Boala Kawasaki

Boala Kawasaki, sindromul adenopatic cutaneomucos sau sindromul Kawasaki este o boala multisistemica, febrila, acuta a copilului, caracterizata prin inflamatia vaselor de singe.

Afectiunea a fost denumita dupa un medic pediatru japonez -Tomisaku Kawasaki, cel care  a descris-o pentru prima data in 1967.
Desi este mai frecvent printre copiii asiatici, sindromul Kawasaki poate afecta copiii din toate rasele.

Boala Kawasaki se caracterizeaza prin inflamarea vaselor de singe din intreg corpul.

Nu exista un test specific pentru a pune diagnosticul, acesta bazindu-se pe o serie de semne si simptome:

• febra ce tine peste 5 zile
• eritem, sever in zonele de crestere
• congestie conjunctivala
• buze rosii, tumefiate, uscate
• limba de capsuna cu puncte rosii stralucitoare in virf
• descuamarea pielii pulpei degetelor
• eritem si tumefactie a degetelor, buzelor, palmelor, talpilor
• limfadenopatie.

Majoritatea copiilor au virste intre 1 si 8 ani, dar pot fi afectati si adolescentii, boala fiind de doua ori mai frecventa la baieti decit la fete. 50% dintre copii dezvolta probleme ale inimii cum ar fi aritmii dupa 4 saptamini de evolutie a bolii, anevrisme arteriale, formarea de cheaguri sanguine. Alte simptome includ inflamarea creierului cu meningita, a articulatiilor si vezicii biliare. Aceste complicatii se rezolva in timp fara distructii permanente ale organelor afectate.

Bolnavii se recupereaza total daca arterele coronare nu sunt afectate in primele 8 saptamini. Pentru cei cu afectare a coronarelor supravietuirea depinde de severitatea bolii. Cu tratament, mai putin de 1% dintre copii decedeaza. La cei care nu supravietuiesc, decesul survine in primele luni, dar si la citiva ani. Aproape jumatate dintre anevrisme se remit intr-un an, iar cele care nu se remit in aceaste perioada progreseaza spre disectie.

Tratamentul in boala Kawasaki utilizeaza doze mari de aspirina pentru a reduce inflamatia si a preveni formarea de cheaguri. De asemenea este folosita si gammaglobulina intravenoasa. Acest tratament s-a dovedit eficient in diminuarea formarii anevrismelor in arterele coronare.

Patogenie

Vasculita arterelor coronare este observata la aproape toate cazurile fatale. Este o proliferare tipica a intimei si o infiltratie a peretelui vascular cu celule mononucleare. Anevrisme circinate si tromboze pot fi vazute de-a lungul arterei. Alte manifestari includ miocardita, pericardita, cardiomegalia, infarctul miocardic si ischemia miocardica.
Se sugereaza ca leziunea endoteliului vascular este mediata imun.

Cauze

Nu se cunosc cauzele, dar cercetatorii considera ca boala Kawasaki este necontagioasa. S-a dezvoltat un numar de teorii conform carora unele infectii bacteriene ori virale sau factori de mediu ar putea declansa afectiunea.
S-a relatat o strinsa legatura intre o forma neobisnuita de Staphylococcus aureus care elimina o toxina din sindromul socului septic si boala Kawasaki.
Printre factorii de risc ai bolii Kawasaki sunt inclusi:

• virsta intre 2 si 5 ani
• sexul masculin
• apartenenta la o etnie - asiaticii.

Simptome

Evolutia bolii este impartita in trei stadii, fiecare avind semnele si simptomele sale. Simptomul clasic pentru boala Kawasaki este febra inalta care dureaza cel putin 5 zile si nu raspunde la antipiretice cum ar fi paracetamol. In cazuri rare febra poate tine pina la doua saptamini.

Simptomele care apar in acest stadiu sunt:

• febra
• buze uscate, crapate
• limba zmeurie
• modificari ale mucoasei bucale-eritem si tumefactie, gingivita
• conjunctivita uscata
• noduli limfatici mariti
• eritem pe intreg corpul.

Rash-ul apare in soseta sau manusa pe pielea miinilor si a picioarelor, este rosu aprinsa, tumefiata si se descuameaza.

Stadiul al doilea dureaza intre 2 si 12 saptamini si este caracterizat de iritabilitate, anorexie si descuamarea pielii.

Ultimul stadiu este convalescenta: simptomele dispar, iar pielea se vindeca.

Simptomele mai rar intilnite sunt reprezentate de pericardita, artrita, miocardita si meningita. Evolutia spre vindecare a unui bolnav este conditionata de cit de sever au fost afectate coronarele inimii.

Boala se mai numeste si sindrom adenopatic cutaneomucos deoarece este caracterizata de modificarile tipice ale membranelor mucoase ale cavitatii bucale si de marirea si sensibilitatea nodulilor limfatici.

Diagnostic

Nu exista un test specific pentru a pune diagnosticul de boala Kawasaki. Dupa un examen fizic efectuat de specialist in care sunt observate semnele si simptomele care caracterizeaza boala Kawasaki se fac:

• teste de singe - anemie
• teste urinare - pentru a diferentia de alte boli
• EKG si ecocardigrama.

Tratament

Copiii diagnosticati cu boala Kawasaki sunt internati si li se administreaza gammaglobulina intravenos, scazind dramatic riscul afectarii arterelor coronare si diminuind procesul inflamator in general. Pacientilor li se administreaza si doze crescute de aspirina in primele doua saptamini, pentru a reduce febra, tumefactia si inflamatia.

Durerile severe ale articulatiilor sunt tratate cu ibuprofen sau naproxen.
Plasmafereza s-a demonstrat eficienta la cei care nu raspund la aspirina si gammaglobulina. Prin aceasta procedura plasma este scoasa din corp si inlocuita cu alte fluide, inlaturind anticorpii si proteinele care participa la reactia imuna.

Boala Kawasaki care nu raspunde la tratamentul cu aspirina si gammaglobulina poate fi fatala.
Medicamente care blocheaza efectele proinflamatoare ale proteinei TNFα (factorul tumoral de necroza), pot fi eficiente in aceste situatii: infliximab, etanercept.

Terapia pe termen lung recomandata cuprinde reducerea efortului fizic, aspirina, anticoagulante. Warfarina poate determina aparitia sindromului Reye daca copilul se va imbolnavi de gripa sau variola. Se poate administra vaccin antigripal pentru a reduce acest risc.
Unii cercetatori ar recomanda si corticosteroizi.

Pentru complicatiile bolii cum ar fi tromboza arterelor coronare se indica chirurgie:

• angioplastie coronariana
• implantare de stent
• bypass arterial.