie, injectii intramusculare
-plagi impuscate, leziuni ale gitului si umerilor
-sindrom de tunel carpian acut traumatic
-trauma toracica, fractura sau dislocare de coloana.

Cauze postchirurgicale:
-eliberarea tunelului carpian, extractii dentare
-rezectii de coaste, reparare de fracturi
-postartroscopie.

Boli locale si generale:
-sindroame de compresie nervoasa, artrita, ischemie tisulara
-tenosinovita stenozanta, infarct miocardic
-atac cerebral, tumora Pancoast
-cancer pancreatic, herpes zoster.

Factori de risc posibili:
-iritatia mecanica persistenta a nervilor periferici
-regenerare incompleta a nervilor periferici
-activitate neurotransmitatoare anormala
-deprivare nutritionala secundara sunturilor arteriovenoase anormale
-predispozitie genetica sau familiala
-fumatul de tigarete, schizofrenie sau depresie.

Semne si simptome

Cele trei stadii clinice ale distrofiei simpatice reflexe sunt: acut, subacut si cronic. Forma acuta evolueaza aproximativ 3 luni. Durerea arzatoare este unul dintre primele simptome care limiteaza initial functia. Tumefierea, roseata cu instabilitate vasomotorie care se inrautateste cu hiperhidroza si extremitati reci sunt frecvente. Demineralizarea scheletului osos este determinata de lipsa folosirii membrului. Daca procesul nu este oprit sau inversat in faza acuta, conditia poate progresa la stadiul subacut, care evolueaza 9 luni. Pacientul dezvolta durere persistenta in extremitate si edem fix, care ar fi fost reversibile in timpul fazei acute. Roseata stadiului acut este inlocuita de cianoza sau paloare si hiperhidroza sau piele uscata. Pierderea functiei progreseaza, determinind durere si fibroza articulatiilor prin inflamatie cronica. La miina conduce la deformare in flexie a degetelor. Pielea si tesuturile subcutanate incep atrofierea. Demineralizarea oaselor este pronuntata.

Daca procesul continua, faza cronica se dezvolta la un an dupa debut. Acest stadiu poate evolua citiva ani sau poate fi permanent. Durerea este mai variabila in aceasta perioada. Continua nediminuata sau scade. Edemul tinde sa se remita in timp, lasind fibroza in jurul articulatiilor. Pielea este uscata, palida, rece si stralucitoare. Flexia si extensia sunt absente. Pierderea functiei si redoarea sunt marcate, iar osteoporoza este extrema. In extremitatea superioara se manifesta prin umar inghetat si miina in gheara.

Distrofia simpatica reflexa afecteaza miina, incheietura, umarul, glezna si laba piciorului. Simptomatic boala este o conditia a extremitatilor. Distrofia este recunoscuta si acceptata mai bine cind afecteaza extremitatea superioara in distributie regionala implicind antebratul distal, incheietura, miina si ocazional bratul si umarul. La extremitatea inferioara sunt afectate mai ales laba piciorului si glezna.

Examenul fizic:
Distrofia simpatica reflexa afecteaza doar o extremitate de obicei. Este bilaterala la 25% dintre cazuri, dar mai proeminenta pe o latura.

Durerea:
-constanta si disproportionata fata de leziune
-poate fi exacerbata de factorii de mediu cum sunt zgomotele si stressul, lumina puternica, atingerea, miscarile active, pasive
-este descrisa ca arzatoare, ca un cutit, ca o presiune sau sfisiietoare
-debuteaza local dar poate progresa la intreaga extremitate.

Activitatea simpatica crescuta:
-hiperhidroza
-miini reci, palide
-lesinuri frecvente in antecedente.

Edemul:
-este cel mai frecvent element fizic detectat si este intotdeauna disproportionat fata de severitatea leziunii
-durerea, tumefierea si modificarile de culoare pot fi mai proeminente cu dependenta in primele stadii
-edemul se agraveaza decit amelioreaza si se extinde in afara regiunii afectate initial
-evolueaza ca un edem maro, nepruriginos care progreseaza la fibroza intensa a articulatiilor.

Redoarea este severa si dizabilitanta pentru pacient.

Decolorarea pielii:
-variaza in functie de stadiul bolii
-poate fi cianotica, prafuita, palida sau rosie si poate conduce la hipopigmentari ale pielii
-debuteaza ca roseata metacarpofalangiana sau interfalangiana si creste la intreaga palma.

Hidratare anormala a pielii:
-piele umeda-hiperhidroza
-piele uscata-tardiv.

Sensibilitatea este localizata initial dar progreseaza la forma generalizata. Sensibilitatea este articulara si periarticulara. Pacientii prezinta alodinie si hiperpatie (durere la presiune usoara) .
Atrofia pielii si a grasimii subcutanate este tardiva.