Encefalopatia Hashimoto

Encefalopatia Hashimoto cunoscută și sub numele de encefalopatie responsivă la steroizi asociată tiroiditei autoimune este o boală rară ce se manifestă prin tulburări la nivelul funcțiilor creierului. A fost descrisă pentru prima dată în 1966, fiind mai frecvent întâlnită la femei care asociază tiroidita autoimună. Cauza concretă care duce la apariția acestei boli este incomplet elucidată, dar se presupune existența unei funcționări anormale a sistemului imun care începe să atace structurile creierului. Diagnosticul se bazează pe anamneză, examen clinic și teste paraclinice, iar tratamentul se concentrează pe ameliorarea simptomelor. Majoritatea persoanelor răspund bine la corticoterapie sau la alte tratamente imunosupresoare. Simptomele se ameliorează sau se remit în câteva luni de la inițierea tratamentului. [1, 2, 3]

Etiologie

Nu se cunoaște cauza apariției encefalopatiei Hashimoto. Există mai multe teorii care susțin implicarea unor mecanisme imune sau inflamatorii anormale și care urmează a fi studiate în continuare. [1, 3, 4, 5, 9]

Mecanisme patogenice

Persoanele afectate prezintă în plasmă autoanticorpi anti-tiroidieni (anti-tireoperoxidază, anti-tiroglobulină și anti-receptor TSH). Anticorpii sunt componente proteice ale sistemului imun specializate în identificarea și neutralizarea agenților patogeni sau structurilor străine (non-self). Anticorpii anti-tiroidieni identifică și atacă țesutul tiroidian, clasificându-l ca pe o structură non-self a organismului. Cu toate acestea, nu este clar dacă acești anticorpi stau la baza dezvoltării encefalopatiei Hashimoto. [1]

La nivel actual, există o mulțime de studii care abordează implicarea mai multor mecanisme în patogeneza acestei boli. Acestea se bazează pe diverse teorii, precum teoria vasculitei cerebrale, conceptul dereglării hormonale (în urma acțiuni anticorpilor anti-tiroidieni), precum și prezența mai multor antigeni extra-tiroidieni ca: alfa-enolază și alte enzime, gangliozide și proteine ​​MOG și antigene onconeuronale care sunt exprimate la nivelul creierului și care ar putea fi implicate în alterarea funcțiilor acestuia. [9]

Semne și simptome

Tabloul clinic variază de la un individ la altul, cele mai comune simptome fiind:

• Stări de confuzie;
• Pierderi de memorie;
• Schimbări comportamentale;
• Psihoze;
• Halucinații sau delir;
• Slăbiciune musculară;
• Oboseală;
• Nervozitate;
• Apetit scăzut;
• Mioclonie;
• Ataxie;
• Disartrie;
• Afectarea ciclului somn-veghe;
• Depresie;
• Convulsii. [1, 3, 4]

Este important de reținut că persoanele afectate pot să nu aibă toate simptomele enumerate mai sus.

Persoanele afectate ar trebui să discute cu medicul lor și cu echipa medicală interdisciplinară despre situația lor specifică, simptomele asociate și prognosticul general. [1]

Simptomele și severitatea tulburării pot varia foarte mult de la o persoană la alta. Simptomatologia poate urma un curs recidivant și remisiv la unii dintre indivizi, în timp ce la alte persoane tulburările pot progresa lent, fără un debut brusc. [1, 3]

Diagnostic

Diagnosticul encefalopatiei Hashimoto se bazează pe anamneză, examen clinic și examene paraclinice precum teste de laborator specifice care pot identifica prezența anticorpilor anti-tiroidieni în sânge. Examenele imagistice precum RMN sau CT pot fi utile. [3]

Diagnostic diferențial

Encefalopatia Hashimoto poate mima tabloul clinic al unor alte afecțiuni precum:

• Boala Creutzfeldt-Jakob;
• Encefalita virală;
• Encefalomielita acută diseminată;
• Boala Alzheimer;
• Sindroame paraneoplazice;
• Meningoencefalita inflamatorie autoimună nonvasculitică;
• Demența progresivă. [1, 7, 8]

Tratament

Tratamentul encefalopatiei Hashimoto se axează pe ameliorarea simptomatologiei. Acesta constă în corticoterapie și, dacă este necesar, tratamentul tulburărilor de natură tiroidiană prin substituție hormonală. Majoritatea persoanelor răspund bine la tratamentul cu steroizi, persoanele care nu tolerează sau nu răspund bine la această corticoterapie fiind tratate cu medicamente imunosupresoare sau prin administrarea de imunoglobulină pe cale intravenoasă. [3, 6]

Statistici

Au fost raportate cel puțin 200 de cazuri de encefalopatie Hashimoto, dintre care 60 descriu prezența bolii la copii. Se estimează că aproximativ 2 din 100.000 de persoane dezvoltă această boală. [1, 3]